Vigtigste / Svulst

Arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse er en cerebral vaskulær misdannelse. Det er kendetegnet ved dannelsen i nogle dele af hjernen eller rygmarven af ​​et vaskulært virvar, der består af arterier og vener, der forbinder direkte til hinanden, det vil sige uden deltagelse af kapillærnetværket.

Sygdommen forekommer med en hyppighed på 2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere, mænd er mere modtagelige for det. Ofte manifesterer det sig klinisk i alderen 20 til 40, men nogle gange debuterer det efter 50.

Den største fare for arteriovenøs misdannelse er risikoen for intrakraniel blødning, som kan føre til døden eller forårsage permanent invaliditet..

Årsager og risikofaktorer

Arteriovenøs misdannelse er en medfødt patologi, der ikke er arvelig. Hovedårsagen er negative faktorer, der påvirker processen med lægning og udvikling af det vaskulære netværk (i graviditetens første trimester):

  • intrauterine infektioner
  • nogle almindelige sygdomme (bronchial astma, kronisk glomerulonephritis, diabetes mellitus);
  • brugen af ​​lægemidler med en teratogen effekt
  • rygning, alkoholisme, stofmisbrug
  • eksponering for ioniserende stråling
  • beruselse med salte af tungmetaller.

Arteriovenøse misdannelser kan være placeret hvor som helst i hjernen eller rygmarven. Da der ikke er noget kapillærnetværk i sådanne vaskulære formationer, sker udledning af blod direkte fra arterierne i venerne. Dette fører til, at trykket i venerne øges, og deres lumen udvides. Arterier med denne patologi har et underudviklet muskellag og udtyndede vægge. Alt i alt øger risikoen for brud på arteriovenøs misdannelse med forekomsten af ​​livstruende blødning.

Med intrakraniel blødning forbundet med brud på en arteriovenøs misdannelse dør hver tiende patient.

Direkte udledning af blod fra arterier i vener, der omgår kapillærer, medfører forstyrrelser i vejrtrækningen og metaboliske processer i hjernevævet i lokaliseringsområdet for patologisk vaskulær dannelse, hvilket forårsager kronisk lokal hypoxi.

Former af sygdommen

Arteriovenøse misdannelser klassificeres efter størrelse, placering, hæmodynamisk aktivitet.

  1. Overfladisk. Den patologiske proces finder sted i hjernebarken eller i laget af hvidt stof, der er placeret direkte under det.
  2. Dyb. Det vaskulære konglomerat er placeret i de subkortikale ganglier, i området for krøllerne, i bagagerummet og (eller) hjertekammerne.

Efter spolediameter:

  • sparsom (mindre end 1 cm);
  • lille (fra 1 til 2 cm);
  • medium (fra 2 til 4 cm);
  • stor (fra 4 til 6 cm);
  • kæmpe (over 6 cm).

Afhængig af egenskaberne ved hæmodynamik er arteriovenøse misdannelser aktive og inaktive..

Aktive vaskulære læsioner detekteres let ved angiografi. Til gengæld er de opdelt i fistular og blandet.

Inaktive misdannelser inkluderer:

  • nogle typer hulrum;
  • kapillære misdannelser
  • venøs misdannelse.

Symptomer

Arteriovenøs misdannelse er ofte asymptomatisk og detekteres tilfældigt under undersøgelse af en anden grund.

Med en betydelig størrelse af den patologiske vaskulære dannelse udøver den pres på hjernevævet, hvilket fører til udviklingen af ​​generelle cerebrale symptomer:

  • sprængende hovedpine
  • kvalme, opkastning
  • generel svaghed, nedsat evne til at arbejde.

I nogle tilfælde kan der i det kliniske billede af arteriovenøs misdannelse forekomme fokale symptomer forbundet med nedsat blodforsyning til en bestemt del af hjernen..

Når misdannelsen er placeret i frontallappen, er patienten karakteriseret ved:

  • motorisk afasi;
  • nedsat intelligens
  • snabelrefleks;
  • usikker gang;
  • krampeanfald.

Med cerebellær lokalisering:

  • muskel hypotension;
  • vandret grov nystagmus;
  • ustabil gangart;
  • manglende koordination af bevægelser.

Med tidsmæssig lokalisering:

  • krampeanfald;
  • indsnævring af synsfelterne, op til fuldstændigt tab;
  • sensorisk afasi.

Når det er lokaliseret i hjernens base:

  • lammelse;
  • synshandicap op til fuldstændig blindhed i det ene eller begge øjne
  • strabismus;
  • svært ved at flytte øjenkuglerne.

Arteriovenøs misdannelse i rygmarven manifesteres ved parese eller lammelse af ekstremiteterne, forringelse af alle typer følsomhed i ekstremiteterne.

Når en misdannelse brister, opstår blødning i væv i rygmarven eller hjernen, hvilket fører til deres død.

Risikoen for brudt arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis en blødning allerede har fundet sted en gang, øges risikoen for gentagelse 3-4 gange.

Tegn på bristet misdannelse og hjerneblødning:

  • pludselig skarp hovedpine med høj intensitet;
  • fotofobi, synshandicap;
  • krænkelser af talefunktionen;
  • kvalme, gentagen opkastning, der ikke bringer lindring
  • lammelse;
  • tab af bevidsthed;
  • krampeanfald.

Brud på en arteriovenøs misdannelse i rygmarven fører til pludselig lammelse af lemmerne.

Diagnostik

En neurologisk undersøgelse afslører symptomer, der er karakteristiske for rygmarv eller hjerneskade, hvorefter patienter henvises til angiografi og beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse.

Sygdommen forekommer med en hyppighed på 2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere, mænd er mere modtagelige for det. Ofte manifesterer det sig klinisk i alderen 20 til 40, men nogle gange debuterer det efter 50.

Behandling

Den eneste metode til at eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre udviklingen af ​​komplikationer er kirurgi..

Hvis misdannelsen er placeret uden for et funktionelt signifikant område, og dens volumen ikke overstiger 100 ml, fjernes den ved hjælp af den klassiske åbne metode. Efter kraniotomi ligerer kirurgen adduktoren og udtømningsbeholderne i den vaskulære kugle, isolerer og fjerner den derefter.

Når en arteriovenøs misdannelse er placeret i hjernens dybe strukturer eller funktionelt signifikante områder, kan det være svært at udføre dens transkraniale fjernelse. I disse tilfælde foretrækkes den radiokirurgiske metode. Dens største ulemper:

  • en lang periode, der kræves til udslettelse af misdannelsens kar;
  • lav effektivitet til fjernelse af vaskulære plexus, hvis diameter overstiger 3 cm;
  • behovet for at udføre gentagne strålesessioner.

En anden måde at fjerne arteriovenøs misdannelse på er røntgenendovaskulær embolisering af fodringsarterien. Denne metode kan kun bruges, hvis der er et blodkar tilgængeligt til kateterisering. Dens ulemper er behovet for trin-for-trin behandling og lav effektivitet. Statistikker viser, at røntgenendovaskulær embolisering kun muliggør fuldstændig embolisering af misdannelsesbeholderne i 30-50% af tilfældene..

I øjeblikket foretrækker de fleste neurokirurger den kombinerede fjernelse af arteriovenøse misdannelser. For eksempel med deres betydelige størrelse anvendes røntgenendovaskulær embolisering først, og efter en reduktion i størrelsen på det vaskulære konglomerat udføres dets transkraniale fjernelse.

Mulige komplikationer og konsekvenser

De farligste komplikationer af arteriovenøse hjerneformationer:

  • blødning i rygmarven eller hjernen;
  • udvikling af vedvarende neurologiske lidelser (herunder lammelse)
  • fatalt udfald.

Den eneste metode til at eliminere arteriovenøs misdannelse og derved forhindre udviklingen af ​​komplikationer er kirurgi..

Vejrudsigt

Risikoen for brudt arteriovenøs misdannelse er 2–5%. Hvis en blødning allerede har fundet sted en gang, øges risikoen for gentagelse 3-4 gange.

Med intrakraniel blødning forbundet med brud på en arteriovenøs misdannelse dør hver tiende patient.

Forebyggelse

Arteriovenøs misdannelse er en anomali af intrauterin vaskulær udvikling, derfor er der ingen forebyggende foranstaltninger til målrettet at forhindre dens udvikling.

YouTube-video relateret til artiklen:

Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Tog gentagne gange genopfriskningskurser.

Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens moderskabskompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!

Arbejde, som en person ikke kan lide, er meget mere skadeligt for hans psyke end slet ikke arbejde.

Det velkendte lægemiddel "Viagra" blev oprindeligt udviklet til behandling af arteriel hypertension.

Hostemedicinen "Terpinkod" er en af ​​de mest solgte, slet ikke på grund af dens medicinske egenskaber.

Fire skiver mørk chokolade indeholder omkring to hundrede kalorier. Så hvis du ikke vil blive bedre, er det bedre ikke at spise mere end to skiver om dagen..

Millioner af bakterier fødes, lever og dør i vores tarm. De kan kun ses ved høj forstørrelse, men hvis de blev samlet sammen, ville de passe i en almindelig kaffekop..

Forventede levealder for kortere er kortere end for højrehåndede.

Mange stoffer blev oprindeligt markedsført som stoffer. Heroin blev for eksempel oprindeligt markedsført som hostemedicin. Og kokain blev anbefalet af læger som anæstesi og som et middel til at øge udholdenhed..

Amerikanske forskere gennemførte eksperimenter på mus og kom til den konklusion, at vandmelonsaft forhindrer udviklingen af ​​vaskulær aterosklerose. Den ene gruppe mus drak almindeligt vand, og den anden drak vandmelonsaft. Som et resultat var beholderne i den anden gruppe fri for kolesterolplaques..

I Storbritannien er der en lov, ifølge hvilken en kirurg kan nægte at udføre operation på en patient, hvis han ryger eller er overvægtig. En person skal opgive dårlige vaner, og så behøver han måske ikke operation..

Der er meget nysgerrige medicinske syndromer, for eksempel tvangsslukning af genstande. 2.500 fremmedlegemer blev fundet i maven hos en patient, der led af denne mani.

Menneskeligt blod "løber" gennem karene under enormt pres, og hvis deres integritet krænkes, kan det skyde i en afstand på op til 10 meter.

Menneskelige knogler er fire gange stærkere end beton.

En uddannet person er mindre modtagelig for hjernesygdomme. Intellektuel aktivitet bidrager til dannelsen af ​​yderligere væv, der kompenserer for de syge.

At smile kun to gange om dagen kan sænke blodtrykket og reducere risikoen for hjerteanfald og slagtilfælde..

Den højeste kropstemperatur blev registreret i Willie Jones (USA), der blev indlagt på hospitalet med en temperatur på 46,5 ° C.

Delvise manglende tænder eller endda fuldstændig ømhed kan være et resultat af traumer, karies eller tandkødssygdomme. Imidlertid kan mistede tænder erstattes med proteser..

Vaskulære misdannelser i hjernen

Arteriovenøs misdannelse af karene i hjernen er oftere en medfødt patologi for udviklingen af ​​kredsløbssystemet, som er kendetegnet ved en unormal struktur og forbindelse af dets elementer. Vaskulære misdannelser, der dannes i hjernen, er et virvar af krumme, tyndvæggede kar, der normalt forbinder arterier og vener.

Patologi diagnosticeres hovedsageligt hos patienter i alderen 30-45 år. I 20% af tilfældene opdages det hos børn under 15 år. Det er sjældent (0,1% af befolkningen). Ofte asymptomatisk, i 12% af tilfældene er det i stand til at fremkalde alvorlige neurologiske syndromer og livstruende intrakraniale blødninger.

Karakteristik af sygdommen

Vaskulær misdannelse er en lokal eller udbredt abnormitet i dannelsen af ​​blodgennemstrømningssystemet med bevarelse af den primitive struktur af karvæggen og hæmodynamikken. Patologisk ændrede elementer i kredsløbssystemet er tilbøjelige til vedvarende ekspansion på grund af den høje hastighed og store volumen af ​​blodgennemstrømning.

De er kendetegnet ved overdreven forlængelse, hvilket resulterer i, at der dannes en viklingskanal. Uddannelse har ofte form af en kugle, cylinder, pyramide, trunkeret pyramide. Arteriovenøs misdannelse består af 3 hovedkomponenter:

  1. Foderarterier (afferenter).
  2. Plexus af patologisk ændrede kar (kerne).
  3. Tømning, omledning af vener (efferenter).

Moderne diagnostiske metoder gør det muligt at identificere arteriovenøse misdannelser i de tidlige stadier inden blødning og andre komplikationer. Risikoen for blødning i asymptomatisk form for patologi er mere end 1% årligt i nærvær af ikke-blødende symptomer - ca. 3% årligt.

Sandsynligheden for gentagelse af blødning er 6-33% inden for 12 måneder efter den første blødning. I de efterfølgende år falder risikoen. Det hæmodynamiske system i en arteriel-venøs misdannelse dannet i hjernen er kendetegnet ved lavt blodtryk. Der er praktisk talt ingen humoristisk regulering i kernen.

Som et resultat er blodgennemstrømningshastigheden inde i den vaskulære misdannelse ca. 22-56 cm / s, hvilket er højere end blodgennemstrømningshastigheden i medullaens normale strukturer (12-28 cm / s). På grund af en overtrædelse af den humorale regulering udvides de nærliggende vener gradvist som en reaktion fra kroppen for at forhindre en overtrædelse af blodtilførslen til det omgivende væv.

Som et resultat af et fald i blodtrykket i dannelsen (40-80 mm Hg) og en stigning i det venøse tryk (5-20 mm Hg) forværres den samlede proces af blodcirkulation i hovedet. Hjernestrukturer nær arteriovenøs misdannelse af blodkar leveres mindre godt med blod.

Misdannelse af blodkar kan forårsage hæmoragisk slagtilfælde hos gravide kvinder. Statistikker viser, at forekomsten af ​​intrakraniale hæmatomer dannet på baggrund af brud på væggene i blodgennemstrømningselementerne inde i AVM er 1-5 tilfælde pr. 10 tusind gravide kvinder. På samme tid blev der registreret et fatalt resultat i 30-40% af tilfældene..

Typer af patologi

Der er tre varianter af den strukturelle struktur af kernen i den vaskulære dannelse. Fisteltype forekommer i 11% af tilfældene. Arterien transformeres straks til en vene med tydelig ectasia (patologisk udvidelse) af overgangsområdet. Plexiform-typen diagnosticeres i 36% af tilfældene, den skelnes af en særlig forbindelse mellem arterier og vener, når overgangsområdet er dannet af dysplastiske (underudviklede, ukorrekt udviklede) kar. Den blandede type forekommer i 53% af tilfældene. Der er typer af patologi:

  1. Arteriovenøs. Består af unormalt sammenflettede skibe, der er kendetegnet ved fraværet af en sektion med en kapillærseng. Blod fra de leverende arterier kommer straks ind i venerne og omgår kapillærsystemet.
  2. Vaskulær venøs misdannelse. Det er en samling af unormale vener. Denne art er kendetegnet ved fraværet af en afferent arterie og lavt tryk inde i formationen..
  3. Kapillær misdannelse (telangiectasia). Dannet af unormale kapillærer med udtalt, vedvarende ekspansion af lumen.

Skel mellem hæmoragisk og torpid type patologi. I det første tilfælde fremstår blødningsfoci, i det andet dominerer neurologiske syndromer, der er karakteristiske for hjernelæsioner..

Årsager til forekomst

Den afgørende rolle i aktiveringen af ​​den patologiske proces hører til arvelig disposition. Årsagerne til forekomsten er forbundet med skadelige faktorer i perioden med intrauterin udvikling af fosteret. Hovedårsager:

  • Kapillær agenese (tab af evnen til at udvikle sig fuldt ud).
  • Forsinkelse i dannelsen af ​​vaskulære forbindelser mellem arterier og vener. Bevaring af primitive arteriovenøse forbindelser, der under normal udvikling omdannes til kapillærer.
  • Lokal forstyrrelse af angioblastisk hæmatopoiesis (hæmatopoiesis fra mesenchymale celler, der forekommer parallelt med udviklingen af ​​kar i æggeblommesækken og omkring karene i fosterkroppen).

Arteriovenøse misdannelser øges ofte i størrelse og involverer nærliggende elementer i hjernens kredsløb i den patologiske proces. Blandt de provokerende faktorer er det værd at bemærke en hovedskade, graviditet, metaboliske og hæmodynamiske lidelser (blødning, iskæmi).

Symptomer

Vaskulær misdannelse er en patologi, der fører til forstyrrelser i hjernens arbejde, som negativt påvirker aktiviteten af ​​hele organismen. Funktioner af effekten på hjernens funktion:

  1. Brud på væggene på uddannelseselementer med efterfølgende blødning.
  2. Kronisk insufficiens i blodtilførslen til væv med den efterfølgende forekomst af foci af iskæmi.
  3. Nedsat cerebralt perfusionstryk (forskellen mellem blodtryk og intrakranielt tryk) i hjernevæv.

Små vaskulære misdannelser giver ofte ikke et personligt ubehag. Store formationer provokerer:

  1. Hovedpine (15%).
  2. Blødning, blødning (50%).
  3. Epileptiske anfald (25%).

Symptomer på vaskulær misdannelse dannet i hjernen kan suppleres med stigende neurologiske underskud og tinnitus. Faktorer, der øger sandsynligheden for blødning: ung alder, tilstedeværelsen af ​​intranidale (placeret i dannelseskernen) aneurismer, en historie med blødninger, dræningens karakter udelukkende i dybe vener, blodgennemstrømning fra grenene af halspulsåren (ekstern).

Krampeanfald forekommer på baggrund af lokalisering af AVM i de kortikale strukturer, venstre og højre parietallapper, i fravær af aneurismer i formationens kerne, med forsyningsbeholdere, der strækker sig fra den midterste cerebrale arterie eller elementer i det kortikale kredsløbssystem.

Diagnostik

Avancerede diagnostiske metoder gør det muligt at opdage patologi i det prækliniske stadium. Informativ forskning - cerebral angiografi. Instrumentelle metoder:

  • MR angiografi.
  • CT angiografi.
  • Ultralyd dopplerografi.

I løbet af CT-undersøgelse med kontrast afsløres lokaliseringen af ​​hæmatomer. MR- og ultralydundersøgelser betragtes som hjælpestof i brud på patologisk ændrede elementer i kredsløbssystemet. MR er indiceret, hvis der er mistanke om en AVM, og der ikke er tegn på blødning. En grundig undersøgelse af hele kredsløbssystemet i hjernen udføres ved planlægning af radiokirurgisk behandling, endovaskulær og åben kirurgi.

Behandlingsmetoder

Prognosen for konservativ behandling er relativt dårlig. Udviklingen af ​​patologi fører til handicap i 48% af tilfældene og til døden i 23% af tilfældene. Overlevelsesraten er 85% inden for 10 år, 65% inden for 30 år efter bekræftelse af diagnosen. Det endelige mål med kirurgisk indgreb er at udelukke den patologisk ændrede seng fra den generelle blodgennemstrømning. Behandling af vaskulær misdannelse i hjernen udføres på 3 hovedmåder:

  1. Kirurgisk. Den vigtigste metode til behandling af brud på AVM-elementer og forekomsten af ​​intrakranielle hæmatomer.
  2. Endovaskulær. Endovaskulær embolisering involverer selektiv okklusion (blokering) af blodkar. Formålet med interventionen er at eliminere den patologiske arteriovenøse blodgennemstrømning. Der lægges særlig vægt på at reducere området med uændret væv, der er udsat for iskæmi som et resultat af ophør af adgang til blod. Under proceduren udføres embolisering af arterierne, hvorigennem blodgennemstrømningen opstår.
  3. Radiokirurgisk. En enkelt destruktiv sigteeffekt på AVM-elementerne med højdosis ioniserende stråling. I 75-95% af tilfældene er fuldstændig udslettelse (overvækst) af misdannelser med en diameter på mindre end 3 cm mulig.

Ved at vælge en behandlingsmetode vurderer lægen forholdet mellem risikoen og patientens helbred og liv i det naturlige forløb af AVM og sandsynligheden for komplikationer efter behandling. Afhængigt af dannelsens natur og patologiens forløb udføres total eller subtotal fjernelse af arteriovenøse misdannelser og intrakraniale hæmatomer.

I nogle tilfælde udføres klipning, okklusion (blokering) med latexballoner, embolisering (selektiv okklusion) med polystyrenemboli (intravaskulært substrat) af adduktorelementerne i kredsløbssystemet. Kirurgi kombineres ofte med protonbehandling. Transkraniel fjernelse (gennem frontbenet) udføres med passende lokalisering af den arteriovenøse misdannelse.

Forebyggelse

For at forhindre komplikationer og forhindre udseende af intrakraniale hæmatomer skal du overholde reglerne:

  • Fjern fysisk og mental stress.
  • Overvåg konstant blodtryksaflæsninger.
  • Overvåg tilstanden og arten af ​​misdannelsesforløbet ved hjælp af instrumental diagnostik mindst 1 gang om året.

En sund kost og livsstil, afvisning af dårlige vaner, regelmæssig doseret fysisk aktivitet reducerer sandsynligheden for negative konsekvenser.

AVM er en patologi, der i de fleste tilfælde er asymptomatisk. Sygdommens progression fremkalder en forværring af neurologisk status og øger risikoen for at udvikle intrakranielle blødninger, livstruende. Rettidig diagnose og behandling øger chancerne for bedring.

Arteriovenøse misdannelser i hjerneskibe: behandling, operationer og konsekvenser

Arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen er en lokal defekt i arkitektonikken i de intrakranielle kar, hvor der dannes en uordnet forbindelse mellem arterier og vener med dannelsen af ​​en krumme kar. Patologi stammer fra en fejl i morfogenese og er derfor hovedsagelig medfødt. Kan være enkelt eller almindeligt.

I en cerebral AVM udføres blodgennemstrømningen unormalt: blod fra arteriebassinet direkte, der omgår kapillærnetværket, overføres til venøs linje. I misdannelseszonen er der intet normalt mellemliggende kapillærnetværk, og forbindelsesnoden er repræsenteret af fistler eller shunter i mængden på 1 eller flere enheder. Væggene i arterierne er degenererede og mangler det rette muskellag. Vener er normalt udvidet og udtyndet på grund af nedsat autoregulering af hjernens blodgennemstrømning.

AVM'er i hjernen, som aneurismer, er farlige ved pludselig intracerebral blødning, der opstår på grund af et brud på væggen i et patologisk kar. En brudt misdannelse er fyldt med cerebral iskæmi, ødem, hæmatom, progression af neurologisk underskud, hvilket ikke altid ender godt for patienten..

Statistik over sygdom og konsekvenser af patologi

Arteriovenøs misdannelse i strukturen af ​​alle patologier med pladsbesættende læsioner i hjernevævet er i gennemsnit 2,7%. I de generelle statistikker over akutte ikke-traumatiske blødninger i det subaraknoidale rum forekommer 8,5% -9% af blødningerne på grund af misdannelser. Hjerneslag - 1%.

Forekomsten af ​​sygdommen forekommer med følgende gennemsnitlige hyppighed pr. År: 4 tilfælde pr. 100 tusind befolkning. Nogle udenlandske forfattere angiver en anden figur - 15-18 tilfælde. På trods af den medfødte karakter af udvikling manifesteres den kun klinisk hos 20% -30% af børnene. Desuden falder alders-spidsen for detektion af GM AVM hos børn i barndommen (~ 13,5%) og alderen 8-9 år (den samme%). Det menes, at et barn med en sådan diagnosticeret vaskulær lidelse har en meget højere risiko for brud..

Ifølge statistikker manifesterer misdannelser sig mest i alderen 30-40, derfor diagnosticeres de oftere hos mennesker i denne særlige aldersgruppe. Sygdommen kører normalt latent i årtier, hvilket forklarer denne tendens til at definere den langt fra barndommen. Ingen kønsmønstre i udviklingen af ​​cerebrale AVM'er blev fundet hos mandlige og kvindelige patienter.

I nærvær af GM-misdannelse er sandsynligheden for brud fra 2% til 5% om året, med hvert efterfølgende år øges risikoen. Hvis blødningen allerede har fundet sted, øges risikoen for gentagelse betydeligt op til 18%.

Dødsfald på grund af intrakraniel blødning, som ofte er den første manifestation af sygdommen (i 55% -75% af tilfældene), forekommer hos 10% -25% af patienterne. Dødelighed på grund af brud har ifølge undersøgelser en større procentdel hos børn (23% -25%) end hos voksne (10% -15%). Handicap fra konsekvenserne af sygdommen observeres hos 30% -50% af patienterne. Ca. 10% -20% af patienterne vender tilbage til fuld eller tæt på normal livskvalitet. Årsagen til denne formidable tendens er sen diagnose, utilsigtet modtagelse af kvalificeret lægehjælp..

I hvilken del af hovedet er AVM'erne i hjernen placeret??

En fælles placering for en arteriovenøs anomali er det supratentorielle rum (øvre hjerne), der løber over cerebellærteltet. For at gøre det tydeligere, lad os forklare det mere simpelt: en vaskulær defekt findes i hjernehalvkuglerne i omkring 85% af tilfældene. Lesioner af de vaskulære forbindelser i parietal, frontal, occipital, temporal lobes i cerebrale halvkugler hersker.

Generelt kan AVM'er placeres i en hvilken som helst hjernepol, både i de overfladiske dele og i de dybe lag (thalamus osv.). Det er muligt pålideligt at bestemme den nøjagtige lokalisering af fokus kun efter at have gennemgået instrumentel undersøgelse med evnen til at visualisere blødt væv. De grundlæggende principper for diagnose inkluderer MR og angiografi. Disse metoder gør det muligt at kvalitativt vurdere rækkefølgen af ​​forgreningen af ​​arterierne og konstruktionen af ​​vener, deres forbindelse til hinanden, AVM-kernens kaliber, afferenter af arterierne, dræne vener..

Årsager til udviklingen af ​​arteriovenøs defekt og symptomer

Sygdommen er medfødt, derfor forekommer unormal lægning af blodkar i visse områder af hjernen i den prænatale periode. De pålidelige årsager til udviklingen af ​​patologi er endnu ikke fastslået. Men ifølge eksperter kan negative faktorer under graviditeten sandsynligvis bidrage til den unormale struktur af GM-vaskulære system i fosteret:

  • moderens krop modtager høje doser af stråling
  • intrauterine infektioner, der overføres i den prænatale periode fra mor til barn;
  • kronisk eller akut forgiftning
  • rygning og drikke alkoholholdige drikkevarer;
  • narkotiske stoffer, herunder fra et antal lægemidler;
  • lægemidler med teratogene virkninger
  • en historie med kroniske sygdomme hos en gravid kvinde (glomerulær nefritis, diabetes, bronkialastma osv.).

Eksperter mener også, at en genetisk faktor kan spille en rolle i dannelsen af ​​defekten. Indtil for nylig blev arvelighed ikke taget alvorligt som en årsag til patologi. I dag modtages flere og flere rapporter om inddragelsen af ​​denne faktor. Så i en række tilfælde bestemmes vaskulære defekter af en lignende type i patientens blodfamilie. Formentlig er de forårsaget af en arvelig genmutation, der påvirker kromosom 5q, locus CMC1 og RASA1.

Som nævnt tidligere er sygdommen kendetegnet ved et langvarigt "stille" forløb, som kan vare i årtier. Diagnosen læres enten tilfældigt på tidspunktet for en diagnostisk undersøgelse af hjernens strukturer eller efter, at en misdannelse er brudt. I nogle få tilfælde kan sygdommen føles, før skibet brister. Derefter manifesteres klinikken for patologi ofte af sådanne symptomer som:

  • tinnitus (ringende, brummen, hvæsende osv.)
  • hyppige hovedpine
  • krampeanfald, der svarer til epileptiske anfald;
  • neurologiske symptomer (paræstesi, følelsesløshed, prikkende fornemmelser, sløvhed og apati osv.).

Det kliniske billede af AVM-brud svarer til alle typer intrakraniel blødning:

  • det skarpe udseende af svær hovedpine, der hurtigt skrider frem;
  • svimmelhed, forvirring
  • besvimelse, indtil udviklingen af ​​koma;
  • kvalme, opkastning
  • tab af følsomhed i halvdelen af ​​kroppen;
  • nedsat syn, hørelse
  • udtryksfuld afasi, dysartri (udtale lidelser);
  • hurtigt voksende neurologisk underskud.

Hos børn manifesteres sygdommen ofte ved mental retardation, forsinkede talefunktioner, krampeanfald, symptomer på hjertesvigt, kognitiv svækkelse.

Typer af cerebrale misdannelser i venøs-arteriel seng

Patologiske formationer skelnes normalt ved topografiske og anatomiske egenskaber, hæmodynamisk aktivitet og størrelse. Den første parameter karakteriserer placeringen af ​​misdannelsen i hjernen, deraf deres navne:

  • overfladiske AVM'er - koncentreret i hjernebarken (på hjernens overflade) og tilstødende hvide substansstrukturer;
  • dyb AVM - lokaliseret i dybden af ​​cerebral gyri, basalganglier, inde i ventriklerne, i strukturerne i bagagerummet til GM.

Misdannelser skelnes ved hæmodynamisk aktivitet:

  • aktiv - de inkluderer en blandet type AVM GM (den mest almindelige type, hvor der opdages delvis ødelæggelse af kapillærer) og fistulær type (arterien går direkte i venen, kapillærnetværket er fuldstændig ødelagt);
  • inaktiv - kapillær (telangiectasias), venøs, arteriovenøs kavernøs.

Læsionen vurderes også efter størrelse, kun diameteren af ​​misdannelseskuglen tages i betragtning. Ved diagnosticering af dimensioner anvendes følgende AVM-navne:

  • mikromalformation - mindre end 10 mm;
  • lille - fra 10 mm til 20 mm;
  • medium - 20-40 mm
  • stor - 40-60 mm
  • kæmpe - mere end 6 cm i diameter.

For at forhindre svær blødning og tilknyttede irreversible komplikationer er det ekstremt vigtigt at identificere og eliminere fokus i den nærmeste fremtid inden brud. Hvorfor? Forklaringen er meget mere overbevisende - med brud dør en for stor procentdel af mennesker (op til 75% af patienterne) af omfattende blødninger, der ikke kan sammenlignes med livet..

Det er nødvendigt at forstå, at AVM-skibe er for modtagelige for breakouts, da de er alvorligt udtømte på grund af unormal struktur og nedsat blodgennemstrømning. Samtidig klemmer store misdannede formationer og beskadiger det omgivende hjernevæv, hvilket udgør en yderligere trussel mod konsistensen af ​​centralnervesystemets funktioner. Derfor, hvis diagnosen bekræftes klinisk, bør du under ingen omstændigheder udsætte behandlingen..

Metoder til behandling af cerebrale vaskulære misdannelser

Terapi består i fuldstændig resektion eller fuldstændig udslettelse af vaskulær defekt ved kirurgi. Der er 3 typer højteknologiske operationer, der bruges til disse formål: endovaskulær behandling, stereotaktisk strålekirurgi, mikrokirurgisk intervention.

  1. Endovaskulær kirurgi. Metoden er velegnet til behandling af dybe og store formationer. Interventionen udføres under røntgenkontrol, anæstesi er forsynet med generel anæstesi. Denne minimalt invasive taktik er ofte den indledende fase af behandlingen inden den forestående åbne operation..
  • Et tyndt kateterrør føres til den patologiske del af hjernen gennem lårarterien gennem karene.
  • Et specielt klæbende biomateriale svarende til polyurethanskum føres ind i misdannelsesområdet gennem den indsatte ledetråd.
  • En neurokirurg med en skumkomposition overlapper de berørte områder, det vil sige, at den tromberer unormalt udviklede kar, samtidig med at den holder sund.
  • Embolisering giver dig mulighed for at "slukke" for den patologiske plexus fra den generelle hjernecirkulation.
  • Efter operationen er patienten normalt under indlæggelsestilsyn i 1-5 dage.
  1. Stereotaktisk strålekirurgi. Terapeutisk taktik, selvom den er relateret til angioneurokirurgi, er ikke traumatisk. Dette betyder, at der overhovedet ikke vil være snit eller indsættelse af intravaskulære prober. Velegnet til behandling af små vaskulære defekter (op til 3,5 cm) eller når læsionen er placeret i en ubrugelig del af hjernen.
  • Strålekirurgi involverer ødelæggelse af angiomer med systemer som cyberkniv eller gammakniv.
  • Enhederne fungerer på princippet om målrettet eksponering for anomali ved radioaktiv bestråling.
  • Strålerne udsendes fra forskellige sider og konvergerer på et tidspunkt kun i det defekte område, sunde strukturer påvirkes ikke. Som et resultat vokser AVM-fartøjerne sammen, og fokuset undertrykkes.
  • Procedurerne på Cyber- eller Gamma-kniv er absolut smertefri, under behandlingen er patienten ved bevidsthed. Enheder, på sofaen, hvor du bare skal ligge ubevægelig (fra 30 minutter til 1,5 time), ligner traditionelle tomografier.
  • Ved behandling med Gamma Knife sættes en speciel hjelm på hovedet og fastgøres stift. For at den patient, der bærer hjelmen, ikke skal føle noget ubehag, foretages en overfladisk lokalbedøvelse af visse dele af hovedet. CyberKnife-operation kræver ikke anæstesi og anbringelse af hovedet i en stiv struktur.
  • Der er ikke behov for indlæggelse. Men det kan være nødvendigt at gennemgå mere end én radiokirurgisk session for endelig at eliminere de resterende virkninger af GM AVM. Nogle gange varer udslettelsesprocessen i 2-4 år.
  1. Direkte mikrokirurgisk fjernelse. Mikrokirurgi med denne diagnose er den eneste metode, der giver de største chancer for en radikal kur af patologien, hvilket minimerer risikoen for gentagelse. Er "guldstandarden" i behandlingen af ​​denne sygdom med overfladisk lokalisering og kompakte former for knudepunktet.
  • En mikrokirurgisk operation er ikke komplet uden en typisk kraniotomi; en økonomisk åbning af kraniet er påkrævet for at udføre basale kirurgiske procedurer på hjernen.
  • Interventionen finder sted under generel endotrakeal anæstesi under opsyn af et kraftigt intraoperativt mikroskop og ultralydsudstyr.
  • For at forhindre blodudledning gennem det tilførende arterielle kar og vene anvendes metoden til bipolar koagulation, dvs. kauterisering udføres.
  • Endvidere udføres en enkelt blok gennem trepanationsvinduet en en-trins excision af hele kroppen af ​​misdannelsen med minimalt blodtab.
  • I slutningen af ​​operationssessionen lukkes åbningen i kraniet med en knogleklap, en sutur påføres huden.
  • Udledning er mulig ca. 14 dage efter operationen. Dernæst skal du fortsætte postoperativ bedring i et specialiseret rehabiliteringscenter. Rehabiliteringens varighed indstilles individuelt.

En video af den åbne operation kan ses på linket: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

I visse situationer er det umuligt at straks starte direkte mikrokirurgi på grund af de høje intraoperative risici, især med store AVM'er. Eller en anden mulighed: angiom efter stereotaksi eller kateteremboli er kun delvis kompenseret, hvilket er ekstremt dårligt. Derfor er det undertiden tilrådeligt at gå til trin-for-trin behandling ved hjælp af en sekventiel kombination af flere angioneurokirurgiske metoder..

Hvor er det bedste sted at operere og omkostningerne ved operationen

En velplanlagt algoritme for terapeutiske handlinger hjælper med at fjerne det vaskulære konglomerat fuldstændigt uden at skade vitale væv. Tilstrækkelighed af terapi under hensyntagen til princippet om individualitet vil spare fra udviklingen af ​​neurologiske abnormiteter, mulig tidligt tilbagefald med alle de deraf følgende konsekvenser.

For at operere på det højeste organ i centralnervesystemet, som er ansvarlig for mange funktioner i kroppen (motoriske evner, hukommelse, tænkning, tale, lugt, syn, hørelse osv.), Bør man stole på neurokirurger i verdensklasse. Derudover skal et medicinsk anlæg være udstyret med en bred base af avanceret avanceret intraoperativt udstyr..

I fremmede lande med højt udviklet neurokirurgi er tjenester dyre, men der bringer som sagt patienter tilbage til livet. Blandt de populære områder, der er lige så avancerede inden for hjernekirurgi, er Tjekkiet, Israel og Tyskland. I tjekkiske klinikker er priserne på lægebehandling for arteriovenøse misdannelser de laveste. Lavpris, perfekt kvalifikation af tjekkiske neurokirurger gjorde Tjekkiet til den mest populære destination. Denne tilstand søges ikke kun af patienter fra Rusland og Ukraine, men også af patienter fra Tyskland, Israel og andre lande. Og kort om priser.

Årsager og klassificering af cerebrale vaskulære misdannelser

Vaskulær misdannelse i hjernen er en abnormitet i udviklingen af ​​hjernekollateraler, der dannes under fostrets intrauterine vækst. Patologien er kendetegnet ved den uordnede forbindelse af arterier, der danner en slags flok. Der er ingen kapillærer i dette område. Vener er direkte forbundet med arterier.

Sygdommen kan ikke kaldes almindelig. Det forekommer hos 2 personer i hver 100.000 indbyggere. Umiddelbart efter fødslen af ​​et barn manifesterer patologi sig ikke i noget. De første symptomer optræder i alderen 20-40 år. Nogle gange forekommer manifestationen af ​​sygdommen i en alder af over 50 år, men dette sker ikke ofte.

Ifølge ICD 10-revisionen af ​​AVM blev koden Q27.3, Q28.0, Q28.2 tildelt.

AVM eller arteriovenøs misdannelse i hjernen kræver behandling. Faktum er, at arterierne, der danner det vaskulære konglomerat, er dårligt udviklede. Bindevævet, der forer dem, har skrøbelige forbindelser, så truslen om deres brud er stor. Med alderen øges sandsynligheden for blod gennembrud i hjernevævet. Hvert år øges risikoen med 3% (gennemsnitlige data). Forudsat at en breakout er sket før, er sandsynligheden for en breakout omkring 18%. Derfor kan tilstedeværelsen af ​​patologi ikke ignoreres..

Årsager til misdannelse

Arteriovenøs misdannelse af cerebrale kar er en konsekvens af den unormale udvikling af cerebralt netværk under dets intrauterine dannelse. Der er adskillige risikofaktorer, der kan udløse denne patologiske proces. Blandt dem:

  • Modersygdomme. Dette inkluderer diabetes mellitus, kronisk nyrebetændelse, astma og mere..
  • En kvindes overholdelse af dårlige vaner. I denne henseende er faren repræsenteret ved at ryge, tage stoffer, drikke alkohol..
  • Behandling med lægemidler, der har teratogene virkninger.
  • Rus overført af en gravid kvinde.
  • Fosterskade.
  • Graviditet fortsætter på baggrund af øget radioaktiv baggrund.

Forskere udelukker ikke, at en arvelig disposition for sygdommens udvikling er vigtig. Der er tegn på, at misdannelse er en konsekvens af genetiske mutationer.

Mandligt køn er en yderligere risikofaktor. Det er bevist, at arterielt konglomerat oftest diagnosticeres hos drenge..

Hvor er AVM placeret?

Det vaskulære bundt kan koncentreres i ethvert område af hjernen, andelen betyder ikke noget. Nogle gange er det placeret på overfladen og undertiden i organets dybe strukturer. Venerne er direkte forbundet med det, så trykket i dem øges altid.

Blod, der smides ind i det patologiske område, medfører ofte en forringelse af ernæringen i vævene omkring AVM. Dette bliver årsagen til deres ilt sult, det berørte område lider af kronisk iskæmi.

Undertiden påvirker misdannelsen rygmarven. Hovedsymptomet er nedsat følsomhed i underkroppen..

Klassifikation

AVM med læsioner i hjerneskibe kan være af følgende typer:

  • Arteriovenøs. Bundtet er placeret mellem fodringsarterierne og dræningsårene.
  • Arteriel. Konglomeratet er udelukkende repræsenteret af arterier.
  • Venøs misdannelse med cerebrale kar. Denne patologi er kendetegnet ved ophobning af ændrede vener. Sådanne isolerede bundter er sjældne..

Afhængigt af anomaliens størrelse kan det være:

  • Lille - op til 3 cm.
  • Medium - højst 6 cm.
  • Stor - mere end 6 cm.

Ofte diagnosticeres patienter med kræft AVM. Det forekommer i 75% af tilfældene. Mindre almindeligt finder læger fistulære og mikromalformationer..

Symptomer

Arteriovenøs misdannelse i hjernen kan manifestere sig på forskellige måder. Det vigtigste symptom, som de fleste patienter klager over, er hovedpine. De er forårsaget af forhøjet blodtryk og ilt sult i det berørte område. Afhængig af hastigheden af ​​blodgennemstrømningen, koncentrationsstedet for det patologiske bundt og dets størrelse har smerten en gennemsnitlig eller høj intensitet.

Der er flere muligheder for sygdomsforløbet:

  • Torpid. Personen har smerter og svimmelhed, han er syg. Hovedpinen er paroxysmal, varer ca. 3 timer og kan koncentreres i frontal eller temporal lap. Nogle gange har patienter krampeanfald på baggrund. Da disse symptomer kan ledsage forskellige sygdomme, er det vanskeligt uafhængigt at mistanke om en AVM. I den indledende fase af diagnosen har selv læger mistanke om en hjernesvulst.
  • Hæmoragisk. I dette tilfælde kommer højt blodtryk i forgrunden..

Symptomer på brudte blodkar vil afhænge af blødningens sværhedsgrad. Jo bredere det berørte område er, jo lysere er de. Mulig nedsat talefunktion, hørehæmning, parese, koordinationsproblemer. Hovedtegnet, der karakteriserer et gennembrud, er en kraftig forringelse af velvære. Hovedpinen vokser, personen kan miste bevidstheden. Mangel på rettidig medicinsk behandling er fatalt.

Indtil et gennembrud i hjernevævet opstår, kan patienten komme med følgende klager:

  1. Paroxysmal hovedpine.
  2. Midlertidig blackout.
  3. Svaghed i lemmerne.
  4. Følelsesløshed i visse områder af kroppen.
  5. Nedsat koordinering.
  6. Problemer med syn, hørelse eller tale.

Efterhånden som patologien skrider frem, vil underskuddet på neurologiske funktioner øges. Patienten kan opleve epileptiske anfald, der ikke tidligere er observeret.

Galens ven AVM er en alvorlig type patologi. Bundt af skibe er placeret ved siden af ​​den store vene i hjernen. Hvis et barn ikke får operation i det første leveår, vil han med en sandsynlighed på 90% dø..

Diagnostik

Vaskulær misdannelse, koncentreret i højre eller venstre region i hjernen, kræver tidlig påvisning og behandling. En neurolog er engageret i diagnosen af ​​sygdommen. Procedurer, der kan være informative med hensyn til påvisning af vaskulær patologi:

  • EEG.
  • Echo-EG.
  • REG.

Hvis patienten indlægges på hospitalet med akutte cerebrale symptomer, udføres han straks CT eller MR. Den anden type tomografisk undersøgelse betragtes som mere informativ. Ved hjælp af MR er det muligt at visualisere placeringen af ​​gennembruddet, bestemme dets skala og skelne den fra andre neoplasmer, for eksempel fra en cyste, angiom eller hæmatom.

Hvis bruddet ikke forekommer, og sygdommen fortsætter i henhold til den torpide type, vil den klassiske tomografi af hjernen ikke give fuld information. Det vil kun være muligt at detektere det vaskulære bundt ved hjælp af CT eller MR af karene. Fremgangsmåden udføres under anvendelse af et kontrastmiddel.

De opnåede data skal fortolkes af neurokirurgen. Det er han, der bestemmer den videre taktik af patientstyring..

Behandling

Behandling af cerebral misdannelse er kirurgisk. Hvis patologien ikke blev opdaget efter bruddet, er operationen planlagt. Læger og patienter har mulighed for fuldt ud at forberede sig på den kommende intervention.

Den mest almindelige praksis til fjernelse af det vaskulære bundt er åben kraniotomi. Denne metode praktiseres, hvis den ikke overstiger et volumen på 100 ml og er placeret på hjernens overflade..

Når konglomeratet er i dybe strukturer, læger først ty til embolisering. Et specielt stof injiceres i karret, som blokerer blodgennemstrømningen og fører til vedhæftning af væggene i arterier og vener. Derefter er det kun at fjerne det døde væv..

Hvis ophobningen af ​​blodkar er koncentreret i de dybe strukturer i hjernen, og det er problematisk at komme til det, så læger ty til at bruge en gammakniv. Strålekirurgisk behandling indebærer lukket sikkerhedsstråling.

Specialisten krænker ikke integriteten af ​​patientens kranium. Ulemperne ved radiokirurgisk terapi inkluderer det faktum, at det kun vil være effektivt, hvis konglomeratets størrelse ikke overstiger 3 cm. Desuden kan perioden med fuldstændig udslettelse af karene vare i flere år. Nogle gange kræves en gentagelsesprocedure.

Når det er muligt at slippe af med ophobningen af ​​blodkar gennem kateteriseringen af ​​fodringsarterierne, ty lægerne ty til denne metode. Røntgenendovaskulær embolisering er en af ​​de mindre traumatiske behandlingsmetoder. Imidlertid kan fuldstændig genopretning opnås i ikke mere end 30% af tilfældene..

Mulige komplikationer

Hvis der ikke er nogen behandling, er sandsynligheden for brud på de ændrede kar store. Dette kan føre til alvorlige konsekvenser. Cirka 50% af patienterne er handicappede. Risikoen for død i det første gennembrud er ca. 10%

Udtynding af arteriernes vægge, som er under konstant tryk, truer dannelsen af ​​en aneurisme. Hvis patienten brister dette patologiske fremspring, stiger sandsynligheden for hans død til 50%.

Kronisk iltudsultning af hjernevæv fører til konstant hovedpine, træthed, svaghed og nedsat kognitive evner. Mulig nedsat syn, hørelse eller koordination. Det hele afhænger af, hvor AVM er placeret. Jo længere hjerneceller lider af hypoxi, jo tidligere begynder de at dø af. I fremtiden truer dette med organhjerteanfald.

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger, der sigter mod at forhindre dannelsen af ​​AVM hos fosteret under dets intrauterine udvikling, er begrænset til generelle anbefalinger til gravide kvinder. I graviditetsperioden skal du stoppe med at ryge, alkoholholdige drikkevarer, stoffer. Eventuelle lægemidler kan kun tages som anvist af en læge. Kvinder i stilling bør ikke gennemgå røntgenbilleder, medmindre de er forbundet med alvorligt traume.

Når sygdommen diagnosticeres i voksenalderen, skal lægeordningerne følges nøje. Du bør ikke nægte operation, hvis det anbefales af en neurokirurg. Andre forebyggende foranstaltninger inkluderer:

  • Afslag fra tung fysisk aktivitet.
  • At føre en målt livsstil.
  • Følelsesmæssig kontrol, stressundgåelse.
  • Overholdelse af principperne for korrekt ernæring.
  • Blodtrykskontrol.
  • Afvisning af dårlige vaner.

Cerebral misdannelse er ikke en dødsdom. Denne sygdom har en gunstig prognose, men kun med sin rettidige påvisning og korrekte behandling..

Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

© Forfatter: Maria Pankratova under redaktion af lægen i den første kategori Z. Nelly Vladimirovna, især for SosudInfo.ru (om forfatterne)

Misdannelse af cerebrale kar betyder en medfødt patologi for udviklingen af ​​kredsløbssystemet, som består i forkert forbindelse af vener, arterier og mindre kar. Som regel manifesterer sygdommen sig i en alder af 10-30 år, selvom der i medicinsk praksis også var patienter, hvor misdannelsen kun blev diagnosticeret i voksenalderen. Blandt de vigtigste symptomer på sygdommen er svær hovedpine af pulserende karakter, som undertiden kan ledsages af epiplaxis..

Misdannelse koncept

AVM - arteriovenøs misdannelse - betragtes som en medfødt anomali, selvom den undertiden kan erhverves. Oftest manifesterer patologi sig i hjernen (hjerne, rygmarv), men andre dele af kroppen er heller ikke immune over for sådanne fænomener..

Foto: forskellige arteriovenøse misdannelser

De nøjagtige årsager til udviklingsmæssige abnormiteter er i øjeblikket ukendte, selvom den mest populære hypotese er intrauterin fosterskade. Misdannelsens størrelse kan variere; større fører til kompression af hjernen og øger risikoen for blødning markant.

Arteriovenøs misdannelse forekommer oftest. Med en lignende karakter af defekten er de tynde, viklede kar, der forbinder venerne og arterierne, sammenflettet. Mest sandsynligt giver et sådant resultat en gradvis stigning i fistler (arteriovenøs).

Resultatet er udvidelsen af ​​arterierne og hypertrofi af deres vægge, og den arterielle blodgennemstrømning bevæger sig til udstrømningsvenerne. Cardiac output stiger markant, venerne får udseendet af store kar, konstant pulserende og spændte.

Alle dele af hjernen er lige så modtagelige for dannelse af misdannelser, men de største formationer findes nøjagtigt i de bageste regioner i begge halvkugler..

Mest almindelige type vaskulær misdannelse

Måske er der en genetisk disposition for denne patologi, da defekten kan observeres samtidigt i flere familiemedlemmer, der tilhører forskellige generationer, mens "arvelige" misdannelser oftest findes hos mænd.

Hos ca. halvdelen af ​​patienterne opstår hjerneblødning, og i en tredjedel af tilfældene observeres fokale anfald af epilepsi, som kan have både enkle og komplekse former.

Oftest er blødning med misdannelse lille (ca. 1 cm), mens kun isolerede foci af vaskulær og vævsskade observeres, og der er ingen kliniske symptomer. I sjældne tilfælde kan blødningen være massiv, hvor sagen undertiden er dødelig.

Arnold Chiari misdannelse

Arnold Chiari misdannelse betragtes også som en fødselsdefekt. Patologi er kendetegnet ved en forkert placering af mandlerne i lillehjernen. Den mest almindelige form for anomali er I og II, selvom der faktisk er flere af dem..

Cerebrospinalvæske (CSF) med en sådan defekt ophører med at cirkulere korrekt, da mandlernes lave placering forstyrrer det normale forløb af metaboliske processer. Meget ofte er hydrocephalus en konsekvens af udstrømningsforstyrrelse, da mandlerne faktisk tilstopper den lille occipitale foramen.

Arnold Chiari-misdannelse type 1 kan forekomme hos både unge og voksne og er ofte karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​hydromyelia. Da mandlerne forskydes mod den øvre del af rygmarven, opstår der en stigning i dens centrale kanal..

Sund cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (højre)

En ekstern manifestation af anomali anses for at være hovedpine lokaliseret i bagsiden af ​​hovedet; de kan forværres af hoste og nogle andre fænomener. Andre symptomer inkluderer svaghed og tab af fornemmelse i ekstremiteterne, sløret tale, vanskeligheder (svimlende), når man går og sluger, opkast uden kvalme.

Blandt de moderne teorier om årsagerne til Chiari-misdannelse er hovedstedet besat af hypotesen om forskydning af mandlerne på grund af en stigning i trykket i de øvre dele af lillehjernen..

MR betragtes som den eneste undersøgelse, der nøjagtigt kan stille en sådan diagnose; blandt yderligere instrumentelle metoder anvendes computerassisteret tomografi, hvis formål er at rekonstruere nakkeknoglen og ryghvirvlerne i tredimensionel projektion. Takket være dette er det muligt at fastslå typen af ​​misdannelse, graden af ​​forskydning af selve lillehjernen og bestemme hastigheden af ​​sygdommens fremskridt..

Til behandling af Chiari-misdannelse anvendes kirurgisk indgreb næsten altid, når det kommer til tilfælde med alvorlige og intense kliniske symptomer..

Dandy Walker Misdannelse

Dandy-Walker misdannelse er en udviklingspatologi i IV ventrikel; i de fleste tilfælde inkluderer det samtidig sygdomme. Ofte er det hydrocephalus (dråbe i hjernen) og cerebellar hypoplasi.

Mere end 90% af patienterne med en lignende patologi har hydrocephalus (HCF), men Dandy-Walker-misdannelse forekommer kun hos en lille procentdel af patienter med hjernedråber.

Som med andre lignende defekter er kirurgisk indgreb ofte det eneste mulige alternativ, men operationen har en række specifikke træk på grund af arten af ​​den patologiske proces med hjerneformation. En af de farligste processer anses for at være en øget risiko for overlegen kile, så kun lateral ventrikulær shunting anbefales ikke.

Meget ofte ledsages anomalien af ​​nedsat intellektuel udvikling, kun ca. halvdelen af ​​patienterne har et tilsvarende betinget normalt indeks. På samme tid kan patienter opleve nedsat koordinering af bevægelser (ataksi) og spasticitet, selvom epileptiske anfald er ret sjældne og forekommer kun hos 10-15% af patienterne..

Årsager, symptomer og konsekvenser af arteriovenøse misdannelser

Arteriovenøs misdannelse af cerebrale kar manifesterer sig som et resultat af intrauterine skader og føtal udviklingsforstyrrelser, men årsagerne til fænomenet er ikke ligefrem kendt.

Eksperter er tilbøjelige til at tro, at der ikke er nogen direkte sammenhæng mellem tilstedeværelsen af ​​denne anomali samt patientens køn og alder, selv om nogle populære hypoteser hævder det modsatte..

I øjeblikket er der kun to hovedrisikofaktorer:

  • Tilhører det mandlige køn;
  • Genetisk disposition.

Utilstrækkelig viden om problemet på grund af manglen på de nødvendige teknikker og værktøjer fører til fremkomsten af ​​nye og nye hypoteser. Nogle af dem taler om et arveligt kompleks af patologier og sygdomme, der fører til udviklingen af ​​en anomali.

Eksterne manifestationer og komplikationer

Arteriovenøs misdannelse i hjernen har undertiden ikke nogen udtalte symptomer i årtier, så patienten har måske ikke engang mistanke om et sådant problem. Den mest almindelige årsag til at besøge en læge er et brud på et lille eller stort kar ledsaget af intracerebral blødning.

Udenlandske forskere citerer medicinske statistiske data, ifølge hvilke en sådan diagnose normalt stilles, når man scanner hjernen under en rutinemæssig medicinsk undersøgelse, eller når man søger lægehjælp af en anden grund..

De mest almindelige manifestationer af arteriel venøs misdannelse:

  1. Epileptiske anfald af forskellige former for sværhedsgrad;
  2. Hovedpine af en bankende karakter;
  3. Desensibilisering af forskellige områder (anæstesi);
  4. Sløvhed, svaghed, nedsat ydeevne.

En stigning i symptomernes intensitet forekommer nødvendigvis med et brud på karret, altid ledsaget af blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere sig i ungdomsårene og senere i livet. Eksperter bemærker, at manifestationer af anomali ofte observeres op til 45-50 år. Da hjernevævet er mere beskadiget over tid med nedsat blodcirkulation, øges symptomernes intensitet gradvist..

Normalt opnås en vis stabilitet i løbet af sygdommen i en alder af 30-40, hvorefter indtræden af ​​nye symptomer næsten er fraværende..

Funktioner af den patologiske proces kan også manifestere sig, når man bærer et barn, så nye symptomer, som en stigning i intensiteten af ​​eksisterende, ofte ledsager graviditet. Årsagerne til dette er en stigning i mængden af ​​blod i moderens krop og en stigning i blodcirkulationen..

Blandt de mulige komplikationer af patologien udgør følgende to en sundhedsfare, så sygdommen bør ikke startes:

  • Brud på et fartøj med blødning opstår på grund af udtynding. Overtrædelse af blodcirkulationen fører til øget tryk på svækkede vægge, hvilket resulterer i et hæmoragisk slagtilfælde.
  • Nedsat iltforsyning til hjernen kan i sidste ende føre til delvis eller fuldstændig død af dets væv - iskæmisk slagtilfælde (hjerneinfarkt). Anæstesi, synstab, nedsat koordinering af bevægelser og tale er ligesom andre symptomer en konsekvens af ovenstående proces.

Diagnose og behandling af AVM

Vaskulær misdannelse diagnosticeres under undersøgelse af en neurolog, der kan ordinere flere yderligere undersøgelser, analyser og test for at afklare diagnosen.

Følgende teknikker er almindelige:

  1. Arteriografi (cerebral) i dag giver dig mulighed for at bestemme problemet ganske præcist. I arteriografi føres et specielt kateter med et kontrastmiddel indsat i lårbensarterien i hjernens blodkar. En bestemt kemisk forbindelse ved hjælp af røntgenstråler giver dig mulighed for at identificere fartøjernes aktuelle tilstand.
  2. CT (computertomografi) kombineres undertiden med ovenstående og kaldes i dette tilfælde computertomografiangiografi. Diagnostisk teknik er også baseret på at opnå en række billeder ved hjælp af røntgenstråler og kontrastmedier..
  3. MR til vaskulær misdannelse betragtes som mere effektiv end de to foregående metoder, når det kommer til AVM'er. Teknikken er baseret på brugen af ​​magnetiske partikler, ikke røntgenstråler. MR-angiografi involverer injektion af et kontrastfarvestof.

Behandlingsfunktioner

Vaskulær misdannelse antyder et forhold mellem valget af behandlingsmetode og placeringen af ​​anomali, dens størrelse, dens intensitet og karakteristika for patientens krop. Situationsbehandling består i at tage medicin (svær hovedpine, krampeanfald).

Behandling af en misdannelse kan i nogle tilfælde være begrænset til konstant overvågning af patienten, herunder en omfattende undersøgelse af kroppen og konservativ behandling. Men sådanne metoder bruges kun i fravær af symptomer eller lav intensitet af manifestationer..

Der er tre metoder til kirurgisk fjernelse af anomali, og hensigtsmæssigheden af ​​deres anvendelse bestemmes af den behandlende læge.

  • Kirurgisk resektion anvendes til små vaskulære misdannelser og betragtes som en af ​​de mest effektive og sikreste teknikker. I det tilfælde, hvor patologien er placeret dybt inde i hjernens væv, frarådes denne type intervention stærkt, da operationen er forbundet med en vis risiko.
  • Embolisering består i indførelsen af ​​et kateter, der bruges til at "lime" de berørte kar for at blokere blodgennemstrømningen i dem. Metoden kan bruges som en primær eller yderligere metode før kirurgisk resektion for at reducere risikoen for alvorlig blødning. I sjældne tilfælde kan endovaskulær embolisering reducere eller stoppe manifestationerne af AVM signifikant..

Foto: Embolisering af hjerneformation. Blødgøreren tilstopper de berørte kar og leder blodgennemstrømningen til de rigeste.

For Mere Information Om Migræne

Tab Hukommelse

Vaskulær Sygdom