Arnold-Chiari anomali

Arnold Chiari anomali er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniefossaen og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. I dette tilfælde falder cerebellære mandler ned under det anatomiske niveau og kan svækkes.

Symptomer på en Arnold Chiari-misdannelse manifesteres i form af hyppig svimmelhed og ender undertiden med et hjerneslag. Tegn på anomali kan være fraværende i lang tid og derefter erklære sig skarpt, for eksempel efter en virusinfektion, headbutt eller andre provokerende faktorer. Og dette kan ske på ethvert livsstadium..

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og lillehjernen, hvilket resulterer i, at kraniospinal syndromer vises, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og en spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres rhombencephalons udviklingsanomali med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygsøjlestrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev den unormale abnormitet i slutningen af ​​det 18. århundrede, og den østrigske læge Hans Chiari, der studerede sygdommen på samme tid. Forekomsten af ​​lidelsen varierer fra 3 til 8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. For det meste er der en Arnold Chiari anomali på 1 og 2 grader, og voksne med type 3 og 4 anomalier lever ikke længe.

Arnold Chiari anomali type 1 består i at sænke elementerne i den bageste kraniale fossa i rygmarvskanalen. Chiari misdannelse type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dropsy. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniefossaen. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden at skifte ned.

Årsager til sygdommen

Ifølge en række forfattere er Chiari-sygdommen en underudvikling af lillehjernen kombineret med forskellige abnormiteter i hjernens dele. Arnold Chiari misdannelsesgrad 1 er den mest almindelige form. Denne lidelse er en ensidig eller bilateral nedstigning af cerebellære mandler i rygmarvskanalen. Dette kan forekomme på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata nedad, ofte ledsages patologien af ​​forskellige krænkelser af kraniovertebral grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb af ektopi hos cerebellære mandler ikke behøver behandling og ofte vises ved et uheld ved MR. Indtil i dag er sygdommens etiologi såvel som patogenesen dårligt forstået. En bestemt rolle tildeles den genetiske faktor.

Der er tre led i udviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
• stingray traume under fødslen
• højt tryk af cerebrospinalvæske på rygmarvskanalens vægge.

Manifestationer

I henhold til hyppigheden af ​​forekomsten skelnes der mellem følgende symptomer:

• hovedpine - hos en tredjedel af patienterne
• lemmer smerter - 11%;
• svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
• følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne;
• fald eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
• ustabil gangart - 40%;
• ufrivillige øjenvibrationer - en tredjedel af patienterne;
• dobbeltsyn - 13%;
• synkeforstyrrelser - 8%;
• opkastning - i 5%;
• udtale lidelser - 4%;
• svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
• synkope (besvimelse) - 2%.

Chiari misdannelse af anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer forskydning af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et integreret træk er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (brok i rygmarvskanalen med fremspring på rygmarven). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den unormale struktur af occipitalbenet og livmoderhalsen. I alle tilfælde er hydrocephalus til stede, ofte en indsnævring af hjernens akvedukt. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk forstørrelse af den bageste fossa giver gode resultater. Mange patienter har brug for en bypass, især ved Sylvian-akveduktstenose. Med en anomali af tredje grad kombineres en kranial brok i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med udviklingsforstyrrelser i hjernestammen, kranialbase og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - occipital lap.

Denne patologi er meget sjælden, har en dårlig prognose og forkorter dramatisk den forventede levetid, selv efter operationen. Hvor meget en person vil leve efter en rettidig intervention, er det umuligt at sige med sikkerhed, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat hypoplasi i lillehjernen og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne..

Kliniske manifestationer i den første type udvikler sig langsomt over flere år og ledsages af inkluderingen i processen med den øvre cervikale rygmarv og den distale medulla oblongata med forstyrrelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kranienerver. Således skelnes tre neurologiske syndromer hos personer med Arnold-Chiari anomali:

• Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion i trigeminus-, ansigts-, vestibulær cochlear-, hypoglossal- og vagal nerver. På samme tid er der nedsat synke og tale, spontan nystagmus, der slår ned, svimmelhed, åndedrætsbesvær, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, koordination af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
• Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i tungenes muskler, nedsat synke, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæshed, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
• Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en let spastisk parese af alle ekstremiteter med hypotoni i arme og ben. Sene reflekser i ekstremiteterne øges, abdominale reflekser udløses eller formindskes ikke.

Smerter i bagsiden af ​​hovedet og nakken kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed samt muskelstyrke. Besvimelse, svimmelhed forekommer ofte, og synet forværres hos patienter. Med en avanceret form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af svælget refleks.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anstrenge, le, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med lukket næse og mund). Med en stigning i fokale symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om kirurgisk ekspansion af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekompression).

Diagnostik

Diagnosen af ​​type 1 anomali ledsages ikke af rygmarvsskade og stilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge undersøgelsen efter døden påvises Chiari-sygdom af den anden type i de fleste tilfælde (96-100%) hos børn med en brok i rygmarvskanalen. Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subaraknoidale rum.

Lateralt røntgen- og MR-billede af kraniet viser udvidelsen af ​​rygsøjlens kanal ved C1- og C2-niveauet. På angiografi af halspulsårerne observeres bøjningen af ​​amygdala ved cerebellararterien. Røntgen viser sådanne samtidige ændringer i kraniovertebralområdet som underudvikling af atlaset, odontoidprocessen i epistropheus, afkortning af atlantooccipital afstand.

Med syringomyelia viser et lateralt røntgenbillede underudvikling af atlasens bageste bue, underudvikling af den anden halshvirvel, deformation af foramen magnum, hypoplasi af de laterale dele af atlas, udvidelse af rygmarvskanalen på C1-C2 niveau. Derudover skal MR og invasiv røntgenundersøgelse udføres.

Manifestationen af ​​symptomer på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller kraniospinalregion. I nogle tilfælde understøttes den korrekte diagnose af de ydre manifestationer hos patienter: en lav hårgrænse, en forkortet hals osv. Såvel som tilstedeværelsen af ​​kraniospinal tegn på knogleændringer på røntgen, CT og MR.

I dag er den "guldstandard" til diagnosticering af lidelsen MR i hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralydsdiagnostik. Sandsynlige ECHO-tegn på funktionsnedsættelse inkluderer intern dropsy, et citronlignende hoved og en bananformet lillehjernen. Samtidig anser nogle eksperter ikke sådanne manifestationer for at være specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere vejledende symptomer på sygdommen hos fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke føtal patologi i andet og tredje trimester..

Behandling

Ved et asymptomatisk forløb er konstant observation med regelmæssig ultralyd og røntgenundersøgelse indikeret. Hvis det eneste tegn på en anomali er mindre smerte, ordineres patienten konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder ved hjælp af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere dig selv bedøvelsesmidler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi ordineres fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen effekt af en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af rygsøjlen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig indblanding og forsinkelser i operationen..

Hos nogle patienter er kirurgisk revision den endelige diagnose. Formålet med interventionen er at eliminere kompression af nervestrukturer og normalisere CSF-dynamik. Denne behandling resulterer i signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniefossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, genoprettelse af berøring og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og tilstedeværelsen af ​​kun småhjerner. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. Ifølge beslutningen fra den medicinske og sociale kommission tildeles sådanne patienter et handicap.

Arnold Chiari syndrom

Generel information

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse af lillehjernen, den del af hjernen, der er ansvarlig for koordination, muskeltonus og balance. Patologien er tildelt en kode i henhold til ICD-10 Q07.0, og den repræsenterer nedstigningen af ​​cerebellære mandler ned til niveauet for den første og undertiden den anden halshvirvel (under Chamberlain-linjen) og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

Sygdommen kombineres oftest med mikrogyria, kompression af den bageste del af hjernen, stenose i hjernens akvedukt, basilært indtryk, intussusception, underudvikling af firdoblingen og andre misdannelser i nervesystemet. Syndromet forekommer oftest hos personer i alderen 12-71 år og overstiger ikke 000,9%.

Lokalisering og struktur af lillehjernen

Patogenese

Patofysiologien er normalt baseret på uoverensstemmelsen mellem størrelsen af ​​den bageste kraniale fossa og nervesystemets strukturer, der er til stede i den, samt:

• udvikling af anomalier i livmoderhvirvelens kroppe, herunder deres splittelse oftest af den første (denne udviklingsmekanisme forekommer i 5% af tilfældene), assimilering af atlaset - fusion af livmoderhalsen med den occipitale knogle;
• forskydning af cerebellumets strukturer i perioden med hurtig hjernevækst med langsomt voksende knogler i kraniet;
• hydrocephalus - overdreven ophobning af cerebrospinalvæske;
• syringomyelia er en unormal udvikling af hulrum i rygmarven;
• myelomeningocele - en medfødt defekt i udviklingen af ​​neurale rør;
• forskellige medfødte sygdomme, herunder platybasia, Dandy-Walker anomali.

Klassifikation

Arnold-Chiari syndrom er af fire typer, afhængigt af det kliniske billede og udviklingsgraden af ​​anatomiske anomalier.

Arnold Chiari misdannelse type 1 er en klassisk variant af cerebellær misdannelse

Arnold-Chiari syndrom type 1 manifesterer sig i form af penetrering af cerebellære mandler i hulrummet i rygmarvskanalen, hvilket forårsager hydromyelia og sænker strukturer af den bageste fossa under foramen magnum med 3-5 mm eller mere, og der er ingen andre misdannelser i nervesystemet. Den gennemsnitlige forventede levetid overstiger normalt ikke 25-40 år.

Cerebellar defekt type 2

Det er en nedstigning i hulrummet i rygmarvskanalen i forskellige strukturer i cerebellum og trunkvæv, mens denne neurovertebrale misdannelse kombineres med myelomeningocele (medfødt rygmarvsbrok) og hydrocephalus. Manifestation sker næsten umiddelbart efter fødslen.

Arnold Chiari misdannelse type 3

Misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en occipital encephalocele og forskellige tegn på anomali af den anden type. Normalt ikke kompatibel med livet.

Type 4 Arnold-Chiari syndrom

I det væsentlige er dette aplasi eller hypoplasi af alle eller individuelle strukturer i lillehjernen, det vil sige, det kan være total og subtotalt. Den første mulighed er ret sjælden og er kombineret med andre alvorlige anomalier og sygdomme i nervesystemet, herunder anencephaly, amelia. Med subtotal agenese observeres misdannelser i andre dele af hjernen, for eksempel agenese af pons, fravær af den fjerde ventrikel osv..

Cerebellar hypoplasi forekommer i form af et fald i hele lillehjernen eller dækker individuelle dele, samtidig med at normale strukturer opretholdes uden tab af funktion. Der er en- og tosidet, lobar, lobular og intracortical hypoplasi. Ændringer i konfigurationen af ​​cerebellære lameller præsenteres normalt i form af allogyria, polygyria eller hagyria.

Derudover adskiller nogle forfattere to yderligere typer:

• type "0" - sygdommen har et lignende klinisk billede med Arnold Chiari syndrom, men uden anatomiske ændringer i mandlenes prolaps eller cerebellar hypoplasi;
• type "1.5" - hos patienter afsløres prolaps af ikke kun cerebellære mandler i occipital foramen, men også hjernestammen.

Grundene

Ud over rollen som arvelige og genetiske faktorer er der flere teorier om forekomsten af ​​cerebellære defekter. Den traditionelle teori siger, at nedstigningen af ​​mandlerne er forårsaget af spændingen i rygmarvens ledning som et resultat af spændingen i filumterminalen under udviklingen af ​​en bestemt misdannelse. En undtagelse er type 1 Chiari-sygdom, fordi den eneste overtrædelse i dette tilfælde er manglen på mandler, og den kan udløses:

• hydrodynamiske fænomener - krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsker;
• kraniocerebralt og fødselstraume;
• misdannelse - den lille størrelse og begrænsningen af ​​occipital foramen kan føre til nedstigning af mandlerne i lumen i rygmarvskanalen;
• et unormalt strakt ledbånd - den såkaldte sluttråd (ifølge teorien om Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Derudover identificerer forskere en række faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle en Arnold-Chiari-misdannelse af den første type:

• genetisk disposition - tilstedeværelsen af ​​patologi hos forældre og fjernere forfædre, selvom kromosomale abnormiteter endnu ikke er identificeret;
• skader, især fald, kan forårsage kompression og øget spænding på filumterminalen og føre til prolaps af cerebellære mandler;
• forkert opførsel og dårlige vaner hos en kvinde i den periode, hvor hun føder en baby - misbrug og kaotisk medicin, rygning, alkoholforbrug samt tidligere virussygdomme.

Symptomer

Symptomer på forskellige typer Arnold Chiari syndrom kan variere markant - det hele afhænger af graden af ​​spænding og kompression af nervestrukturer i occipitalregionen, men oftest har patienter:

• hovedpine
• en progressiv stigning i størrelsen af ​​hovedomkredsen;
• periodisk smerte i forskellige dele af rygsøjlen;
• parese og smerter i forskellige områder af lemmerne;
• synshandicap og følsomhed, herunder dysæstesi og paræstesi
• tinnitus
• lammelse af ansigts-, oculomotorisk nerve;
• gyse;
• svimmelhedsangreb
• søvnløshed;
• opkastning
• besvimelse
• nystagmus;
• apnø
• forstyrrelse af lukkemusklene, tungens muskler, svælget, følelsesløshed og forskellige manifestationer af muskelsvaghed;
• synkeforstyrrelser (dysfagi);
• hukommelsessvækkelse
• inkonsekvens af bevægelser (ataksi) og som følge heraf en akavet gangart og krænkelser er mest udtalt på dannelsesstadiet;
• skoliose;
• Vanskeligheder med at opretholde kropspositioner og balance samt koordination;
• Vanskeligheder med at udtrykke tanker og finde ord.

Manifestationerne af Arnold-Chiari syndrom er kroniske, har tendens til at stige i intensitet, hvilket hver gang forværrer patientens tilstand betydeligt og begrænser hans sædvanlige livsstil.

Den farligste ting er, at Arnold-Chiari anomali kan føre til pludselig død, fordi rygsøjlerne er ansvarlige for kardio-respiratoriske funktioner, og trykket fra cerebellar mandler på dem kan provokere åndedrætsstop - apnø, som vil forårsage død.

Symptomer forårsaget af Arnold Chiari misdannelse grad 1

Grad 1 patologi opdages normalt tilfældigt under en MR, fordi patienter ud over episoder med apnø og besvimelse kun kan opleve:

• smerter i cervico-occipital regionen
• nedsat følsomhed.

Analyser og diagnostik

Ved de første tegn er det nødvendigt at gennemgå en neurologisk undersøgelse og vurdere sværhedsgraden af ​​kliniske og funktionelle lidelser. For at bekræfte diagnosen bruges følgende ofte:

• neuroimaging teknikker, mest foretrukket MR;
• elektroencefalografi;
• Røntgen af ​​kraniet;
• myelografi, som giver dig mulighed for at identificere defekter i den øvre cervikale rygmarv, hjernestammen samt lokalisering af lillehjernen under Chamberlain-linjen i foramen magnum.

MR-resultater for Arnold Chiari misdannelse med syringomyelic cyste og normal

Behandling

Behandlingstaktik for forskellige typer Arnold-Chiari cerebellar misdannelser er normalt konservative eller udtænkt af en neurokirurg og er dekompression, shuntpåføring (med svær hydrocephalus) eller kraniotomi af occipital foramen.

Men takket være doktorafhandlingen fra Dr. Royo Salvador har udviklet en innovativ etiologisk behandlingsteknik - Filum System, der har til formål at eliminere årsagen til sygdommen og den patologiske spændingsmekanisme ved minimalt invasiv kirurgisk dissektion af filum terminalen. Fordelen ved teknikken er evnen til at stoppe Arnold Chiari sygdom med minimale risici (dødelighed - 0%), det vigtigste er at identificere misdannelsen og udføre operationen så tidligt som muligt. Det tager normalt ikke mere end 45 minutter og giver dig mulighed for at opnå symptomatisk forbedring af tilstanden og i nogle tilfælde endda hæve de cerebellære mandler. På trods af den korte restitutionsperiode har teknikken flere ulemper:

• en lille sutur er tilbage efter operationen;
• der kan være en subjektiv følelse af nedsat styrke i lemmerne;
• forbedring af hjernecirkulationen i den tidlige postoperative periode kan forårsage humørsvingninger.

Men dette er mindre ulemper sammenlignet med ulemperne ved en occipital kraniotomi, som:

• dødelighed 1-12%;
• årsagen til sygdommen elimineres ikke, derfor fortsætter forbedringerne i en kort periode;
• konsekvenserne af kirurgi kan være meget alvorlige og uforudsigelige, herunder cerebralt ødem, yderligere prolaps af cerebellære mandler, forværring af neurologiske symptomer, hæmodynamiske forstyrrelser, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebrale blødninger, tetraparese, neurologiske underskud osv..

Arnold-Chiari syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man behandler

Arnold-Chiari syndrom er en medfødt patologi i kraniovertebral zone, der opstår under embryogenese og er karakteriseret ved deformation af kraniet. Nedstigningen af ​​hjernens strukturer til foramen magnum fører til deres kompression og krænkelse. Cerebellar dysfunktion ledsages af nystagmus, ustabil gangart, diskoordinering af bevægelser og skader på medulla oblongata ledsages af ændringer i vitale organers og systemers funktion.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​det 18. århundrede af to forskere: en læge fra Tyskland Arnold Julius og en læge fra Østrig Hans Chiari. Anomali detekteres umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller noget senere - i puberteten eller voksenalderen. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver sygdommen ofte et uventet fund. Gennemsnitsalderen for patienter er 25-40 år.

Patologiens symptomatologi bestemmes også af typen af ​​misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, vises dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter udvikler cephalalgi, muskelspænding i halsen, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, larynx parese, høretab, synsstyrke, synkebesvær, stridor, paræstesier, muskelsvaghed. De fleste patienter har slet ingen symptomer. Det opdages tilfældigt under en omfattende diagnostisk undersøgelse af en helt anden grund. Asymptomatiske patienter har ikke brug for behandling.

Når man stiller en diagnose, tages der hensyn til data fra undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status samt resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk-nuklear resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skade og graden af ​​krænkelse af hjernen. Behandling af syndromet er medicin, fysioterapi og kirurgi. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekompression af kraniovertebral zone.

Etiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke klart defineret. Der er flere teorier om patologiens oprindelse, men indtil slutningen har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Meningerne fra neurovidenskabere rundt om i verden er stadig forskellige..

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt lidelse dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig virkning på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvbrug af stoffer, alkoholisme, tobaksrygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

• Dystopi af cerebellære mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille i størrelse;
• Skubbe de voksende hjernestrukturer gennem foramen magnum;
• Forkert dannelse under embryogenese og atypisk udvikling i den postnatale periode af knoglevæv, hvilket fører til deformation af kraniet.

Nogle forskere tildeler en genetisk faktor en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet. I øjeblikket kan det med sikkerhed siges, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter..

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De betragter det som erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af symptomer på patologi hos voksne. Det erhvervede syndrom opstår under indflydelse af eksogene faktorer. Hos et sygt nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleabnormiteter og hypoplasi.

1. Fødselsstraume med skader på kraniet og hjernen,
2. Virkninger af cerebrospinalvæske på rygmarvens vægge,
3. Enhver TBI,
4. Hurtig vækst af hjernen under forholdene med langsomt voksende knogler i kraniet.

Symptomer på patologi er fraværende hos patienter i lang tid og vises derefter pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Nedstigning af de vigtigste cerebrale strukturer til cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subaraknoidale rum til rygmarvskanalen. Dette fører til ændringer i kredsløbene. Alkohol, der fortsætter med at blive syntetiseret og ikke flyder nogen steder, akkumuleres i hjernen.

Forsker Chiari identificerede i 1891 fire typer anomali:

• I - udgangen af ​​de strukturelle elementer i hjernen ud over den bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevævet i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne..

udgang af cerebellære strukturer ud over PCF med type 1 anomali

• II - lidelser i embryogenese, der fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under foramen magnum.

Arnold-Chiari syndrom type II

• III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

type III anomali

• IV - den underudviklede lillehjerne skifter ikke og går ikke ud over kraniet. Da der ikke er nogen hernial fremspring i hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassifikation..

Der er to nye typer af syndromet. Type 0 - lillehjernen er ret lav, men samtidig er den placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer træk af I- og II-typer.

Der er tre grader af patologi:

1. Den første er en relativt mild form for patologi uden abnormiteter i hjernestrukturer og karakteristiske kliniske manifestationer..
2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​misdannelser i centralnervesystemet med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
3. Den tredje er anomalier i hjernens struktur med forskydning af blødt væv i forhold til hårde strukturer, dannelse af cystebryspinalvæskecyster og glathed af kramper.

Symptomer

Chiari I-type anomali er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn traditionelt kombineres i fem syndromer:

• Hypertensivt syndrom manifesteres af cephalalgi, en stigning i blodtrykket om morgenen, spænding og hypertonicitet i livmoderhalsmusklerne, ubehag og smerter i livmoderhalsen, dyspeptiske symptomer, generel asteni i kroppen Hos nyfødte opstår generel angst, opkast ved en springvand, rysten på hagen og lemmer, forstyrret... Barnet græder konstant, nægter at amme.
• I tilstedeværelse af cerebellære lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver sunget, der opstår lodret nystagmus. De klager over hyppig svimmelhed, inkoordinering af bevægelser, ustabil gangart, rystende hænder, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, der er ingen klarhed og koordination i bevægelser.
• Kranialnervenes nederlag manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset bevægelighed for tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og madindtagelse. Deres stemme skifter mod næse og hæshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af nattens vejrtrækning er noteret hos de fleste patienter. De udvikler hypopnø, central eller obstruktiv apnø, hvor udviklingen af ​​akut respirationssvigt udvikler sig. Personer med syndromet har svært ved at høre og se, de har dobbeltsyn og lyde i ørerne. Fra de visuelle organers side bemærker patienterne tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger øjenkuglerne. Øjenlæger finder ofte anisocoria, indkvartering krampe eller scotomas. Et af de vigtigste symptomer på syndromet er hypæstesi - et fald i følsomheden i ansigtets hud og ekstremiteter. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med den dæmpede reaktion fra hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slag. I alvorlige tilfælde ophører nerveender generelt med at opfatte forskellige eksogene påvirkninger.
• Syringomyelic syndrom er et komplekst symptomkompleks, der manifesteres ved paræstesi eller følelsesløshed i ekstremiteterne; ændringer i muskeltonus og spild af muskler, hvilket fører til myastheniske lidelser; beskadigelse af perifere nerver, manifesteret af smerter i lemmerne; dysfunktion i bækkenorganerne i form af vanskelige afføring eller spontan vandladning mulig artropati - ledskade.
• Hos patienter med pyramideforstyrrelse falder styrken i underekstremiteterne og evnen til fine bevægelser, bevægelsesområdet er begrænset, og muskeltonen øges - den såkaldte spasticitet, for eksempel en spastisk gangart. En stigning i senereflekser kombineres med et samtidigt fald i hudreflekser - abdominal. Patologiske reflekser kan forekomme. Patienter lider af finmotorik.

Enhver skødesløs bevægelse forstærker symptomerne på patologi, gør dem mere udtalt og levende. Ændring af hovedposition er en almindelig årsag til bevidsthedstab.

Chiari II syndrom har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer lammelse af strubehovedet, medfødt stridor, søvnapnø, dysfagi, opkastning, nystagmus, hypertonicitet i hændernes muskler, cyanose i huden. Anomalier af type III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske tiltag

Arnold-Chiari anomali på MR

Læge-neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse dele af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer giver sammen lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentale metoder - elektroencefalografi, ultralyd i hjernen, reoencefalografi, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det producerer et billede sammensat af tynde skiver af det magnetiske resonanssignal, der passerer gennem menneskekroppen. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og præcist at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen af ​​knogler og blødt væv i kraniet, bestemmer hjernens defekter og dens kar.

Healingsprocessen

Behandling af Chiari-misdannelse er kompleks, herunder medicin, fysioterapiprocedurer og kirurgi. Det er dette, der i de fleste tilfælde hjælper med at klare sygdommen og genoprette den normale funktion af hele organismen. Det er muligt at bruge traditionelle lægemidler, der supplerer, men ikke erstatter, hovedbehandlingen. Brug af urtete, afkog og urtetilførsler skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever svær hovedpine, smerter i nakke, muskler og led, ordineres de følgende grupper af lægemidler:

1. Smertestillende midler - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
2. NSAID'er til smertelindring - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Mydocalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

• Lægemidler, der forbedrer hjernecirkulationen - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
• Diuretika til at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
• B-vitaminer, som understøtter nervesystemets funktion på et optimalt niveau og har en antioxidant virkning - "Thiamin", "Pyridoxine". De mest almindelige vitaminmedicin "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, indlægges han straks på intensivafdelingen. Der er patienten tilsluttet en ventilator, det eksisterende cerebrale ødem elimineres, infektiøse patologier forhindres, og neurologiske lidelser korrigeres..

Fysioterapeutisk effekt supplerer lægemiddelbehandling, giver dig mulighed for hurtigt at opnå positive resultater, fremskynder gendannelsen af ​​kropsfunktioner og genopretning af patienter. Neurologer ordinerer:

1. Kryoterapi, som har en smertestillende virkning, stimulerer de endokrine kirtlers ydeevne og styrker immunsystemet.
2. Laserbehandling, der forbedrer trofisme og mikrocirkulation i læsionen.
3. Magnetoterapi, som har en generel helende virkning og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi især populær, som sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk sundhed gennem bevægelsesøvelser. Det er også inkluderet i behandlingsregimet for dette syndrom..

Behandlingen udføres slet ikke, hvis patologien tilfældigt blev opdaget under en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Specialister udfører dynamisk overvågning af sådanne patients tilstand..

Operativ indgriben

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesier, muskeldystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgisk indgreb er også indiceret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer forfølger et mål - eliminering af kompression og krænkelse af hjernen samt gendannelse af normal cirkulation af cerebrospinalvæske.

I øjeblikket redder neurokirurger patienternes liv ved at udføre dekompression og shuntoperationer. I det første tilfælde skæres en del af occipitalbenet ud for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en bypass-sti til udstrømning af cerebrospinalvæske gennem implantationsrørene for at reducere dens volumen og normalisere intrakranielt tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, genvinder patienterne de mistede funktioner - respiratorisk, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Gentagelse af patologi er mulig inden for tre år. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operationen for Arnold-Chiari syndrom

etnovidenskab

Folkemedicin, der anvendes til denne patologi, eliminerer smerte og slapper af spændte muskler. De supplerer effektivt konventionel terapi for syndromet.

Mest populære midler:

• Althea infusion til komprimering,
• Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
• Honning komprimerer,
• bregne- eller hindbærafkog til oral administration.

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse, der er asymptomatisk eller manifesterer sig klinisk fra fødselsøjeblikket. Patologien har en meget varieret symptomatologi og bekræftes af MR. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk eksponering for medicin til kirurgisk indgreb med kraniotomi og fjernelse af en del af hjernestrukturer.

Forebyggelse

Da etiologien af ​​syndromet ikke er endelig afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Vordende forældre har brug for at vide alt om at opretholde en sund livsstil, og når du planlægger en graviditet, skal du prøve at følge disse regler:

1. Giv op afhængighed i form af rygning og drikke,
2. Berig din diæt med proteinprodukter, frugt, grøntsager, bær, undtagen slik og skadelighed fra det,
3. Søg rettidig lægehjælp fra læger,
4. Tag medicin som ordineret af en læge og i strengt specificerede doser,
5. Tag multivitaminer som en forebyggende foranstaltning,
6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Patologiens prognose er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgisk indgriben, udført rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Tredjegrads syndrom har en dårlig prognose, fordi mange hjernestrukturer er berørt. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet..

Arnold-Chiari syndrom (anomali)

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari misdannelse) er en gruppe patologier i hjernens udvikling. Forstyrrelser er forbundet med cerebellumets funktion, som er ansvarlig for menneskelig balance. Denne gruppe inkluderer også patologierne i medulla oblongata, som manifesterer sig i afbrydelsen af ​​de centre, der er ansvarlige for åndedrætsorganerne, det kardiovaskulære og centralnervesystemet.

Under normal udvikling er lillehjernen og dens mandler placeret i kraniet over occipital foramen. Under progressionen af ​​Arnold-Chiari-misdannelsen falder cerebellære mandler ned, og medulla oblongata komprimeres.

Hvis du tror på statistikken, er Arnold-Chiari-anomalierne hos 3-8 personer fra 100 tusind. Afhængig af graden af ​​sygdommens udvikling såvel som typen af ​​anomali kan diagnosen stilles i de første uger af en nyfødts liv, hvis der var faktorer under graviditeten, der påvirker fostrets udvikling negativt. Specialister kan også opdage patologi hos en voksen. Dette kan komme som en overraskelse, da udtalte symptomer og klager ikke forekommer i alle tilfælde..

Arnold-Chiari syndrom er i særlige tilfælde arvet, derfor er der en risikofaktor for udvikling af patologi hos fosteret under graviditet hos en kvinde.

Grundene

Arnold-Chiari misdannelse eller Arnold-Chiari misdannelse udvikler sig af flere årsager. Men den vigtigste er indflydelsen af ​​ugunstige faktorer på den forventede mors krop under graviditeten..

Enhver gravid kvinde kan have en risiko for at få en baby med en sådan patologi. Dette letter af følgende faktorer:

• brugen af ​​et stort antal medikamenter under graviditeten påvirker fostrets udvikling negativt;
• hvis en gravid kvinde røget og drak alkohol i denne periode
• hvis hun har haft virussygdomme flere gange.

Alle disse grunde vil påvirke fostrets udvikling negativt..

Arnold-Chiari syndrom kan være medfødt på grund af unormal udvikling af kraniet. Bagsiden af ​​kraniet kan være for lille, så lillehjernen og occipitallappen er forkert placeret. Den occipitale del kan også øges i størrelse. Disse er alle klinikere, der kalder Arnold-Chiari anomalier..

Erhvervet Chiari-misdannelse skrider frem på grund af traume for barnet under fødslen.

Klassifikation

• Arnold-Chiari anomali type 1. Denne type er kendetegnet ved nedstigningen af ​​cerebellar mandler under occipital foramen;
• type 2 anomali. Medfødt form, da den begynder at udvikle sig selv under fostrets intrauterine udvikling. Tilstedeværelsen af ​​patologi kan etableres under instrumentelle undersøgelsesmetoder - mandlerne i lillehjernen og andre strukturer i GM går ud gennem foramen magnum;
• type 3 anomali. Medulla oblongata og cerebellum falder ned til niveauet af meningocele i cervico-occipital regionen;
• type 4 anomali. Med en sådan patologi er lillehjernen underudviklet;

Derudover forekommer Chiari type 2-3 sygdom oftest med andre CNS-lidelser. Misdannelse af den tredje og fjerde type betragtes som uforenelig med livet..

Symptomer

Symptomer på en Arnold-Chiari misdannelse er generelle og specifikke. Oprindeligt kan der opstå smerter bag på hovedet og stråle ud til nakken. Smerten øges med hikke, hoste. Hudens følsomhed forsvinder, hvilket kan signalere udviklingen af ​​denne patologi. Tab af bevidsthed, svimmelhed og synshandicap er alarmerende tegn på en anomali. Et fald i muskelstyrken i armene kan også forekomme på grund af Chiari-misdannelse. Du kan også opleve prikkende fornemmelser i hænderne. Når sygdommen forværres, kan vejrtrækningen stoppe i en kort periode, svælget refleks svækkes, øjenbevægelserne bliver ukontrollerbare og accelererede.

Generelt har en person, der mistænkes for at have Arnold-Chiari-misdannelse, en summende og hvæsende og ringende fornemmelse i ørerne. Desuden øges det intrakraniale tryk, hovedpine, især om morgenen. Koordinering forværres betydeligt, og rysten i øvre og nedre ekstremiteter opstår. Yderligere kan problemer med vandladning forekomme. Generelt er der en følelse af svaghed, træthed.

Alle symptomer er værre og lysere med bevægelse. Hvis du ikke ser en læge og starter behandlingen, kan denne sygdom forårsage en ryg- eller hjerneinfarkt. En anden fare er ophobning af overskydende ekssudat i hjernen. På grund af progressionen af ​​Chiari-misdannelse kan der forekomme deformitet af fødder og rygsøjle..

Diagnostik

Hvis der ikke er nogen klare klager, kan Arnold-Chiari syndrom påvises under planlagte undersøgelser. Nogle gange forårsager Chiari-misdannelse ikke en person ubehag og opdages ved et uheld under forskellige procedurer eller ved undersøgelse af en læge.

Generel undersøgelse - ECHO-EG, EEG og REG kan afsløre øget intrakranielt tryk. Røntgen af ​​kraniet viser abnormiteter i knoglerne. Men disse teknikker tillader ikke en endelig diagnose..

Hvis der er mistanke om en patologi i hjernens udvikling, leder lægen patienten til magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen og rygmarven. Patienten kan også ordineres computertomografi. Du kan ikke bevæge dig under tomografien. For at kunne gennemføre proceduren hos spædbørn og småbørn er de nedsænket i en tilstand af stofinduceret søvn. Nogle gange er du nødt til at injicere et kontrastmiddel for at få et klart billede. Enheden giver dig mulighed for at visualisere knoglestrukturer for at afsløre blødt vævsformationer af kraniet.

For at bestemme samtidige patologier er det også nødvendigt at udføre tomografi af rygsøjlen..

Behandling

Behandling for Arnold-Chiari misdannelse afhænger af lidelsens type, varighed og sværhedsgrad. Lægen skal gøre sig bekendt med resultaterne af alle patientundersøgelser og udarbejde et individuelt behandlingsforløb. Hvis hovedsymptomet er mindre hovedpine, kan konservativ terapi undgås. Oftest ordinerer lægen brugen af ​​NPS og muskelafslappende midler.

Hvis behandlingen af ​​Arnold-Chiari misdannelse ikke har givet positive resultater, vises svaghed, lemmer bliver følelsesløse og andre klager opstår, skal du ty til en operation. Under det skal komprimeringen af ​​nervefibrene elimineres, og strømmen af ​​cerebrospinalvæske bør normaliseres. For at gøre dette skal du øge volumenet af den bageste kraniale fossa. Efter operationen gennemgår patienten et rehabiliteringskursus i cirka syv dage.

Som et resultat af vellykket behandling af Arnold-Chiari-misdannelse normaliseres åndedræts- og motorfunktioner, følsomhed vender tilbage, smerte forsvinder.

På trods af den betydelige forbedring af patientens tilstand har han brug for periodisk undersøgelse af en læge.

Forebyggelse af anomali

Da Arnold-Chiari syndrom ikke er godt forstået, er det nødvendigt at tage sig af dit helbred. Elementær forebyggelse er påkrævet, hvilket koger ned til at opretholde en sund livsstil. Da denne sygdom kan udvikle sig hos fosteret, bør en kvinde spise sund mad under graviditeten. Kosten skal omfatte så mange grøntsager, frugt, frisk juice, mejeriprodukter og kødprodukter som muligt. Du skal også tage et vitaminkompleks. I lang tid skal du opgive alkohol og cigaretter. Du skal også kun tage disse lægemidler og i sådanne doser som angivet af lægen. Og dette vil garantere den normale udvikling af fosteret under graviditeten. Hvis der er alarmerende symptomer, skal du straks konsultere en læge, gennemgå en undersøgelse og begynde behandling for en Arnold-Chiari-misdannelse.

Arnold-Chiari misdannelse og dens behandlinger

Sjældne arvelige sygdomme inkluderer Arnold-Chiari anomali. Patologien blev opkaldt efter de læger, der klassificerede hjernedefekten i det 19. og 20. århundrede med 100 års mellemrum. Der er 4 typer fejl. Han er diagnosticeret med MR, konservative og kirurgiske metoder anvendes i behandlingen.

1. Hvad er det?
2. Grundene
3. 1 type sygdom
4. Type 2
5. Type 3
6. 4 type
7. Arnold-Chiari misdannelsessymptomer og tegn
8. Tegn på type 1 anomali
9. Tegn på 2. grad
10. Tegn på klasse 3
11. Type 4 træk
12. Diagnostik
13. Arnold-Chiari misdannelsesbehandling
14. Prognose for livet
15. Ting at huske?

Hvad er det?

En anomali (syndrom, misdannelse) af Arnold-Chiari kaldes en defekt i kraniovertebral junction. Det er kendetegnet ved en forskydning af de nedre hjernestrukturer til åbningen nær den øverste del af ryggen..

Det vil sige, at cerebellære mandler med hjernestammen presses ud til rygmarvskanalen (i niveauet 1-2 ryghvirvler) fra den bageste fossa. Denne intrakraniale region er placeret mellem occipital, sphenoid og temporale knogler over den store foramen (højderyg begynder her).

Visuel demonstration af sygdommen

Reference! For første gang blev misdannelsen beskrevet i 1891-1895. patolog Hans Chiari, eller rettere beskrivelsen i 1984 blev givet af anatomisten Julius Arnold. I ICD-håndbogen - 10 registreres sygdommen under koden Q07.0 i afsnittet "Andre medfødte misdannelser i nervesystemet".

Egenskaber ved Arnold-Chiari anomali:

• der er 4 typer defekter (sværhedsgrad);
• 1-2 grader er kompatibel med livet;
• bunden af ​​lillehjernen forskydes nedad fra placeringsnormens sted;
• hjernestrukturer passer ikke ind i den kraniale bageste fossa;
• cerebellum komprimerer medulla oblongata, cerebrospinalvæskeveje;
• nedsat cirkulation af blod, cerebrospinalvæske
• provokerer udviklingen af ​​sygdomme i centralnervesystemet;
• symptomer kan forekomme efter voksenalderen;
• behandles med kirurgiske metoder;
• før opfindelsen af ​​MR var det vanskeligt at diagnosticere.

Anomalien er rangeret blandt misdannelser i hjernen og kraniale strukturer. Tidligere betragtet som en medfødt patologi. Nu er læger tilbøjelige til at tro, at misdannelse opstår på grund af den uforholdsmæssige vækst i occipitalknoglen og enhver del af hjernen. Fejlen kan dannes i den prænatale periode hos børn i alle aldre, mens skeletet vokser.

Ifølge statistikker opdages Arnold-Chiari-defekten i maksimalt 9 ud af 100.000 indbyggere. Faren for en anomali ligger i udviklingen af ​​et neurologisk underskud: patienten har nedsat funktion i centralnervesystemet. Hvis utilsigtet påvisning eller forkert behandling, bliver manglen årsag til handicap, død. Det fatale resultat skyldes oftere nederlaget for åndedrætscentret.

Grundene

Der er tre anatomiske årsager til defekten:

1. Størrelsen på den kraniale bageste fossa er mindre end normalt.
2. Hjernen eller lillehjernen vokser hurtigere end kraniet vokser.
3. Utilstrækkeligt udviklet fikseringsapparat til kraniovertebral knudepunkt (ledbånd øverst på ryggen).

I alle tilfælde presses hjernevævet ind i occipital foramen til 1 halshvirvel.

Patologiske årsager til Arnold-Chiari misdannelse:

• røde hunde, andre farlige infektioner under graviditet;
• tager medicin med teratogene og embryotoksiske virkninger;
• fødselstraume i kraniet
• komplikation af fødsel - brug af vakuum, pincet, afvisning af kejsersnit med et smalt bækken;
• traumatisk hjerneskade - trafikulykke, overfald, andre ulykker;
• intrakranielle eller intrakranielle tumorer;
• dropsy, andre hjernesygdomme, der får strukturer til at skifte nedad;
• genetiske lidelser.

Reference! Blandt årsagerne til Arnold-Chiari syndrom er den afhængige alkohol / stofmisbrug hos den fremtidige far og / eller mor, der dukkede op før barnets undfangelse.

Under graviditeten inkluderer de provokerende faktorer for barnets anomalier moderens dårlige vaner, passiv rygning - at være på røgfyldte steder ved siden af ​​rygere. Indflydelse af stråling, kræftfremkaldende stoffer, virkning af giftige stoffer kan forårsage udviklingsforstyrrelse.

1 type sygdom

Ved misdannelse i grad 1 bevæger cerebellar 1-2 mandler sig ned i rygmarvskanalen. Der er ingen akut forstyrrelse af cerebrospinalvæskecirkulationen, forringelse af blodtilførslen til hjernen, neurologisk underskud. Betragtes som den mindst livstruende og forårsager sjældent fuldstændig handicap. Oftere opdages de ved et uheld under undersøgelsen. De første symptomer kan forekomme efter 30 år eller aldrig forekomme.

Type 2

Med den anden misdannelsesgrad eller barndom forlænges hjernestammen. Den dysplastiske (unormalt udviklede) cerebellum kiler ind i foramen magnum. Arnold-Chiari patologi manifesteres fra fødslen med bulbar syndrom. Karakteriseret ved støjende vejrtrækning med periodisk stop (apnø), nedsat synkefunktion.

Barnet spytter ofte op, kvæler mælk, mad kommer ind i næsen. Funktionerne af den anden type inkluderer tilstedeværelsen af ​​medfødte medfødte patologier. Sygdommen ledsages ofte af:

• rygmarvsbrok (meningocele) i lænden;
• kranial brok (meningoencephalocele);
• stenose (indsnævring) af cerebrospinalvæsken;
• syringomyelia (en cyste i rygmarven);
• hydrocephalus.

Vigtig! Samtidige defekter kræver akut kirurgi i den nyfødte periode. Kirurgisk behandling øger babyens overlevelsesrate, reducerer sandsynligheden for lammelse, død.

Type 3

I grad 3 forskydes hulrummene og krænkes vævet i lillehjernen, hjernestammen. Strukturer opdages oftere uden for kraniefossaen i hernialposen. Anomalier er kendetegnet ved et overskud af størrelsen på en stor åbning, en defekt i nervevævet, occipital knogle og ryghvirvler. Ledsages altid af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske, dysfunktion i det kardiovaskulære system, åndedrætscenter.

Den tredje type betragtes af læger som den farligste blandt varianterne af skruestik, i 95% af tilfældene ender den med døden. Hvis barnet overlever, har han eller hun brug for livslang pleje på grund af handicap.

4 type

Grad IV Arnold-Chiari misdannelse kaldes ofte Dandy-Walker anomali. Det fremgår af fødslen af ​​en baby. Fejlets egenart er underudvikling og dysfunktion af lillehjernen uden forskydning nedad. Det ledsages af en indsnævring / fravær af åbninger til udstrømning af cerebrospinalvæske. Sygdommen er karakteriseret ved udvikling af mental og fysisk handicap.

Hos børn ender type 4 sygdom ofte med døden i de første tre måneder efter fødslen på trods af rettidig behandling. I tilfælde af overlevelse har barnet brug for kontinuerlig pleje, lægeligt tilsyn. Handicapgrupper 1-3 behandles umiddelbart efter diagnosen er stillet.

Arnold-Chiari misdannelsessymptomer og tegn

Sygdommen ledsages af specifikke syndromer. Sværhedsgraden og antallet af disse symptomkomplekser afhænger af sværhedsgraden af ​​defekten, hvilke intrakraniale og vertebrale strukturer er påvirket af patologien.

Karakteristika for neurologiske syndromer:

Syndrom navn	Manifestationens natur	Symptomer på anomali
Cerebral (cerebellar)	Bevægelseskoordineringsforstyrrelse, neurologiske lidelser, ukontrolleret nystagmus (ufrivillig trækning, vippende øjne)	Ingen finmotorisk nøjagtighed, vinglet gangart, ustabil lodret kropsholdning. Rystelser (fingre) i fingrene, talehæmning, dobbeltsyn (synshandicap). Børn har mentale handicap
Hypertensiv-hydrocephalisk	Overtrædelse af udstrømning og absorption af cerebrospinalvæske, øget intrakranielt tryk (intrakraniel hypertension), dråbevis i hjernen	Sprængende hovedpine. Kvalme, opkastning uanset medicin, mad, muskelspændinger i bagsiden af ​​hovedet. Forringelse af helbredet efter vågnen, bevægelse af hovedet.
Bulbar pyramideformet	Komprimering af pyramider, bro, medulla oblongata	Lammelse eller lammelse (svaghed) af muskelgruppen på armen, bagagerummet. Smerter / ubehag i nakken. Forværret af nysen, hovedbevægelser. Følelsesløshed i huden, kroppen. Synke, åndedrætsbesvær, tale.
Vertebrobasilar insufficiens	Kompression af blodkar, forringelse af hjernens ernæring, iltmangel i væv (hypoxi)	Svimmelhed, besvimelse, bevidsthedstab. Nedsat muskelstyrke. Syns- og hørselshæmning.
Radikulær	Skader på hyoiden, vagus, andre nerver og kerner i det occipitale knogles område, foramen magnum, atlanto-aksial ledd, cerebellum	Følelsesløshed i ansigtet, tungen. Synke, tale, hørelidelser.
Syringomyelitis	Udvikling af en cyste i stoffet i medulla oblongata / rygmarven, opfattelsen af ​​kroppen i rummet bevares	Følsomhed over for stimuli, temperaturændringer forsvinder på underarmen, arme, bagagerum (ingen smerter fra forbrændinger, sår, forfrysninger). Svaghed og atrofi i lemmernes muskler, bagagerum, hoved, deformation af små led, krumning af rygsøjlen. Mulig inkontinens i afføring, urin, anden dysfunktion i udskillelsesorganerne.

Reference! Arnold-Chiari anomalier er kendetegnet ved både asymptomatisk forløb og langsom udvikling, hurtig progression. Tegn kan forekomme fra fødslen eller være fraværende for livet.

Tegn på type 1 anomali

I tilfælde af et symptomatisk forløb af sygdommen har en person op til tre syndromer: vertebrobasilar insufficiens, hypertensiv-hydrocephalisk og / eller cerebellar. Med denne sværhedsgrad af Arnold-Chiari-misdannelsen er regelmæssige migræneanfald mulige og brister smerter i nakken. Forringelse af bevægelsernes klarhed, finmotorik.

Tegn på trykstød og hypoxi observeres:

• svimmelhed
• foran øjnene, der blinker "flyver";
• støj i ørerne
• svaghed.

En person føler ubehag i ryggen ved bunden af ​​kraniet, når han drejer / vipper hovedet. I tilfælde af progression er det muligt at tilføje andre symptomkomplekser. Dette er en manifestation af bulbar-pyramidalt, radikulært og / eller syringomyelisk syndrom.

Tegn på 2. grad

Med den anden type defekt identificerer læger samtidig mindst tre neurologiske syndromer. Det fødte barn bevæger sig lidt, skriger svagt, armene er bøjet, musklerne er spændte. Der er dysfunktion i nervesystemet, organer.

Arnold-Chiari-defekt type 2 er kendetegnet ved:

• systematisk åndedrætsstop
• svækkelse af svælget muskler;
• cyanose i huden.

Anden grad kompliceres af delvis eller fuldstændig lammelse. Tab af motorisk funktion ses i fingre, arm / ben, hoved og hele kroppen.

Tegn på klasse 3

Den tredje grad af Arnold-Chiari-misdannelse er kendetegnet ved manifestationen af ​​5-6 syndromer samtidigt. Barnet græder ikke umiddelbart efter fødslen. Patienter har ofte høretab, syn, dysfunktion i udskillelsesorganerne. Der er ingen klar koordinering af bevægelse, opkast opstår om morgenen, der er abnormiteter i rygsøjlens struktur, hoved.

Type 4 træk

Hos mennesker med den fjerde sværhedsgrad af defekten dominerer cerebellar og hypertensive-hydrocephalic syndrom. Børn er rastløse, græder svagt, græder blidt. Hvis de overlever, afslører undersøgelser et fald i intelligens, en mangel på normal fysisk udvikling. Generelt er symptomer med en livsprognose af tredje og fjerde sværhedsgrad ens..

Diagnostik

Til undersøgelse henvender de sig til en neurolog. Lægen palper halsen, hovedet, undersøger symptomerne, sværhedsgraden af ​​samtidig syndrom, familie og individuel (patient) historie og graviditetsforløbet. Under diagnosen konsulterer de desuden en neurokirurg.

Kun MR bekræfter manglen på kraniovertebral krydset. MSCT, computertomografi er af ringe information uden brug af kontrast. Røntgenstråler og ultralyd afslører ikke forskydning af hjernestrukturer. Ultralyddiagnostik hjælper med at identificere tegn på hydrocephalus, uregelmæssigt formet kranium, lillehjernen under graviditeten hos et barn inde i livmoderen.

Vigtig! Da misdannelse ofte er forbundet med en syringomyelic cyste, anbefales tomografi til at undersøge rygsøjlen.

Arnold-Chiari misdannelsesbehandling

Mennesker med asymptomatisk Arnold-Chiari-misdannelse undersøges årligt for at identificere rettidig begyndelsen af ​​progression og komplikationer. Patienter med symptomer behandles med medicin og fysioterapi. Vist er terapeutiske bade, massage, træningsterapi. I tilfælde af alvorlige overtrædelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske udføres risikoen for død, kirurgi.

Lægemiddelterapi mod Arnold-Chiari sygdom:

Lægemiddelgruppe	Handling	Anvendelsesformål
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler	Forhindre og behandle vævsbetændelse	Eliminer smertesyndrom
Ikke-narkotiske analgetika + antispasmodika, neuromuskulære blokademediciner	Bedøv
Muskelafslappende midler	Lindre muskelspændinger
Diuretika, andre lægemidler til dehydreringsterapi	Fjern væske, reducer trykket	Lindrer delvist symptomer forårsaget af CSF / blodophobning i bunden af ​​kraniet
Neurobeskyttende midler	Forhindrer beskadigelse, død af nerveceller	Fjern iltstøv i væv, forbedre regenerering og funktion af centralnervesystemet, hjernen
Metabolik	Normaliser metaboliske processer
B-vitaminer	Antikonvulsiva, genopfylder manglen på stoffer, forbedrer celleregenerering
Antioxidanter	Undertrykker oxidation, dannelse af radikaler
Vasodilatorer	Vasodilator
Angiobeskyttere	Styrker de vaskulære vægge

Operationen er indiceret til personer med svær nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske, nedsat bevægelsesevne, forværring af sygdommen. Kirurgisk behandling udføres, hvis lægemiddelterapi er ineffektiv i 60-90 dage, risikoen for handicap, død.

Typer af operationer for Arnold-Chiari misdannelse:

Taktik	Funktioner:
Laminektomi	Fjern Atlanta's bue
Omgå kirurgi, dræning	Et rør indsættes i området med ophobning af cerebrospinalvæske for at dræne overskydende væske i bughulen
Dekompression af fossa (øger risikoen for død)	Hvirvlerne "atlas", "akse", et fragment af den occipitale knogle fjernes, terminaltråden dissekeres, plasten af ​​meninges er lavet, vedhæftningen er skåret ud og andre manipulationer
Suboccipital dekompression kraniotomi
Trepanation + ombygning af knogler

Reference! Operationen fjerner hindringen for cerebrospinalvæskens bevægelse, øger pladsen til fordrevne hjernestrukturer, aflaster nervetrykket. Kirurgisk behandling gendanner ikke mistede CNS-funktioner.

Prognose for livet

Diagnosens rettidighed, typen af ​​misdannelse og korrektheden af ​​behandlingen påvirker livsprognosen. Hurtig påvisning og indledning af behandling for Arnold-Chiari defekt I - II grad giver gode resultater. I det overvældende flertal af opererede mennesker fjernes manifestationerne af syndromerne, i nogle forsvinder det neurologiske underskud fuldstændigt. Forsinket behandling er kompliceret af handicap.

Med den tredje type misdannelse er prognosen dårlig. Mange patienter dør på trods af den rettidige operation. En grad IV-mangel ender ofte med handicap. Overlevelse og bevarelse af motorisk evne øges i tilfælde af forskydning af hjernevæv inden i kraniefossa over rygmarvskanalen.

Statistikkerne bekræfter effektiviteten af ​​kirurgisk behandling hos mindst 50% af patienterne, og fraværet af et resultat - hos 15%. Efter operationen er der tilbagefald af Arnold-Chiari syndrom i de første tre år.

Se en video om artiklen. Neurokirurg A.A. Reutov taler om sin vision om problemet med Arnold-Chiari anomali.

Ting at huske?

1. Arnold-Chiari anomali kaldes arvelige patologier med et uforudsigeligt forløb..
2. Blandt årsagerne er misdannelser i hjernen og kraniet, traumer, infektion.
3. Den første type påvirker ofte ikke forventet levealder, arbejdsevne.
4. Den anden grad af sværhedsgrad kræver operation i rette tid.
5. Den farligste anomali anses for at være den 3. type sværhedsgrad..
6. Anomali af 4. grad ifølge den moderne klassifikation er mere egnet til Dandy-Walker anomali, men også livstruende.
7. Læger giver kun en gunstig livsprognose til patienter med type 1 af Arnold-Chiari anomali.

Liste over referencer

• Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari type I misdannelse præsenterer som godartet paroxysmal positionssvimmelhed hos en voksen patient. J Laryngol Otol. 2007 mar; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14. december.
• Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mekanismer for cerebellær mandlen herniation hos patienter med Chiari misdannelser som en vejledning til klinisk behandling. Acta Neurochir (Wien). 2010 jul; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. maj.
• Fedirko VA. Syndromer af neurovaskulær kompression af formationer af den bageste kraniale fossa i kombination med Chiari-misdannelse. Ukrainsk neurokirurgisk tidsskrift.
• Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Søvnapnøer, krampagtige synkoper og auto-nomisk svækkelse ved type I Arnold-Chiari misdannelse. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
• Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari type I misdannelse med eller uden syringomyelia: prævalens og genetik.

For Mere Information Om Migræne

Rollen med kemoterapi i lymfombehandling

Hydrocephalus i hjernen hos børn

Hvordan man korrekt forbereder sig på en MR i hjernen ?

Hvordan påvirker kanel blodtrykket: stigning eller formindskelse?