PsyAndNeuro.ru

Malignt neuroleptisk syndrom (NMS) er en sjælden, men ekstremt farlig komplikation af neuroleptisk terapi, der forekommer med central hypertermi, katatoniske symptomer med muskelhypertoni, nedsat bevidsthed og et kompleks af somatovegetative lidelser. Forløbet af NNS ledsages af ændringer i de vigtigste parametre for homeostase og funktionen af ​​vitale organer og systemer i kroppen og kan være dødelig. Dødelighed i NNS ifølge forskellige publikationer varierer fra 5,5 til 10% [5, 9, 13, 29, 34, 37, 43], og forekomsten af ​​udvikling er fra 2 til 0,01% af alle patienter, der får antipsykotika [14, 22, 39, 43]. Oftest udvikler NMS sig under neuroleptisk behandling hos patienter med skizofreni eller skizoaffektiv lidelse. Verdenslitteraturen beskriver tilfælde af komplikationer hos patienter med affektive lidelser, demens og organisk psykose [34]. Udviklingen af ​​ZNS kan bemærkes, når man ordinerer antipsykotika fra forskellige kemiske grupper, uanset deres dosering. Ofte blev udviklingen af ​​komplikationer bemærket med udnævnelsen af ​​et traditionelt antipsykotisk middel - haloperidol [5, 21, 34, 39, 43]. Der er beskrivelser af udviklingen af ​​NNS og ved brug af atypiske antipsykotika - clozapin, risperidon, quetiapin og olanzapin [34, 35, 43] såvel som på baggrund af samtidig tilbagetrækning af psykotrope lægemidler [5].

Etiologien og patogenesen af ​​NNS forbliver til dato ikke fuldt ud forstået. De fleste forskere forklarer udviklingen af ​​ZNS ved blokaden af ​​dopaminreceptorer i basale ganglier og hypothalamus og ikke ved den direkte toksiske virkning af neuroleptika [13, 29]. Hos patienter med NNS er der en undertrykkelse af dopamin og en stigning i adrenerg og serotonerg aktivitet [40]. En række forskere betragter NNS som en manifestation af akut neuroleptisk encefalopati [1]. Samtidig afslører EEG tegn på metabolisk encefalopati med generaliseret hæmning af hjernens elektriske aktivitet [14, 43]. Resultaterne af kliniske og patogenetiske studier har vist, at immunologiske lidelser og en forøgelse af permeabiliteten af ​​blod-hjerne-barrieren spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​NNS og feberskizofreni med neurosensibilisering af kroppen og efterfølgende autoimmun skade på centralnervesystemet, hovedsagelig hypothalamus og organer i hjørnet [9, 10]. Dette fremgår af den høje humorale sensibilisering over for forskellige autoantigener i hjernen med påvisning af antistoffer mod frontallappen, den optiske tuberkel og den maksimale mængde (op til 66%) til hypothalamus [9]. Dødsårsagen er den voksende forstyrrelse af homeostase og først og fremmest af vand-elektrolytbalancen og hæmodynamikken, fænomenet cerebralt ødem.

Analysen af ​​patomorfologiske ændringer hos patienter med NMS med fatalt resultat er ikke præsenteret i verdenslitteraturen. De afslørede patomorfologiske ændringer i hjernen i feber (hypertoksisk) skizofreni, og en række forskere betragter NNS som en form for dødelig katatoni forårsaget af neuroleptika (medikamentinduceret), passer ikke ind i nogen specifik nosologisk form og kan tilskrives en toksisk-dystrofisk proces i kombination med generaliserede dyscirkulationsforstyrrelser. I thalamo-hypofyseområdet i hjernen hos disse patienter afsløres følgende ændringer:

1) akut hævelse, vakuumisering, iskæmi og nervecellernes død;

2) hævelse og hævelse af myelinskederne i ganglioniske fibre;

3) hypertrofi og dystrofiske ændringer i mikrogliocytter [7].

Risikofaktorer for udvikling af NNS er tilstedeværelsen af ​​resterende cerebral organisk insufficiens hos patienter (tidligere medfødte og perinatale risici, traumatisk hjerneskade, infektioner og forgiftning) [5, 9]. Det antages, at fysisk udmattelse og dehydrering, der forekommer på baggrund af psykomotorisk agitation, kan føre til en stigning i følsomheden over for antipsykotika og bidrage til udviklingen af ​​NMS [21, 43]. Tilstedeværelsen af ​​katatoniske lidelser er også en risikofaktor for NMS [43].

Diagnosen af ​​NNS er baseret på identifikationen af ​​de vigtigste symptomer på komplikationer: central hypertermi, katatoniske symptomer med udvikling af bedøvelse og muskelstivhed, nedsat bevidsthed såvel som karakteristiske ændringer i laboratorieparametre (moderat leukocytose uden stabskift, leukopeni og accelereret ESR, skarp CPK-aktivitet i blodplasma).

Det tidligste tegn på udvikling af NNS hos patienter med skizofreni og skizoaffektiv psykose, der er vigtig for diagnosen komplikationer, er udseendet af ekstrapyramidale symptomer med samtidig forværring af psykose og udviklingen af ​​katatoniske lidelser i form af bedøvelse med negativisme og katalepsifænomener [5, 43] I denne henseende betragter nogle forskere NNS som en neuroleptisk variant af ondartet eller feberkataton, der henviser til sygdomme i samme spektrum [3, 31, 30]. Dette bekræftes af både det fælles ved kliniske manifestationer af febril skizofreni og NNS [7, 8, 41] og ligheden mellem biokemiske og immunologiske lidelser [9] samt de generelle principper for terapi. Disse inkluderer tilbagetrækning af antipsykotika, ordination af beroligende midler, infusionsterapi og ECT [5, 9, 14, 19, 36, 43, 45]. Effekten af ​​dopaminreceptoragonisten bromocriptin og den muskelafslappende dantrolen i NMS er ikke bekræftet af evidensbaserede undersøgelser [6, 37, 38]. Der er tegn på effektiviteten af ​​plasmaferese og hæmosorption [3, 5]. Prognosen for NNS-forløbet afhænger af, hvor hurtigt neuroleptisk terapi annulleres, og intensiv infusionsbehandling ordineres for at korrigere homeostase. Med rettidig annullering af antipsykotika, tilstrækkeligheden af ​​infusionsbehandlingen, den differentierede anvendelse af ECT-metoder er det muligt at opnå en terapeutisk effekt hos de fleste patienter inden for de første 3-7 dage [5], i overensstemmelse med DSM-5-anbefalingerne, skal ZNS differentieres fra sådanne sygdomme som viral encephalitis, voluminøs, vaskulære og autoimmune læsioner i centralnervesystemet samt tilstande forbundet med brugen af ​​andre lægemidler (amfetaminer, phencyclidin, monoaminoxidasehæmmere, serotonerge antidepressiva og en række andre lægemidler).

I 2007 blev en række tilfælde af autoimmun NMDA-receptoren encephalitis med psykotiske symptomer og kataton, autonome forstyrrelser og hypertermi og risikoen for død beskrevet for første gang [16]. Symptomatologien for denne sygdom svarer til NNS og feberkataton og forårsager vanskeligheder med differentiel diagnose [15, 23]. Sygdommen er forårsaget af antistoffer mod NR1 og NR2 underenheder af NMDA glutamatreceptoren. Anti-NMDA-receptoren encephalitis blev oprindeligt beskrevet hos unge kvinder med ovarieteratomer [16]. Efterfølgende uden hensyntagen til tumorprocessen hos personer af begge køn og forskellige aldre [26]. Diagnose af anti-NMDA-receptoren encephalitis er baseret på påvisning af autoantistoffer mod NR1- og NR2-underenheder af NMDA-glutamatreceptoren i blodplasma og cerebrospinalvæske [17, 18, 20]. I de senere år er der identificeret tilfælde af autoimmun encephalitis hos psykiatriske patienter med indledende diagnoser af skizofreni, skizoaffektiv lidelse, narkolepsi og major depressiv lidelse [42, 46]. Behandling af sygdommen involverer immunterapi med udnævnelse af immunoglobulin og methylprednisolon. Andelinjemedicin, der anvendes i fravær af effekt, er rituximab i kombination med cyclophosphamid. For at lindre psykomotorisk agitation kan beroligende midler, atypiske antipsykotika eller bomuldromazin anvendes [25, 44]. Der er en positiv oplevelse med ECT [12, 24, 27, 29, 32] og plasmaferese [11, 33].

Klinisk sag

Patient Sh., Født i 1988, blev indlagt til behandling på det kliniske psykiatriske hospital named4 navngivet. P.B. Gannushkina 06/18/2015 med en diagnose af akut polymorf psykotisk lidelse.

Anamnese. Arvelighed er ikke tynget af psykopatologi. Graviditet og fødsel hos patientens mor forløb uden patologi. Blev født til tiden. Den ældste af 2 børn. Har en yngre søster. Tidlig udvikling er korrekt. Hun var rolig, afbalanceret, omgængelig og aktiv af natur. Hun havde haft infektionssygdomme i barndommen uden komplikationer. Jeg gik i skole i en alder af 7 år. Hun studerede godt. Hun dimitterede fra 9 klasser i gymnasiet, derefter en læreruddannelse og et pædagogisk institut. Hun blev gift i en alder af 22 år. Hun boede sammen med sin mand, et 3-årigt barn fra ægteskabet, gode familieforhold. Arbejder som grundskolelærer. Har ingen dårlige vaner. Ifølge hendes mand ændredes patientens mentale tilstand for første gang siden begyndelsen af ​​juni 2015. Hun blev distraheret, glemsom, ængstelig. Hun spurgte konstant sine slægtninge: "fodrede hun barnet?", "Gik hun på toilettet," sagde det var som "hendes hoved var adskilt fra kroppen," faldt undertiden uventet på gulvet, men rejste sig straks. 06/16/2015 ansøgt om undersøgelse ved Federal State Budgetary Scientific Institution of the National Center of Neurology. MR i hjernen afslørede tegn på et gliose-sted i højre parietallobe (8 mm - 13 mm - 18 mm), som skulle differentieres fra iskæmiske og demyeliniserende eller volumetriske processer. Data for tilstedeværelsen af ​​aneurismer, arteriovenøse misdannelser ved de undersøgte niveauer blev ikke opnået. Om aftenen samme dag blev hun ængstelig, rastløs, forvirret og spurgte "hvad sker der omkring?" Der var en stigning i det systoliske blodtryk op til 180 mm Hg. Var rastløs om natten. Den næste dag begyndte hun at udtrykke latterlige ideer, mente at hun var "bidt af et flåt", at hun var gravid. Hun hævdede, at hun havde sange i hovedet. Fra tid til anden følte hun frygt, angst, var bekymret for, at hun ikke ville være i stand til at arbejde, troede, at barnet ville blive taget væk fra hende, sagde "Jeg skal dø," bemærkede, at som om nogen kontrollerede hende, foregik bevægelserne mod hendes vilje. Den 18. juni 2015 vendte hun tilbage til neurologicentret. I receptionen var hun spændt, råbte "hvor er min mor?", Talte til sig selv og viftede kaotisk med armene, knurrede, spyttede. På grund af utilstrækkelig opførsel blev hun undersøgt af en vagthavende psykiater og indlagt på PKB nr. 4 på ufrivillig basis.

Mental tilstand ved optagelse. Hun blev leveret til afdelingen ledsaget af ordrer med foranstaltninger til fysisk tilbageholdenhed. Undersøgt i sengen. Der er lidt tilgængeligt for produktiv kontakt. Spændt, ængstelig, lytter til noget, ser sig omkring. Reagerer kun på hvisket tale. Svar med lav stemme, korte, nikker ofte eller ryster på hovedet. Fra samtalen er det muligt at afsløre, at hun ikke har sovet i flere nætter, oplever tilstrømning af tanker i hendes hoved, "tankens lyd." Benægter ikke tilstedeværelsen af ​​"stemmer", der forstyrrer søvn og forbyder besvarelse af spørgsmål. Svaret er for det meste "Jeg ved det ikke". Til tider skriger det højt, vrider sig, spytter.

Fysisk tilstand: høj, korrekt fysik, tilfredsstillende ernæring. Huden og de synlige slimhinder har normal farve. Der er injektionsmærker på højre albue. Enkelt røde udbrud i ansigtet. Kropstemperatur er normal. Zev er rolig. I lungerne, vesikulær vejrtrækning, ingen hvæsen. NPV 16 pr. Min. Hjertelyde er dæmpede, rytmiske. Puls 82 slag / min. HELVEDE 130/80 mm Hg Tungen er ren og fugtig. Maven er blød og smertefri ved palpering. Leveren og milten er ikke håndgribelig. Slagsymptomet er negativt på begge sider. Intet ødem.

Neurologisk status: symmetrisk ansigt, pupiller D = S, fotoreaktion gemt. En stigning i senereflekser bemærkes. Muskeltonen øges ikke. Ingen meningeal tegn, ingen fokale neurologiske symptomer.
Laboratorieundersøgelsesdata. Undersøgelsen af ​​generelle kliniske og biokemiske analyser af blod og urin afslørede ikke signifikante patologiske ændringer, RW, HIV, HBSAg, HCV - negativ, BD, BL - blev ikke identificeret. RPHA - stivkrampe - 0,77, difteri - 0,17. EKG - sinusrytme, puls 55–62 pr. Minut. Normal EOS.

Statens dynamik og igangværende terapi. Fra den første indlæggelsesdag fik patienten ordineret haloperidol 15 mg / dag IM, trihexyphenidil 6 mg / dag, tiaprid 400 mg / dag IM, chlorpromazin 25 mg / dag IM. Psykomotorisk agitation blev kun stoppet om aftenen. I de første dage forblev patientens tilstand ustabil, episoder med psykomotorisk ophidselse med tilstrømning af hallucinerende oplevelser blev bemærket, hun råbte usammenhængende sætninger, talte til sig selv, mens hun lå i sengen, dækkede hovedet med et tæppe. Hun accepterede behandling med tvang, spiste meget lidt med overtalelse. Produktiv kontakt forblev utilgængelig. Gradvist under terapi blev psykomotorisk agitation stoppet fuldstændigt. Imidlertid begyndte sløvhed at vokse med stigende muskeltonus. Patienten lå ubevægelig hele tiden i sengen og til tider bevægede hendes læber. Hun svarede kun på en hvisket tale. Symptomer på "voksfleksibilitet" og "luftpude" dukkede op. I forbindelse med afvisningen af ​​at spise fra 23.06.2015 blev infusionsbehandling med saltvand og glukoseopløsninger op til 800 ml ordineret. Det var imidlertid ikke muligt at opnå forbedring af patientens tilstand. Fra 07/01/2015 blev haloperidol og tiaprid annulleret, og olanzapin blev ordineret i en dosis på 20 mg / dag, phenazepam 1 mg om natten på baggrund af infusionsbehandling. Efter en relativt kort periode med forbedring, da patienten begyndte uafhængigt at bevæge sig rundt på afdelingen og tage mad, opstod der en forværring. Fra 07/06/2015 blev der konstateret en stigning i kropstemperatur op til 38,5 ° C, takykardi op til 110 slag. pr. minut dukkede stivheden op i musklerne i under- og øvre ekstremiteter, fænomenet katalepsi med symptomet på "luftpude" igen. Blodet viste høje værdier af CPK (2.427 enheder / l) i den biokemiske blodprøve, ubetydelig leukocytose (8.400), C0E 15 mm i timen. For at udelukke somatisk patologi blev patienten gentagne gange undersøgt af en terapeut: ingen data for somatisk patologi blev afsløret. På røntgenstrålen fra lungerne fra 14.07.2015 blev der ikke påvist patologiske skygger.

For at forhindre lungebetændelse blev antibiotikabehandling ordineret - ceftriaxon, 1,0 i / m 2 gange om dagen. Fra den 13. juli 2015 blev olanzapin aflyst, og infusionsbehandlingen blev øget til 1.200 ml / dag. På trods af de igangværende terapeutiske foranstaltninger forblev tilstanden alvorlig. Patienten lå i sengen hele tiden, nægtede at spise, reagerede praktisk talt ikke på behandlingen, reagerede undertiden kun på hvisken, symptomer på "voksagtig fleksibilitet" blev bemærket, hypertermi og muskelstivhed varede. 15/05/2015 blev undersøgt af vagthavende neurolog.

Konklusion: fænomenet cerebralt ødem på baggrund af forgiftningssyndrom. Anbefales til CT-scanning af hjernen, MR med kontrast, overførsel til et hospital med en intensivafdeling. Kl. 19:50 blev ledsaget af genoplivningsteamet overført til PSO GKB im. S.P. Botkin til fortsættelse af behandling og undersøgelse.

Ved indlæggelse blev tilstanden vurderet som svær. Retardation med elementer af bedøvelse vedvarede, reagerede ikke på adresseret tale og reagerede dårligt på smertefulde stimuli. Der var en stigning i tone i musklerne i lemmer og nakke. Hæmning, som periodisk blev erstattet af spænding, begrænset til grænserne for sengen med gentagelse af individuelle ord i henhold til typen af ​​stereotype stereotyper. I den somatiske status var der bleghed i huden, takykardi op til 110 slag. min., hypertermi. Med henblik på differentiel diagnose af demyeliniserende sygdom og encephalitis blev der udført en lumbal punktering - cytose 40 i 3 ml, protein 0,33, lymfocytter 37, neutrofiler 3. Antistoffer mod Epstein-Barr-virus, herpesvirus, mycobacterium tuberculosis og treponema pallidum blev ikke påvist i cerebrospinalvæsken.

Efter at have undersøgt den smitsomme sygdomsspecialist blev diagnosen viral encefalitis trukket tilbage. MR i hjernen med kontrast fra 21. juli 2015 afslørede en zone med akut ødem i de semi-ovale centre til højre, som skulle differentieres fra akut cerebrovaskulær ulykke i henhold til den iskæmiske type, tumor, demyeliniserende og autoimmune sygdomme. De opnåede resultater af immunotypning af CSF-lymfocytter bekræftede ikke lymfoproliferativ sygdom. På intensivafdelingen blev infusionsterapi udført op til 2 liter. dagligt under kontrol af diurese, afgiftningsterapi, antibakteriel terapi (cefritiaxon, amoxicillin). Fra 24.07.2015 blev dexamethason 12 mg / dag intravenøst ​​tilsat til behandlingsregimet. På trods af terapien forblev patientens tilstand alvorlig; der var en stigning i kropstemperatur op til 40 ° C, et fald i blodtrykket.

Konklusion fra lægerådet fra 29-07-2015. Patientens tilstand er alvorlig, feberfeber og katatoniske symptomer vedvarer. Tilstedeværelsen af ​​feberskizofreni hos patienten synes mest sandsynligt. Ændringerne afsløret i MR-undersøgelsen i betragtning af deres uoverensstemmelse med de kliniske symptomer er sandsynligvis et utilsigtet fund og kan være en konsekvens af en tidligere krænkelse af hjernecirkulationen.

Den 29. juli 2015 opstod respirationsstop og hjertestop. De påbegyndte genoplivningsforanstaltninger førte ikke til gendannelse af vejrtrækning og hjerteaktivitet. Biologisk død blev erklæret kl. 22.15.

Ved obduktionen. Autoimmun encephalitis med en fremherskende læsion af hjernens subkortikale strukturer: hippocampus, thalamus, hypothalamus. Perivaskulære lymfoplasmacytiske infiltrerer med frigivelsen af ​​immunkompetente celler i substansen i hjernens subkortikale strukturer; perivaskulært og pericellulært ødem; dystrofi af gangliocytter med delvis cytose og reaktiv gliose med dannelsen af ​​gliomesodermale foci. Dødsårsag: patientens død (den primære årsag) opstod af autoimmun encephalitis, kompliceret af cerebralt ødem med forskydning af bagagerummet i foramen magnum (den umiddelbare dødsårsag).

Analyse

Dette kliniske tilfælde demonstrerer kompleksiteten af ​​differentieret diagnose og behandling af NNS. En 26-årig patient udviklede et akut psykotisk angreb af en polymorf psykopatologisk struktur med akutte sensoriske vrangforestillinger, verbale pseudohallucinationer og mentale automatismer. Fra de første manifestationsdage blev katatoniske lidelser i form af impulsivitet, negativisme (svarede kun på hvisket tale) og elementer af hebefrenisk ophidselse (knurring, spytning) bemærket i angrebets struktur. Således var strukturen af ​​psykose karakteristisk for de åbenlyse angreb, der traditionelt er beskrevet i skizofreni og skizoaffektiv psykose. På baggrund af antipsykotisk behandling med haloperidol og tiaprid er der en stigning i hæmning med en stigning i muskeltonus, katalepsi vises med symptomer på "voksfleksibilitet" og "luftpude". Den angivne transformation af psykose er karakteristisk for den indledende fase af udviklingen af ​​NNS. Afbrydelse af haloperidol og tiaprid og administration af det atypiske antipsykotiske olanzapin sammen med infusionsterapi kun i kort tid førte til en forbedring af patientens tilstand. Derudover er der en stigning i katatoniske lidelser - dumhed, skiftevis med spænding, somatiske lidelser vises i form af hypertermi, takykardi, ustabilitet i blodtrykket, karakteristiske ændringer i laboratorieparametre (let leukocytose uden stabbift, ESR-acceleration og en skarp (10 gange) serum).

Grundig somatisk, laboratorie- og instrumentundersøgelse, herunder undersøgelse af cerebrospinalvæske og MR i hjernen med kontrast for at fastslå årsagen, som kunne ligge til grund for udviklingen af ​​en alvorlig mental og somatisk tilstand hos patienten, kunne ikke.

Patientens død opstod på baggrund af hypertermi og stigende symptomer på cerebralt ødem på trods af tilbagetrækning af antipsykotika, intensiv terapi og udnævnelse af dexamethason. Dataene fra den postmortem undersøgelse afslørede manifestationen af ​​autoimmun encephalitis hos patienten med beskadigelse af hjernens subkortikale strukturer, som var grundlaget for uoverensstemmelsen i diagnosen. På samme tid gennemgik patienten ikke blod- og cerebrospinalvæsketest for at detektere autoantistoffer mod NMDA-receptorer, på basis af hvilken autoimmun encephalitis diagnosticeres. Derudover modsiger resultaterne af en patomorfologisk undersøgelse ikke diagnosen MNS, da i de udførte kliniske og patogenetiske studier blev den vigtige rolle autoimmun patologi med en fremherskende læsion af hypothalamus i patogenesen af ​​udviklingen af ​​feberangreb af skizofreni bevist [9].

Det vides, at antipsykotika kombineret med blodplasma-proteiner får egenskaberne af haptens, som antistoffer begynder at danne sig, hvilket blokerer deres antipsykotiske virkning [3]. Under visse betingelser vil de sandsynligvis kunne provokere udviklingen af ​​en autoimmun proces og forårsage udvikling af ZNS. Det skal bemærkes, at algoritmen til diagnosticering af NNS indtil for nylig ikke involverede undersøgelse af blod og cerebrospinalvæske for tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer til NMDA-receptorer. Samtidig er der beskrivelser af tilfælde i verdenslitteraturen, da det oprindeligt diagnosticerede NNS blev revideret efter påvisning af autoantistoffer mod NMDA-receptorer i blodet og cerebrospinalvæsken [23]. Det kan antages, at tidlig diagnose af NMS med tilbagetrækning af antipsykotika, udnævnelse af tilstrækkelig væsketerapi og ECT ville forhindre død. Imidlertid var denne sags ejendommelighed, at patienten, allerede før manifestationen af ​​psykose, havde ændringer i hjernens MR i form af et glioseområde, hvilket gjorde det umuligt at udelukke tilstedeværelsen af ​​en nuværende organisk sygdom i centralnervesystemet og diagnosticere en endogen sygdom - skizofreni eller skizoaffektiv psykose baseret på strukturen af ​​psykopatologiske lidelser.

Litterære referencer kan ses i originalen

Anti-NMDA-receptoren encephalitis eller reversibel sindssyge

Anti-NMDA-receptoren encephalitis er en akut form for hjernebetændelse med stor sandsynlighed for død. Imidlertid har patienten stor chance for fuldstændig bedring med den rigtige behandling..

Udviklingsårsager

Encefalitis udvikler sig som et resultat af betændelse forårsaget af infektioner af forskellige slags. Sygdommen kan også udløses ved at forgifte kroppen med giftige stoffer. Encefalitis er sjældent diagnosticeret. Hovedårsagen til udvikling er virusinfektioner, der påvirker hjernen. I 37-50% af tilfældene har de en uforklarlig ætiologi..

NMDA-receptorer er en ophobning af neurale ender, uden hvilke det er umuligt at udføre nerveimpulser og som følge heraf huske information. Disse knuder er også involveret i smertedannelse og andre hjerneprocesser..

En betydelig del af hjernelæsioner er autoimmun encefalitis (vi talte om dem tidligere). Under disse forhold producerer kroppen antistoffer, der angriber dens nerveceller. Unormale hjerneforandringer fører til hukommelsestab, psykotiske lidelser og adfærdsmæssige lidelser.

Anti-NMDA-receptoren encephalitis påvirker forskellige områder af hjernen. Betændelsen er lokaliseret i cerebellum eller kortikale strukturer. Hver type sygdom er kendetegnet ved visse kliniske manifestationer, symptomer og behandlingsmetoder..

I den medicinske litteratur er der mere end 500 beskrevne tilfælde af patienter med etableret anti-NMDA-receptoren encephalitis. Denne tilstand er almindelig blandt patienter i alderen 21-35 år, hvoraf 20% er mænd og 80% er kvinder. Hos 4,2% af alle typer sygdomme af ukendt oprindelse udvikles patologiske processer på baggrund af skoldkopper, herpes og enteroviral encefalitis.

Hos halvdelen af ​​voksne patienter er årsagen til patologiske ændringer ovarieteratom - en tumor med celler, som er atypiske for dette væv. Antistoffer begynder at bekæmpe den fremmede neoplasma for intenst, hvilket fører til deres spredning til andre områder. Behandlingen udføres kirurgisk - livmoderen med vedhæng eller æggestokke fjernes. Immunsuppression (undertrykkelse af immunitet) hjælper med at reducere antallet af antistoffer. Men selv med vellykket behandling kan der forekomme tilbagefald..

Rollen af ​​autoimmune antistoffer

Anti-receptor antistoffer spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​sygdommen:

• Antistoffer mod NMDA-receptorer blev påvist efter undersøgelse af en patient i den akutte fase af sygdommen. Med et fald i antallet af antistoffer blev regression af symptomer og opsving observeret.
• Lægemidler såsom fenclidin og keyamin forårsager manifestationer svarende til det kliniske billede af encefalitis.
• Ofte udvikler patienter med en sådan diagnose central hypoventilation - en krænkelse af autonom vejrtrækningskontrol. Hovedmålet for angrebet for antistoffer er nervecellerne i forhjernen, som er beskadiget under encefalitis. Som et resultat udvikler en person anomalier i luftvejene..
• Hyperkinesis er en ufrivillig bevægelse, der ikke har noget at gøre med epileptiske anfald. Det er let at bevise dette ved hjælp af beroligende midler for at eliminere symptomet - de er ineffektive med encefalitis..
• En virusinfektion kan tjene som en provokerende faktor for sygdommen, men er ikke dens årsag. Ifølge resultaterne af blod- og cerebrospinalvæsketest samt en biopsi af hjernevæv blev virusmarkører ikke påvist.

Sammenfatning af disse data kan det hævdes, at den ledende rolle i mekanismen for progression af anti-NMDA-receptor hjerneskade spilles af autoimmun aggression..

Symptomer på anti-NMDA-receptoren encephalitis

Kliniske tegn på encephalitis med antistoffer mod NMDA-receptorer blev etableret på basis af undersøgelser af patienter med en belyst etiologi af sygdommen. Baseret på resultaterne af undersøgelserne blev følgende stadier af den patologiske proces etableret:

1. Prodromal. Patienten lider af træthed, hovedpine, feber. Fasevarighed - 5 uger.
2. Psykotisk. Under overgangen til dette stadium vises psykopatiske symptomer - en tilstand af apati, depression, frygt og isolation. Kognitive (kognitive) funktioner mindskes også - manglende evne til at huske nylige begivenheder, vanskeligheder med at bruge dagligdagse ting, symptomer på skizofreni - delirium, et fald i kritik af ens egen tilstand, hallucinationer. Hukommelseshæmning på det psykotiske stadium er sjældent - hos 25% af patienterne.
3. Områdeaktiv. Fasen begynder 2 uger efter indtræden af ​​psykotiske symptomer. De fleste patienter (70%) oplever anfald. Der er tegn på nedsat bevidsthed. De manifesteres i mutisme (patienten besvarer ikke spørgsmål og handlinger i hans retning), akinesi (mangel på motorisk aktivitet). De fleste patienter laver en voldsom grimasse, der ligner et smil..
4. Hyperkinetisk. De kliniske manifestationer af denne fase udvikler sig gradvist. Patienten slikker læberne, udfører tyggebevægelser. Han kan bule sit bækken, hæve skuldrene og udføre vridningsbevægelser. Blodtrykket ændrer sig konstant, symptomer som svedtendens og rødme i huden observeres.
5. Fase af gradvis regression. Fasen af ​​den omvendte udvikling af symptomer fører til en øget kontrol med deres egne bevægelser. Regressionen varer 2 måneder. I nogle tilfælde er processen forsinket i seks måneder. Personen udvikler hukommelsestab til aktuelle begivenheder.

Når de første symptomer vises, er det vigtigt at blive undersøgt - tidligere påvisning af sygdommen giver dig mulighed for at komme sig fuldstændigt uden konsekvenser og komplikationer.

Diagnostik

Ved diagnosticering af den beskrevne hjernelæsion antager en specialist en bestemt type sygdom. Den typiske patient er en ung kvinde med tegn på følelsesmæssig nød og kognitiv svækkelse.

Sygdomme, der betragtes sammen med encefalitis, inkluderer:

• epilepsi
• metabolisk (forbundet med stofskifte) og toksiske lidelser i hjernen;
• fokal hjerneskade.

Encefalitis er en ændret tilstand i psyken, hvor der er mindst et af disse tegn - feber, krampeanfald, ændringer i EEG (elektroencefalografi) og MR.

Hvis der er sandsynlighed for encefalitis, ordineres patienten en lændepunktur (opsamling af cerebrospinalvæske gennem en lumbalpunktering), MR-kontrast (med introduktion af et kontrastmiddel i blodet), blodprøve.

I en alvorlig tilstand undersøges patientens sputum, cerebrospinalvæske og serum for tilstedeværelse af herpes simplex-virus type 1 (HSV-1), mycoplasmas (encellede bakterier) og respiratoriske vira. Lægen er opmærksom på langvarig herpetisk encefalitis, da der er mange beviser for, at det fører til encefalitis. Patienter med en sådan diagnose kan ikke behandles med antiviral terapi; det er nødvendigt at tilføje immunmodulatorer til løbet (lægemidler, der øger kroppens beskyttende egenskaber).

Funktioner ved differentieret diagnose:

1. For nøjagtigheden af ​​diagnosen undersøges patienter, der er blevet bidt af en myg eller flåt i de sydlige regioner.
2. MR er ikke den mest følsomme diagnostiske metode. Det giver dig mulighed for kun at identificere patologiske ændringer i hjernen hos 1/3 af patienterne. Når et kontrastmiddel injiceres i blodet, kan kun en let stigning i signalet fra hjernebarken, hjernestammen, lillehjernen og hippocampus detekteres. Dette forbedrer nøjagtigheden af ​​de opnåede data..
3. Et elektroencefalogram viser unormale ændringer i hjernens funktion i 90% af tilfældene. Metoden afslører et generelt fald i hjerneaktivitet.

Lægen stiller den endelige diagnose ved at finde antistoffer mod NMDA-receptorer. I dette tilfælde er hjernevævet normalt ifølge resultaterne af biopsien. Hos nogle patienter (15%) kan antistoffer kun påvises i cerebrospinalvæsken. Dette efterfølges af en MR eller bækken ultralyd, PET (positron emission tomografi) eller CT (computertomografi) af hele kroppen.

Behandlingsprincipper

Når en patients pårørende kontakter en sundhedsfacilitet, diagnosticeres patienten med en primær psykiatrisk lidelse (bipolar lidelse eller akut psykose). I sådanne tilfælde gives antipsykotika, som kan komplicere situationen og forårsage bevægelsesforstyrrelser - unaturlige vendinger i kroppen, ufrivillige bevægelser af ben og arme.

Øget impulsivitet og hyppige ændringer i den følelsesmæssige baggrund suppleres af symptomer som søvnløshed, hallucinationer og selvdestruktiv adfærd. Personen kontrollerer ikke sine handlinger, derfor kræves konstant tilsyn for ham..

Patienter er oftest ude af stand til at sluge stoffer, så de injiceres med opløsninger intravenøst ​​eller intramuskulært. Lægemidlerne kan leveres til kroppen gennem et nasogastrisk rør - indsættes i næsen og fikseres. Brugte lægemidler:

• psykostimulerende midler - eliminerer impulsivitet og hyperaktivitet;
• følelsesmæssige svingninger reguleres af nomotimika og benzodiazepiner;
• Haloperidol - eliminerer symptomerne på psykose, ordineres med forsigtighed - det kan provokere en stigning i bevægelsesforstyrrelser;
• Quentiapin - lindrer angst og normaliserer søvn.

Ved overdreven tale og motorisk ophidselse administreres 2 mg Lorazepam intravenøst ​​med jævne mellemrum. Den daglige dosis af lægemidlet er 20-30 mg.

I alvorlige tilfælde ændres en persons adfærd til områdeaktiv - der er ingen tale, en feberagtig tilstand opstår. På trods af immobiliteten i patientens ekstremiteter kan de let bøjes og ubøjes, musklerne føler ikke stærk spænding. På samme tid udfører en person stereotype bevægelser. Denne komplikation behandles med elektrokonvulsiv terapi (ETS).

ECT i 2-4 uger (7-8 sessioner) giver symptomlindring for anti-NMDA-receptoren encephalitis. Metoden er effektiv hos mange patienter med nedsat bevidsthed og forskellige lidelser i motorsfæren.

Når en tumor findes, forbedres den langsigtede prognose. Dette skyldes, at tumoren kan fjernes kirurgisk, hvilket resulterer i, at antistoffkilden forsvinder. Med tidlig diagnose og brugen af ​​aggressive terapeutiske metoder forbedres en persons tilstand.

Da mange patienter først indlægges på en psykiatrisk afdeling, er det vigtigt, at en specialist ikke udelukker muligheden for psykose som en konsekvens af anti-NMDA-receptoren encephalitis. Dette gælder især i tilfælde, hvor patienten ikke tidligere har haft en neuropsykiatrisk historie..

1. Hvis der findes en tumor, udskæres den, og der gives første linie immunterapi for at fremskynde genopretningen. Ordinere plasmaferese (indsamling, oprensning og tilbagelevering af blod), steroider, immunglobulin. Mere end halvdelen af ​​patienterne føler sig bedre inden for en måned..
2. Andenlinjens immunterapi inkluderer medicin såsom Rituximab og et monoklonalt antistof samt DNA-tværbinding af cyclophosphamid (anvendes til behandling af autoimmune sygdomme og kræft).
3. Supplerende behandling med eksperimentelle lægemidler som Alemtuzumab.

I 2017 foretog tyske forskere fra Charite University Hospital en opdagelse, der gør det muligt mere effektivt at behandle encephalitis med antistoffer mod NMDA-receptorer. I undersøgelserne fik patienter ud over standardterapi et nyt stof, bortezomib, der blev brugt til myelom. Som et resultat af at tage det nye lægemiddel forbedredes tilstanden for deltagerne i eksperimentet markant. Eksperimentet udføres på kritisk syge patienter.

Effekter

Konsekvenserne af den overførte anti-NMDA-receptor encephalitis afspejles i tilstanden af ​​den kognitive sfære. I nogle tilfælde bliver du i løbet af rehabiliteringsperioden nødt til at lære at gå og kontrollere din krop igen. Nogle gange foretager patienter ufrivilligt bevægelser med deres hænder.

Farlige konsekvenser inkluderer tab af følsomhed hos visse receptorer (sult, tørst). Patienten kan ikke spise eller drikke i lang tid, hvilket øger risikoen for forværring af hans tilstand. Tab af hudfølsomhed truer med forbrændinger og forskellige skader.

Patientens hukommelse forværres. Nogle mennesker kan ikke huske begivenheder, der skete tidligere end for en uge siden. Under rehabilitering og efter bedring skal patienten tage en stor mængde medicin.

Komplikationer inkluderer progressiv demens (demens). Det udvikler sig dog ikke i alle tilfælde..

Ca. 50% af patienterne kommer sig fuldstændigt. En tredjedel af patienterne har mindre resterende virkninger. Ifølge statistikker er 10% af tilfældene dødelige. Når en tumor findes i den indledende fase af udviklingen, gendannes kroppens funktioner fuldstændigt. Chancen for et gunstigt resultat øges, hvis du ser en læge ved det første symptom.

Kultur og samfund

Symptomerne på anti-NMDA-receptor encephalitis dannede grundlaget for mange fiktionværker om introduktion af dæmoner til mennesker. Da de kliniske manifestationer af sygdommen er ret forskellige, kunne de i lang tid ikke adskille den i en separat gruppe patologier..

Den berømte New York-reporter Suzanne Kahalan har offentliggjort Brain On Fire: My Mad Month. Derefter blev arbejdet en bestseller. Journalisten taler om, hvor længe de ikke kunne bestemme hendes sygdom, og hvordan hun blev behandlet med rehabilitering. Omkostningerne ved medicinske procedurer var $ 1 million.

Lineman Amobi Okoye, quarterback for Dallas Cowboys, blev behandlet for encefalitis i 17 måneder, herunder 3 måneders koma forårsaget af læger for at opretholde en stabil tilstand. Efter bedring vendte fodboldspilleren tilbage til professionel sport..

Anti-NMDA-receptoren encephalitis: årsager, symptomer og behandling

Encefalitis er en gruppe sygdomme, hvor en inflammatorisk proces i hjernen opstår. Patologi, uanset type, er alvorlig og kan føre til irreversible processer. Ofte vises sygdommen på grund af bid af inficerede insekter, for eksempel et flåt eller på grund af svære infektioner.

For ikke så længe siden blev en ny form opdaget, der har en autoimmun oprindelse. Det kaldes anti-receptor encephalitis (nmda) og er en af ​​de farligste og mest uforudsigelige arter. Kun med levering af kompetent behandling vil der være en chance for at komme sig og bevare dit helbred..

Funktioner og stadier af udvikling

Receptor encephalitis forekommer oftest hos mennesker, der er omkring 25 år gamle. Desuden påvirker patologien hovedsageligt den kvindelige halvdel af befolkningen, hos mænd diagnosticeres den yderst sjældent. Sygdommen er en særlig forværret form af hjernens inflammatoriske proces, den kan være dødelig.

Problemet skyldes et angreb fra immunsystemet på NR1-underenheden af ​​NMDA-receptoren. Ofte er tilstanden forbundet med tumorer, men der er mange tilfælde, hvor en patient har receptor encephalitis i fravær af ondartede tumorer. Patologi har flere udviklingsstadier..

• Prodromal

I dette tilfælde klager patienter over symptomer, der ligner manifestationerne af ARVI. Der er svær svaghed, hovedpine og feber. Denne fase varer cirka 5 dage, hvorefter den næste fase begynder..

• Psykotisk

De første symptomer fra psyken vises. Patienter klager over depression, apati, problemer med det følelsesmæssige niveau. Patienten trækker sig ofte tilbage i sig selv og føler ubegrundet frygt. Kognitive funktioner er svækkede, dvs. problemer med hukommelse (især kortvarige) opstår, det bliver svært for en person at bruge tekniske enheder, endda en telefon.

Symptomer svarende til skizofreni udvikles. Blandt dem er der delirium, inkonsekvens i tænkning, visuelle og auditive hallucinationer. Ofte henvender folk eller deres pårørende sig til en psykiater for at etablere observation af en person. Denne periode varer i gennemsnit op til to uger..

• Områdeaktiv

I denne periode udvikler mange patienter kramper og bevidsthedssvækkelse. En person er ikke i stand til at besvare spørgsmål, svarer ikke på bevægelser. Patienter kan have en grimasse i deres ansigt, der svagt ligner et smil..

• Hyperkinetisk

På dette stadium af receptor encephalitis foretager en person ufrivillige bevægelser. Underkæben kan også bevæge sig, der er en stærk knebning af tænderne og fladning af øjenkuglerne. Bevægelser kan være forskellige i hastighed, øjeblikket er individuelt for hver patient.

Autonom ustabilitet er til stede. Der er skarpe spring i blodtryk, takykardi eller langsommere puls, kraftig svedtendens.

• Gradvis regression

Symptomerne begynder at aftage, når mindst to måneder er gået. Der er også tilfælde, hvor terapeutiske metoder ikke hjælper. Desuden observeres vedvarende hukommelsestab under genopretningsperioden..

Receptor encephalitis skal diagnosticeres rettidigt, så behandlingen kan ordineres. Sygdommen kan ikke kaldes enkel, og derfor er dens symptomer ikke så lette at lindre. Under alle omstændigheder skal du gå til hospitalet, da selvmedicinering er meningsløs og farlig.

Årsager til forekomst

Opdagelsen af ​​receptor encephalitis skete for ikke så længe siden, af denne grund er det i øjeblikket ret vanskeligt at bedømme årsagerne til dets udseende. I øjeblikket er det ikke ligefrem fastslået, hvorfor en patologisk proces kan starte hos en person. Som med andre autoimmune sygdomme er det ret vanskeligt at spore hele processen og udviklingsmåden.

Som allerede nævnt er det nu almindeligt accepteret, at forekomsten af ​​receptor encephalitis er forbundet med de dannede tumorer. Desuden er de ondartede. Også alvorlige smitsomme sygdomme kan udløse en patologisk proces. Derfor er mennesker med kræft i første omgang i fare..

Det eneste, som alle kan gøre, er at kende symptomerne på sygdommen. I dette tilfælde vil der være flere chancer for at forhindre dets udseende og udvikling. Receptor encephalitis bør ikke udløses, fordi det kan være dødelig. Når karakteristiske tegn vises, skal du helt sikkert konsultere en læge og gennemgå den nødvendige diagnostik.

De vigtigste symptomer

I betragtning af at sygdommen endnu ikke er dårligt forstået, er det ret vanskeligt entydigt at identificere de karakteristiske symptomer. Hver patient kan manifestere patologi på sin egen måde. Du kan kun sige de vigtigste tegn, der blev observeret hos mange patienter.

Sygdommens debut ligner mange andre patologier, hvorfor det er ekstremt vanskeligt at stille en entydig diagnose i første fase. En persons temperatur stiger, kvalme opstår, og der mærkes et betydeligt tab af styrke. Også en konstant hovedpine observeres ofte, hvilket er svært at dæmpe med stoffer..

I mangel af behandling for receptor encephalitis, vil sygdommen udvikle sig. Jo længere det udvikler sig, jo mere synlige og alvorlige bliver symptomerne. En person bliver aggressiv, det er svært for ham at forbinde sin tale, kramper og bevægelsesforstyrrelser vises. Patienten kan også miste bevidstheden og observere problemer med åndedrætsfunktionen..

Ikke alle mennesker har så levende tegn, nogle har mindre signifikante manifestationer. Af denne grund er diagnosen kompliceret, fordi selv en læge kan mistanke om alt baseret på tegn. Nogle patienter bliver glemsomme, apatiske, dårligt orienterede i rummet og føler sig ængstelige. Sådanne fænomener kan forklares med psykiske lidelser, og det er derfor selv lægen måske ikke er opmærksom på tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces i hjernen..

Det sker, at symptomerne på infektion ikke er forbundet med ovenstående symptomer. På grund af dette går folk til en psykiater, de diagnosticeres med skizofreni, bipolar lidelse og andre fejlagtige sygdomme. På grund af dette får personen den forkerte behandling, og som følge heraf bliver hans helbred ikke bedre..

Anti-receptor encephalitis kan endda forekomme hos børn. I dette tilfælde har barnet anfald, adfærdsforstyrrelser og bevægelsesforstyrrelser. Hvis sygdommen påvirker unge, udvikler de hurtigt hyperexcitabilitet, hallucinationer og paranoia på grund af hormonelle ændringer..

Sygdommen betragtes som uhelbredelig, så det er vigtigt at stræbe efter remission. Den nemmeste måde med receptor encephalitis på et tidligt tidspunkt er at forbedre tilstanden. Cirka 30% af patienterne formår at opnå fuldstændig eliminering af symptomer eller forbedring af tilstanden med mindre svækkelse. Hos 25% af patienterne vedvarer psykiske lidelser, mens døden kan forekomme i det første år af sygdommen.

Diagnostiske metoder

Hvis der er mistanke om antireceptor encephalitis, er det vigtigt at adskille den fra psykiske lidelser. Du bliver også nødt til at skelne sygdommen fra andre former for sygdommen. Som du ved, kan encefalitis være af forskellige typer, og behandlingen afhænger af det..

Når du kontakter en læge, ordineres de til at udføre en punktering af cerebrospinalvæsken. Takket være denne procedure er det muligt at forstå, om en inflammatorisk proces er til stede i centralnervesystemet. Der udføres også cellulær og biokemisk analyse af sammensætningen, mængden af ​​protein bestemmes, og sygdommens natur afsløres. Sygdommen kan være enten viral eller autoimmun.

For at forstå placeringen og størrelsen af ​​læsionen udføres MR eller computertomografi. I de indledende faser viser undersøgelsesdata muligvis ikke noget. I de senere stadier er det muligt at se nøjagtigt, hvad der sker i hjernen. I dette tilfælde vil det være nødvendigt at udføre en blod- og cerebrospinalvæsketest for at detektere tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod NMDA-receptorer.

Følgende procedurer bruges som yderligere diagnostiske metoder:

• Blodbiokemi.
• EKG.
• Analyse af urin og afføring.
• Undersøgelse af et område af kroppen for en flåtbid.
• Reumatoid faktor.

Hvis diagnosen er bekræftet, skal patienten sendes til onkologen til en fuldstændig undersøgelse. Dette er nødvendigt for at udelukke muligheden for tilstedeværelse af ondartede tumorer, fordi terapi vil afhænge af dette.

Mange patienter oplevede en forbedring af trivsel, efter at tumoren blev fjernet. Ikke kun symptomerne på anti-receptor encephalitis forsvandt, men også perioden med remission begyndte.

Behandling

Behandlingen af ​​den pågældende sygdom er ret vanskelig. Det er vigtigt at bestemme årsagen til dets forekomst for at ordinere den korrekte behandling. Desuden er det ikke i alle tilfælde muligt at forstå, hvad der nøjagtigt førte til receptoren encephalitis..

Hvis der ikke er nogen onkologisk proces, anvendes immunmodulatorer. Beroligende midler bruges også til at reducere mentale symptomer. Med deres hjælp kan du forbedre søvn og reducere andre negative manifestationer af sygdommen. Når der er anfald, kan lægen ordinere antispasmodiske lægemidler.

Du kan lindre den inflammatoriske proces ved hjælp af kortikosteroider. De skal injiceres i musklen, varigheden af ​​forløbet afhænger af patientens tilstand. Hvis en person bekræfter mistanke om kræft, kan hans behandling opnå remission af receptor encephalitis.

Når det er muligt, skal der træffes forholdsregler for at forhindre betændelse i hjernen. Du er nødt til at opføre sig omhyggeligt i naturen for ikke at blive offer for et flåt. Hvis bid opstår, skal du straks gå til hospitalet. Ved alvorlige infektioner kræves rettidig behandling.

5 stadier af autoimmun receptor encephalitis: hvorfor sygdommen er farlig

Encefalitis forbundet med auto-aggression i immunsystemet forstås ikke fuldt ud. Dette er en alvorlig sygdom - betændelse i selve hjernens substans. Det er bevist, at dets udvikling er forbundet med produktionen af ​​antistoffer i kroppen til receptorer i dens egne nerveceller (neuroner), der er placeret i forskellige dele af hjernen..

Indhold

1. Årsager til sygdommen
2. Epidemiologi
3. Rollen af ​​autoimmune antistoffer
4. Kliniske symptomer
   1. Prodromale symptomer
   2. Psykotisk stadium af sygdommen
   3. Areactive scene
   4. Hyperkinetisk stadium
   5. Symptomregression - langt stadium
5. Diagnostik
6. Behandling
7. Resultater af sygdommen

Årsager til sygdommen

De første tilfælde af denne type encephalitis blev påvist hos kvinder med ovarietumorer. Derfor blev encefalitis betragtet som paraneoplastisk, det vil sige udvikle sig med en ondartet tumor.

Faktisk går encefalitis i mange tilfælde forud for en kræft tumor (nogle gange i flere måneder eller endda år) og udvikler sig ofte på baggrund af en ondartet sygdom..

Forskere har allerede formået at etablere næsten 30 antigener forbundet med udviklingen af ​​ondartede processer i kroppen og forbundet med skade på nerveceller. Ondartet tumor påvises hos 60% af patienterne med kliniske manifestationer af encephalitis.

Men i nogle tilfælde opdages den neoplastiske proces ikke, og encephalitis som et resultat af en fiasko i immunsystemet udvikler sig af en ukendt årsag. Og hvad der beder immunforsvaret om at producere antistoffer mod dets egne nerveceller i centralnervesystemet er endnu ikke klart..

Typiske manifestationer af encephalitis hos pædiatriske patienter er i mange tilfælde ikke forbundet med nogen tumor. Antistoffer hos absolut raske børn i forskellige aldre produceres spontant og binder også til NMDA-receptorer for nerveceller i hjernen.

Ved at blokere disse receptorer fører antistoffer til den langsomme udvikling af psykiske lidelser, bevægelsesforstyrrelser og anfald..

Disse data bekræfter, at mange mekanismer, der fører til autoaggression og syntese af antistoffer mod NMDA-receptorer i hjerneceller, til neuroimmun konflikt, ikke er blevet undersøgt..

Epidemiologi

For det meste er kvinder syge, hos mænd udvikler denne type encephalitis i isolerede tilfælde. Sygdommen udvikler sig i ungdommen, gennemsnitsalderen for patienter er omkring 25 år.

Cirka 40% af tilfældene er unge under 18 år. Det bemærkes, at hos mandlige patienter og i en yngre alder udvikler encefalitis oftere uden ondartet neoplasma..

Rollen af ​​autoimmune antistoffer

Betydningen af ​​antireceptorantistoffer i udviklingen af ​​encephalitis er uigenkaldeligt bevist med følgende data:

1. I hvert tilfælde af encephalitis blev antistoffer mod NMDA-receptorer i hjerneceller påvist i den akutte periode af sygdommen i cerebrospinalvæsken og blodserumet. Desuden blev der observeret et fald i disse antistoffers titre i genopretnings- og genopretningsstadiet. Derudover var der en klar sammenhæng mellem mængden af ​​antistoffer og resultatet af sygdommen..
2. Keiamin, phencyclidin og andre fra gruppen af ​​NMDA-receptorantagonister kan forårsage manifestationer svarende til dem af denne encephalitis.
3. I de fleste tilfælde udvikler patienter med anti-NMDA-receptoren encephalitis central hypoventilation. Dette kan tilskrives det faktum, at målene for autoimmune antistoffer er neuroner, der hovedsageligt er placeret i forhjernen, som er påvirket af anti-NMDA-receptoren encephalitis. Dette fører til luftvejsproblemer..
4. Hyperkinesis manifesteret i denne encephalitis er ikke forbundet med epilepsi. Bevis for dette er, at beroligende midler og antiepileptika ikke er effektive. Dette bekræftes af resultaterne af elektroencefalografiske observationer af sådanne patienter..
5. I hvert tilfælde af encefalitis blev en virusinfektion udelukket som årsag til beskadigelse af hjernestoffet: resultaterne af undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske, blod, intravital biopsi af medulla og patologiske analyser afslørede ikke virale markører.

Den ledende rolle ved autoimmun aggression i mekanismen for udvikling af anti-NMDA-receptoren encephalitis kan bekræftes.

Kliniske symptomer

Sygdommen udvikler sig langsomt i enhver alder af patienten.

Der er flere faser i dens udvikling..

Prodromale symptomer

De forekommer ikke hos alle patienter (hos 86% af patienterne), denne periode varer ca. 5 dage.

Om dette emne

• • Encefalitis

9 fakta om viral encefalitis

• Natalia Sergeevna Pershina
• 26. marts 2018.

Det prodromale stadium er kendetegnet ved uspecifikke manifestationer, der ligner ARVI-symptomer:

• hovedpine;
• temperaturstigning
• svaghed.

Psykotisk stadium af sygdommen

Det manifesterer sig i psykopatologiske adfærdsforstyrrelser, som beder patientens pårørende om at søge hjælp fra en psykiater. Men selv en læge kan næppe mistanke om organisk hjerneskade i denne periode af sygdommen..

Typiske symptomer er:

• minimering af følelsesmæssige manifestationer (patienter er apatiske, trækkes tilbage i sig selv, depression bemærkes ofte);
• fald i kognitive færdigheder - evnen til at behandle information, der kommer udefra: kortvarig hukommelse, evnen til at bruge en telefon og andre enheder osv.
• skizofrene symptomer: vrangforestillinger, hallucinationer (auditive og visuelle), kompulsiv adfærd (gentagne obsessive handlinger som et resultat af et uimodståeligt ønske), et fald i den kritiske vurdering af ens tilstand;
• lidelser i hukommelsen (amnesi) og tale er mere sjældne;
• søvnforstyrrelse.

Varigheden af ​​dette trin er ca. 2 uger. Krampeanfald angiver sygdommens fremgang..

Areactive scene

Det manifesterer sig som en bevidsthedsforstyrrelse, der ligner catatonia (bevægelsesforstyrrelser i form af bedøvelse eller ophidselse). På samme tid gentager patienter i spændingsfasen automatisk andres ord og sætninger, foretager fejende bevægelser, adskiller sig i tåbelighed, griner uden grund.

• mutisme (patienten tager ikke kontakt, svarer ikke på spørgsmål og opfylder ikke anmodninger og kommandoer);
• akinesia (umulighed af aktive, frivillige bevægelser);
• athetoid bevægelser (prætentiøse bevægelser i lemmer eller fingre, ofte gentagen bøjningsforlængelse, unaturlige stillinger osv.);
• kataleptiske symptomer (nedsat følsomhed over for eksterne stimuli);
• paradoksale fænomener (for eksempel er der ingen reaktion på en smertestimulus).

Hyperkinetisk stadium

Det manifesteres af den gradvise udvikling af hyperkinesis. Hyperkinesis kan have forskellig lokalisering og hastighed svarende til psykogene reaktioner.

• orolinguale dyskinesier (langvarige tyggebevægelser, slikning af læber, nedsat åbning af munden, overdreven knebning af tænderne)
• bevægelser af lemmer og fingre
• bortførelse eller udfladning af øjenkuglerne osv..

På dette stadium er der tegn på autonome lidelser i form af øget eller nedsat hjertefrekvens, udsving i blodtrykket, øget temperatur og øget svedtendens. Luftvejssygdomme er særligt farlige og kræver undertiden genoplivningsforanstaltninger. Hypoventilation og hæmodynamiske forstyrrelser udvikler sig hos alle patienter.

Symptomregression - langt stadium

Den omvendte udvikling af manifestationer forekommer inden for 2 måneder, men hyperkinesis kan gå tilbage i mere end 6 måneder og være resistent over for behandling. Sammen med eliminering af hyperkinesis forbedres patientens psykosomatiske status. Alle patienter er karakteriseret ved vedvarende hukommelsestab ved tilstanden.

Diagnostik

I nærvær af kliniske manifestationer, der er karakteristiske for encephalitis, kan laboratorie- og hardware-diagnostiske metoder bruges til at bekræfte sygdommens autoimmune natur.

Laboratoriemetoder inkluderer:

1. Forskning i cerebrospinalvæske (CSF). Klinisk analyse vil give en moderat stigning i antallet af celler på grund af lymfocytter (op til 480 celler / ml), en stigning i niveauet af protein (inden for 49-213 mg / ml). Sådanne ændringer er ikke specifikke, men de observeres hos alle patienter med anti-NMDA-receptoren encephalitis..
2. Serologisk undersøgelse af blod og cerebrospinalvæske. Giver dig mulighed for at få en specifik test, der bekræfter diagnosen - detekterer antistoffer mod NMDA-receptorer. Desuden er jo højere antistoftiter, jo mere alvorlige er de neurologiske lidelser. Titere i cerebrospinalvæske er højere end i blod. I en dynamisk undersøgelse falder titere hos patienter med bedring, og i mangel af en effekt i behandlingen forbliver niveauet af specifikke antistoffer højt både i blodet og i cerebrospinalvæsken.
3. Immunologisk analyse af cerebrospinalvæske. Viser en stigning i klasse G-immunglobuliner.
4. Virologiske studier af ethvert biosubstrat giver et negativt resultat.

Hardware diagnostiske metoder:

1. MR udført i en standardtilstand eller med kontrast (gadoliniuminjektion), ifølge eksperter, opdager ofte ikke ændringer. Når man gennemfører en undersøgelse i FLAIR-tilstand, kan nogle patienter have fokal forstærkning af signalet i de temporale lober, sjældnere i hjernestammen. Med opsving forsvinder disse ændringer..
2. Ifølge specialister kan positronemissionstomografi med fluorodeoxyglucose (SPECT og FDG-PET) i nogle tilfælde afsløre akkumulering af kontrast i motorzoner med manifestation af dyskinesi (akkumulering observeres ikke ved bedring), hypoperfusion (utilstrækkelig blodforsyning) i de frontotemporale områder af hjernebarken.
3. EEG (elektroencefalografi) i de areaktive og hyperkinetiske stadier af encephalitis afslører diffus (men med en overvejende linotemporal) d- og q-aktivitet.

I tilfælde af kliniske manifestationer af anti-NMDA-receptoren encephalitis, bør den størst mulige undersøgelse udføres for at detektere onkopatologi af ethvert organ og system, inklusive børn. Kræftscreening er en vigtig komponent i den diagnostiske algoritme for sådan encefalitis..

Behandling

Patienter skal behandles på en intensivafdeling under hensyntagen til sandsynligheden for at udvikle hæmodynamiske og respiratoriske lidelser. Kompleks behandling bør omfatte patogenetisk og symptomatisk behandling.

Som en patogenetisk terapi udføres behandling med antivirale lægemidler (Acyclovir), indtil resultaterne af undersøgelsen er opnået, eksklusive encephalitis viral karakter..

Det er meget vigtigt at gennemføre en undersøgelse så tidligt som muligt med hensyn til onkologisk overvågning: jo tidligere den radikale behandling af kræft udføres, jo lettere og hurtigere er det muligt at klare behandlingen af ​​encefalitis.

For Mere Information Om Migræne

5 interessante fakta for dem, der bruger "Paracetamol" til tandpine

Encefalopati. Encephalopati-kvaliteter, tegn, diagnose og behandling.

Søvn Hovedpine

Tinnitus (øresus, tinnitus)