Cerebellar ataksi: årsager, behandlinger og konsekvenser

Den menneskelige krop er i stand til at udføre et stort antal forskellige bevægelser, samtidig med at den opretholder en bestemt kropsholdning og kontrollerer balance. Det er for disse funktioner, at lillehjernen er ansvarlig - en af ​​hjernens dele. Cerebellar ataksi opstår, når dette organ påvirkes. Lad os se nærmere på, hvad en sygdom er, hvad er årsagerne til dens udseende, behandlingsmetoder og prognose.

Generel beskrivelse af patologi

Cerebellum er en speciel struktur i hjernen placeret i den bageste fossa af occipitale og temporale lapper. Orgelet udfører en af ​​hovedfunktionerne - det opretholder balance og koordinerer bevægelser. Den indeholder ca. 50% af neuronerne i hjernen. For bare at stå op eller sætte dig ned, skal du bruge mange muskler til det koordinerede arbejde, som lillehjernen er ansvarlig for..

Cerebellar ataksi er et syndrom relateret til neurologiske lidelser. Sygdommen forekommer ganske ofte og er næsten altid forbundet med forskellige skader og sygdomme. For nylig diagnosticerer specialister ofte en arvelig form for patologi, i mere sjældne tilfælde - erhvervet.

Udviklingsårsager

Sygdommen er et symptomkompleks, der består i krænkelser af en persons dynamiske og statiske motoriske færdigheder. Den erhvervede form for patologi udvikler sig i nærværelse af følgende faktorer:

• hovedskade;
• multipel sclerose;
• cerebral slagtilfælde (iskæmisk, hypertensiv)
• virale eller infektiøse sygdomme;
• forgiftning med tungmetaller;
• hjernetumorer;
• obstruktiv hydrocephalus;
• Guillain-Barré syndrom
• akut vitamin B-mangel₁₂.

De anførte syndromer fører til udvikling af cerebellar ataksi med en akut debut. Sygdommen, hvis symptomer begynder at dukke op inden for få uger, har en subakut debut. Hovedårsagerne til udviklingen af ​​patologi er endokrine lidelser, stofskifteforstyrrelser, ondartede tumorer, toksisk forgiftning.

Progressiv kronisk ataksi opstår på baggrund af kronisk alkoholisme, atrofiske processer, der påvirker lillehjernen.

Arvelig type sygdom

Pierre Maries cerebellære ataksi er en dominerende arvelig sygdom. Det vil sige, det udvikler sig, når der modtages et defekt gen fra en af ​​forældrene. Generationsspring er ekstremt sjældne. Det er en af ​​formerne for en arvelig lidelse. Forskellige faktorer kan provokere fremkomsten af ​​de første tegn på patologi: alvorlige infektioner (difteri, salmonellose, tyfusfeber), traumer, graviditet, forgiftning. Vises efter 20 år.

Symptomatologien for en arvelig sygdom øges konstant og skrider fremad. Perioder med forværring og remission i sådanne tilfælde observeres ikke. Nogle sygdomme kan ændre karakteren af ​​patologiens forløb, hvilket i høj grad komplicerer rettidig diagnose.

Arvelig cerebellar ataksi er opdelt i flere former:

• Friedreichs ataksi;
• ikke-progressiv medfødt ataksi;
• Holmes cerebellar atrofi;
• spinocerebellar ataksi;
• sen cerebellær atrofi;
• Machado sygdom - Joseph.

Symptomer

Patologi er kendetegnet ved temmelig specifikke symptomer, der straks fanger øjet. Patienter foretager fejende bevægelser, mens de går. Samtidig er deres gangart rystende og usikker. Benene er brede fra hinanden, og når de bevæger sig, bøjer de sig praktisk talt ikke ved knæene. Derfor bevæger patienten sig fra side til side (cerebellar gangart) i bevægelsesprocessen. Symptomatologien er især udtalt, når patienten forsøger at rejse sig brat og begynde at bevæge sig.

Et ufrivilligt stop af bevægelse, selv før det når målet, er et andet karakteristisk symptom på patologi. Patienter med cerebellær ataksi er ude af stand til hurtigt at udføre modsatte bevægelser. Når man prøver at vende sig, ”efterlader” patienten sig til siden og kan endda falde. Ataksi tale mister flydende, bliver sunget.

Dynamisk cerebellær ataksi hos mennesker er forbundet med beskadigelse af cerebellære halvkugler. De vigtigste tegn på sygdommen inkluderer tremor i lemmerne i slutningen af ​​en handling, håndskriftforstyrrelse, ufrivillig bevægelse af øjenkuglerne (minder om rysten), bevægelsesforstyrrelser i multidirektionelle bevægelser.

Opstår sygdommen hos børn?

Forkert koordination af bevægelser hos børn kan være forårsaget af en genetisk disposition, fødselstraume, hepatitis, infektiøse patologier, cerebral parese og hjernebrok. I pædiatrisk praksis er der både statiske og dynamiske lidelser. At diagnosticere ataksi i det første år af en babys liv er ret problematisk, for i løbet af denne periode opstår dannelsen af ​​gangart.

Hvis du bemærker de karakteristiske symptomer, skal du afgjort vise barnet til en specialist, gennemgå en MR i hjernen. Det hjælper med at diagnosticere en lidelse og en punktering, hvorunder væsken, der omgiver hjernen og rygmarven, tages. Cerebellar ataksi hos børn med en anden sygdom reagerer godt på behandlingen.

Diagnostik

For at etablere en nøjagtig diagnose har specialisten normalt kun brug for et par enkle tests. En af dem er et forsøg på at stå i Romberg-stillingen. Til dette bliver patienten bedt om at stå, så tæerne og hælene bevæges sammen, og armene strækkes fremad med håndfladerne nedad og fingrene spredt ud. En sådan stilling gives til patienten med vanskeligheder - der er stærk ustabilitet. I en mere kompleks version bliver patienten bedt om at sætte det ene ben frem, så tåen rører ved hælen.

Babinsky's asynergi hjælper med at identificere syndromet af cerebellar ataksi. I stående stilling bliver patienten bedt om at bøje sig og kaste hovedet tilbage. For at udføre denne handling skal en person normalt rette sig ud i hofteleddet og bøje knæene let. Med ataxi af lillehjernen slutter et sådant forsøg med et fald..

Cerebellar ataksi hos mennesker. Sådan behandles?

I tilfælde, hvor ataksi manifesterer sig som en sekundær sygdom, bør behandlingen begynde med eliminering af den underliggende lidelse. I infektiøse og inflammatoriske processer kræves antibakteriel og antiviral terapi. Hvis patologiens etiologi ligger i vaskulære lidelser, kræves normalisering af blodcirkulationen. Til dette ordineres lægemidler fra kategorien antikoagulantia, trombolytika, vasodilaterende lægemidler, angiobeskyttere.

Det vil ikke være muligt at slippe af med den arvelige form af sygdommen. Med denne type sygdom er den eneste hjælp metabolisk terapi - brugen af ​​B-vitaminer, lægemidler baseret på ginkgo biloba, nootropics.

Et obligatorisk element i behandlingsprocessen er massage og fysioterapiøvelser. Et korrekt valgt sæt øvelser giver dig mulighed for at normalisere tilstanden af ​​muskelvæv, gendanne tonen og koordinere bevægelser.

Narkotikabehandling

Behandling af cerebellar ataksi indebærer obligatorisk indtagelse af følgende kategorier af medicin:

• muskelafslappende midler (hjælper med at eliminere muskelspasmer);
• nootropics (forbedrer hjernens aktivitet);
• lægemidler, der hjælper med at klare vestibulære lidelser
• antidepressiva;
• B-vitaminer, vitamin C og PP;
• krampestillende midler.

Til cerebellar ataksi anvendes stoffer som Betaserc, Betagistin, Tagista, Betaver, Westinorm, Phenibut, Piracetam, Cerebrolysin, Mexidol, Sermion, Cavinton "," Neurobeks "," Milgamma "," Midocalm "," Pregabalin ".

Lægemidlet "Betaserc"

Det franske lægemiddel "Betaserc" anvendes til lidelser i det vestibulære apparat og er en syntetisk erstatning for histamin. Betagestin bruges som en aktiv ingrediens i medicinsammensætningen, et stof, der er i stand til at aktivere H-1- og H-3-histaminreceptorer i centralnervesystemet. Komponenten påvirker blodgennemstrømningen, forbedrer mikrocirkulationen, stabiliserer endolitmens tryk.

Ved regelmæssig brug af lægemidlet reduceres svimmelhedsfrekvensen betydeligt, ringetone og tinnitus falder, og hørelsen genoprettes. Varigheden af ​​den terapeutiske virkning af medicinen er fra flere minutter til 24 timer.

En voksen patient kan ikke tage mere end 48 mg betagestin om dagen. Dosis af lægemidlet er opdelt i 3 doser. En mere nøjagtig dosis bestemmes af en specialist på individuel basis.

Det skal også huskes, at stoffet kan forårsage bivirkninger: kvalme, opkastning, dyspepsi, oppustethed, svær hovedpine, allergiske reaktioner.

Lægemidlet "Tagista"

Den russiske analog af Betaserka er Tagista, som kun adskiller sig fra originalen i pris. Prisen på erstatningen er 80-90 rubler pr. Pakke. Mens det importerede produkt koster køberen 640-690 rubler.

Medicinen ordineres ofte til cerebellar ataksi. Behandlingen udføres kun under tilsyn af en specialist. Tabletter fås i en dosis på 8, 16 og 24 mg betahistin.

Indikationerne for udnævnelsen af ​​"Tagista" er sådanne patologiske tilstande som Meniere's syndrom, vestibulær svimmelhed, vestibulær neuritis, dropsy i det indre øre. Det er forbudt at bruge midlet til feokromocytom, overfølsomhed over for komponenterne i sammensætningen. Ordinér ikke medicin til børn under 18 år.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​tilstanden kan tabletter "Tagista" ordineres 1-2 stk. (i en dosis på 8 mg) tre gange om dagen. En forbedring af tilstanden observeres efter den første dosis af lægemidlet.

"Phenibut" til cerebellær ataksi

Lægemidler fra kategorien nootropics kan påvirke hjernens højere funktioner og øge dens modstand mod indflydelse af negative eksterne faktorer. De stimulerer hjernen til at forbedre mental ydeevne og hukommelse.

En af de effektive repræsentanter for gruppen af ​​nootropics er lægemidlet "Phenibut". Med sin struktur er lægemidlet et derivat af gamma-aminosmørsyre.

Lægemidlet har en korrigerende virkning på forstyrrede kortikale funktioner i hjernen, eliminerer symptomer på fysisk og mental asteni, har antidepressiva egenskaber, har en positiv effekt på hukommelsen og reducerer øget følelsesmæssig ophidselse.

Det anbefales at tage stoffet mod svimmelhed forårsaget af cerebellar ataksi, kraniumskader, infektiøse patologier. Indikationer for ordination er patologier såsom hukommelsesforstyrrelse, angstlidelser, søvnløshed, Meniere syndrom, alkoholafhængighed, øget angst.

Lægemidlet skal tages i lange forløb for at opnå positiv dynamik. Den daglige dosis af lægemidlet til voksne er 0,75-1,5 g.

Konsekvenser af sygdommen og forebyggelse

Behandling af cerebellar ataksi vil kun være vellykket, hvis den sande årsag til sygdommens udvikling er korrekt fastslået. Det er kun i sjældne tilfælde muligt at helbrede sygdommen fuldstændigt. Ofte har patienter symptomer, der er karakteristiske for sygdommen, som med jævne mellemrum forværres. I tilfælde, hvor det var muligt at starte behandling af den underliggende sygdom rettidigt, vil prognosen være så positiv som muligt. Patientens alder, generelle helbred og form for manifestation af cerebellar ataksi har en betydelig indflydelse..

Der er ingen specifik forebyggelse mod udvikling af ataksi. Eksperter anbefaler rettidig behandling af infektiøse og virale patologier, vaccination mod alvorlige sygdomme og overvågning af skjoldbruskkirtlen og det kardiovaskulære system. Inden du planlægger en graviditet, skal du helt sikkert konsultere en genetiker, hvis der var tilfælde af en sådan lidelse i familien.

Cerebellar ataksi

Ataksi er et udtryk, der refererer til forskellige bevægelsesforstyrrelser, cerebellar ataksi er en bevægelsesforstyrrelse, der opstår på grund af beskadigelse af lillehjernen, da det er lillehjernen, der er den del af hjernen, der er ansvarlig for balance, koordination af bevægelser og muskeltonus.

Ud over cerebellar er der også en følsom ataksi og vestibulær, de er forårsaget af skader på andre dele af hjernen..

Grundene

Normalt sikres frivillige bevægelser ved nøjagtig koordinering mellem synergistiske og antagonistiske muskler. Interaktionen mellem dem styres af lillehjernen, som har forbindelser med alle strukturer i centralnervesystemet, der er involveret i motorfunktion. Cerebellum kan kaldes det vigtigste koordinationscenter for bevægelse; det modtager information fra hjernens strukturer og sikrer synkronisering og nøjagtighed af muskelsammentrækninger og behandler også information om kroppens bevægelse i rummet. Dette sikrer nøjagtigheden og glatheden af ​​frivillige bevægelser. Når lillehjernen er beskadiget, bliver muskelsammentrækninger fra forskellige grupper ude af synkronisering, hvilket manifesteres ved ataksi.

Årsagerne til beskadigelse af lillehjernen kan være som følger:

• akut krænkelse af cerebral cirkulation (slagtilfælde), der påvirker lillehjernen
• traumatisk hjerneskade;
• infektiøs cerebellitis, herunder parasitisk oprindelse;
• cerebellar byld
• akut og kronisk forgiftning, herunder lægemiddel (krampestillende, hypnotika, angstdæmpende midler, antipsykotika, vismutmedicin, kemoterapeutiske lægemidler osv.);
• alkoholisme;
• mangel på vitaminer B1, B12, E;
• hedeslag;
• hypoglykæmi;
• hypothyroidisme;
• multipel sclerose;
• Arnold-Chiari anomalier;
• canalopatier (sygdomme forårsaget af genetisk bestemte defekter i ionkanaler);
• genetiske sygdomme (Friedreichs ataksi);
• prionsygdomme;
• tumorer (især ofte påvirker cerebellum medulloblastom, cerebellopontin schwannoma og hemangioblastoma);
• paraneoplastisk degeneration af lillehjernen (sekundær tumorlæsion af lillehjernen);
• Hakimi-Adams syndrom (normotensiv hydrocephalus);
• mitokondrie encephalomyopatier (Leighs sygdom, MELAS syndrom osv.);
• idiopatisk degenerativ ataksi på grund af neurodegenerative sygdomme (parenkym kortikal cerebellær atrofi, multipel systematrofi, arvelig Pierre-Marie cerebellar ataksi);
• arvelige og genetiske metaboliske lidelser (aciduria, Hartnup sygdom, type 3 Gauchers sygdom, Tay-Sachs sygdom, Refsum sygdom osv.).

Former af cerebellær ataksi

Forskellige dele af lillehjernen (orm og halvkugler) er ansvarlige for forskellige typer bevægelse; i overensstemmelse med den fremherskende læsion af en eller anden anatomisk struktur af organet skelnes der mellem to former for patologi:

• dynamisk - forårsaget af skader på halvkuglerne, kendetegnet ved diskoordinering af bevægelser i lemmerne;
• statisk lokomotor - forårsaget af skader på ormen, som et resultat forstyrres gangen og stabiliteten lider.

Derudover kan cerebellar ataksi være:

• akut - forårsaget af akutte årsager såsom slagtilfælde eller traumatisk hjerneskade;
• kronisk - forårsaget af langvarige læsioner i lillehjernen, for eksempel i kronisk alkoholisme.

Efter distributionens art:

• generaliseret - alle frivillige bevægelser er krænket
• isoleret - nogle typer bevægelser er nedsat, for eksempel gå, tale, håndbevægelser.

Ataksi er også ensidig og bilateral..

Cerebellar ataksi symptomer

Manifestationerne af cerebellar ataksi afhænger af, hvilken struktur af cerebellum blev beskadiget..

Når ormen er beskadiget, forstyrres evnen til at opretholde en stabil kropsposition, patienten svajer i stående stilling, for stabilitet skal han balancere med armene, sprede benene bredt, ellers kan han falde tilbage. Gangarten ligner en beruset persons gang, det er usikkert, patienten er særlig ustabil under sving, han snubler, kroppen er skarpt rettet, benene løftes for højt, mens man går.

Hvis halvkuglerne påvirkes, kan gangforstyrrelser, ustabil kropsposition også observeres, mens patienten "falder" på siden af ​​læsionen. Den vigtigste manifestation er akavede og usammenhængende bevægelser af lemmerne, som hindrer gennemførelsen af ​​præcise handlinger..

Mild ataksi kontrolleres ved hjælp af funktionelle tests, og markant udtalt tillader det undertiden ikke en person at gå overhovedet, og i nogle tilfælde kan han ikke stå eller endda sidde.

Med progressionen af ​​tilstanden slutter dysfagi (nedsat synke) og dysartri (nedsat tale) sig til de beskrevne lidelser.

Tegn på ataksi ledsages af symptomer, der er typiske for den underliggende sygdom.

Diagnostik

Når symptomer på ataksi vises, gennemgår patienten en neurologisk undersøgelse. Det kræver ikke kun bekræftelse af patologens cerebellære natur, men også identifikation af den tilstand, der førte til dens udvikling.

I tilfælde af uudtrykte symptomer udføres koordinationstest (funktionelle) for eksempel:

Understøtt reaktionskontrol

Patienten bliver bedt om at stå med fødderne forskudt. Det er vanskeligt at opretholde denne position under ataksi, patienten vil vakle, miste stabilitet.

Kontrol af stabilitet i Romberg-stillingen

Patienten bliver bedt om at stå med fødderne tæt sammen, hovedet hævet og armene strakt fremad. Ataksi manifesteres ved ustabilitet i kropspositionen, patienten begynder at svinge og kan falde.

Test af stabilitet i en sensibiliseret (kompliceret) Romberg-position

Patienten bliver bedt om at stå på en sådan måde, at tået på det ene ben hviler på hælen på det andet ben, mens han løfter hovedet let og strækker armene ud. Med ataksi vil han ikke være i stand til at opretholde stabilitet selv i kort tid..

Spring reaktionstest

Normalt, hvis en person, der står med forskudte ben, truer med at falde til siden, bevæger benet på denne side sig i retning af faldet, og det andet ben kommer ud af gulvet. I ataksi står lægen bag patienten og holder ham til forsikring og skubber ham til side. I ataksi vil selv et lille skub forårsage et fald, dette er det såkaldte positive skubbesymptom.

Med bekræftet ataksi skal du udpege:

• neuroimaging-undersøgelser: CT (computertomografi i hjernen), MR (magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen);
• neurofysiologiske studier: elektrononeuromyografi, fremkaldt potentiel metode.

Ved hjælp af disse metoder bestemmes funktionelle og strukturelle ændringer i det centrale og perifere nervesystem.

Hvis der er mistanke om arvelige ataktiske sygdomme, udføres DNA-analyse af patienter. Om nødvendigt henvises patienten eller hans pårørende til medicinsk genetisk rådgivning. Hvis der er grund til at mistænke en arvelig patologi hos fosteret, udføres prænatal DNA-analyse.

En grundig søgning efter årsagerne til ataksi kan omfatte en lang række undersøgelser, herunder billeddannelsesteknikker (søgning efter tumorer), blodprøver for hormoner (søgning efter endokrine lidelser), biokemiske studier (søgning efter stofskifteforstyrrelser), toksikologisk analyse (søgning efter mulige forgiftninger) osv. Patient kan henvises til høring til beslægtede specialister - kardiolog, endokrinolog, neurokirurg og andre.

Cerebellar ataksi behandling

Terapeutisk taktik afhænger af årsagen, der forårsagede ataksien, indsatsen er rettet mod behandling af den underliggende sygdom. For eksempel, hvis årsagen til patologien er en resekterbar tumor, vil behandlingen være kirurgisk, og hvis den ikke kan respekteres, kemoterapi eller strålebehandling, hvis årsagen er hypovitaminose, ordineres vitaminbehandling, behandling af traumatiske hjerneskader udføres i henhold til den ordning, der er vedtaget for denne type skade, og behandlingen af ​​multipel sklerose består ved at tage immunmodulatoriske lægemidler. I sådanne tilfælde er behandling af den underliggende sygdom normalt tilstrækkelig til, at symptomerne på cerebellar ataksi forsvinder fuldstændigt eller i det mindste holder op med at udvikle sig og formindskes..

Der er information i litteraturen om vellykket brug af visse lægemidler (pregabalin, amantadin, thyrotropinfrigivende faktor, buspiron, L-5-hydroxytryptophan) til ataksi af degenerativ etiologi, men kliniske undersøgelser, der kunne bekræfte denne information, er ikke blevet udført. Der er også tegn på effekten af ​​inosiazid og et antal antikonvulsiva midler (carbamazepin, clonazepam, topiramat) i cerebellar ataksi, men disse data skal verificeres og bekræftes..

I øjeblikket er der forskning i behandling af arvelige ataksier ved hjælp af metoder til celle- og genterapi, disse områder vurderes som de mest lovende til løsning af dette problem..

Fysioterapi

Det er en af ​​de vigtigste metoder til behandling og rehabilitering for patienter med cerebellar ataksi. Fysioterapi forbedrer koordinationen, opretholder motoriske funktioner og forhindrer udviklingen af ​​muskelatrofi og kontrakturer. Komplekse programmer er blevet udviklet, herunder øvelser med henblik på at gendanne feedback, specielle øvelser til træning af cerebellære funktioner (Frenkels metode), proprioceptiv muskelaflastning (PMF, proprioceptiv muskelfacilitering).

Den største effekt kan opnås ved kombineret brug af medicin og fysioterapi.

Forebyggelse

Forebyggelse af cerebellær ataksi består i at forhindre de betingelser, der fører til det, når det er muligt. For eksempel afvisning af alkoholmisbrug, brug af hjelm under øvelser fyldt med hjerneskader, rettidig behandling af somatiske sygdomme. Medicinsk genetisk rådgivning er en foranstaltning til forebyggelse af arvelige ataktiske sygdomme.

Konsekvenser og komplikationer

Med progressiv cerebellær ataksi kan muskelatrofi, kontrakturer og i sidste ende udvikle sig. Derudover fører denne tilstand til social fejljustering af patienten. Med vellykket behandling er prognosen moderat gunstig - normalt er det ikke muligt helt at eliminere ataktiske symptomer, men det er muligt at reducere dem betydeligt og opretholde livskvaliteten på et acceptabelt niveau.

Video

Vi tilbyder at se en video om emnet for artiklen.

Ataksi: behandling, typer, symptomer, diagnose

Ataksi (fra det græske ord ataksi - kaos, lidelse) er en sygdom, hvis kendetegn er koordinationsforstyrrelse. Sygdommens karakteristika: patientens gang og gangart bliver ustabil, bevægelser bliver akavede, han kan ofte tabe ting og genstande. For disse symptomer skelnes der mellem to typer sygdomme:

• statisk ataksi - når balance mistes i vandret position
• dynamisk ataksi - der er ingen koordination af bevægelser, når man går. Patienten kan enten miste styrken fuldstændigt i lemmerne eller beholde den.

Sygdommen har mange nuancer, overvej: ataksi - hvad er og hvordan det behandles mere detaljeret.

Typer af ataksi

Læger identificerer fire almindelige typer af sygdommen:

• Cerebellar. Cerebellum påvirkes, hvilket resulterer i, at patienten har svært ved at stå på benene. For at opretholde balance er han nødt til at sprede benene bredt..

Når du går, kan den vippe lidt til siden. Der er problemer med tale. Bevægelserne bliver fejende. Cerebellar ataksi hos børn begynder at manifestere sig i intervallet fra 5 måneder til to år.

• Kortikal ataksi. Den forreste del af hjernen påvirkes, personen mister kontrollen med benet overfor den berørte lobe (for eksempel hvis venstre side er skadet, går koordinationen til højre lemmer tabt).

Følgende symptomer er også karakteristiske: psykiske lidelser, hysteri, dårlig lugtesans;

• Vestibulær ataksi. Hovedtegnet er beskadigelse af det vestibulære apparat. Vestibulær ataksi er kendetegnet ved regelmæssig svimmelhed, især når man går.

• Følsom ataksi. Med sygdommen påvirkes den parietale del af hjernen hovedsageligt, men de bageste søjler eller perifere knuder kan også blive påvirket. Sensitiv ataksi er kendetegnet ved svag muskeltonus, hvilket får patientens gang til at lide.

Han har dårlig kontrol over sine bevægelser, når han går, så han træder for hårdt på gulvet, ser konstant under fødderne (instinktet om selvbevarelse virker) eller bøjer knæene unaturligt for en sund gangart.

• I en mild type følsom ataksi, i tilfælde af en isoleret læsion i rygmarven, er koordination og gangart mild.
• Det gennemsnitlige niveau for forringelse er, når en person ikke er i stand til at knap knapperne op på grund af nedsat tone i flexor og extensor muskler. Det ser ud til patienten, at hans ben falder, når han går, gangen er stempellignende med en kraftig sænkning og bøjning af benene. Brug for visuel kontrol, når du går
• Alvorlig følsom ataksi gør det generelt umuligt for en person at tage en opretstående position og tage et skridt.

Funktioner af cerebellar ataksi syndrom

Cerebellar ataksi betragtes som den mest almindelige i medicinsk praksis. Cerebellar ataxia syndrom er karakteriseret ved følgende symptomer:

• Generel overtrædelse af muskeltonus. Desuden er denne effekt iboende i alle lemmer: patienten føler svaghed både i arme og ben;
• Ustabil gangart, ujævn stående. Med en sygdom lider en persons gang, da han ikke kontrollerer sine lemmer;
• Forringet tale. Patienten udtaler ord langsomt og strækker sætninger;
• Ufrivillig trækning i øjnene. Dette skyldes muskelspasmer;
• Bevidstelig rysten i hovedet og armene. Disse kropsdele kan konstant ryste på grund af nedsat muskeltonus..

På grund af ovenstående symptomer kaldes cerebellar type sygdom ofte "hysterisk ataksi".

Der er to typer af sygdommen:

• statisk-lokomotorisk - observeret i tilfælde af beskadigelse af cerebellar orm - stabilitet går tabt, gangart er forstyrret;
• dynamisk ataksi - cerebellære halvkugler påvirkes, og lemmerne har svært ved at udføre frivillige bevægelser.

Pierre Maries arvelige ataksi

Maries cerebellar ataksi er en genetisk lidelse, der er overført fra generation til generation. Sandsynligheden for at undgå denne sygdom er ekstremt lille, hvis nogen af ​​de nære slægtninge til blodet (mor eller far) led af den. Tilfælde, hvor en af ​​forældrene led af Pierre Maries syndrom og ikke overførte denne genotype til barnet, findes næsten aldrig i medicinsk praksis..

Pierre Maries syndrom kan føre til fuldstændig demens i alderen 50-55 år, hvis der ikke træffes passende forebyggende foranstaltninger i tide. Hvis du ved, at du kan udvikle arvelig cerebellær ataksi, skal du derfor kontakte din læge inden 30 år.

Friedreichs familiære ataksi

Friedreichs ataksi er også en arvelig sygdom, der overføres på en autosomal dominerende måde. Bageste dele af lillehjernen påvirkes.

Med denne type patologi er manifestationen af ​​følsom ataksi med cerebellar.

Symptomer på denne sygdom:

• Som i andre tilfælde observeres gangforstyrrelser: gangen bliver ustabil og usikker;
• Menneskelige bevægelser er spredt og akavet;
• Desuden vises sygdommen på patientens ansigtsudtryk: reaktionen på enhver situation hæmmes;
• Talen ændres, patienten strækker ord og sætninger ud, nogle gange slutter han måske ikke det, han begyndte at sige;
• Hørelsen forværres;
• I de sidste stadier af sygdommen vises hjerteproblemer. Oftest føjes takykardi og konstant åndenød til sygdommen..

Ataxia-telangiectasia (Louis-Bar syndrom)

Louis-Bar syndrom (ataksi-telangiektasi) er en arvelig lidelse, hvor lillehjernen er påvirket. Det blev åbnet i 1941 i Frankrig. Louis Bar-syndrom er normalt genotypetegnet fra begge forældre, hvilket betyder, at det ikke kun kan arves fra moderen eller faren.

Ataxia-telangiectasia er en ret sjælden sygdom: ifølge nylige skøn lider kun 1 ud af 40.000 nyfødte af den.

Med telangiectasia er følgende symptomer karakteristiske:

1. Følsomhed over for infektiøse sygdomme i luftvejene. Patienter lider ofte af bronkitis, angina, conjunctivitis, otitis media osv. Med Louis-Bar syndrom kan disse lidelser være dødelige for et barn, da immunsystemet ikke er i stand til at bekæmpe patogene mikrober;
2. Udseendet af ondartede tumorer. Louis-Bar syndrom manifesteres af telangiektasier i huden: dette betyder, at kroppen er mere modtagelig for udseendet af ondartede svulster end normalt.
3. Gang- og koordinationsforstyrrelser. Louis-Bar syndrom er kendetegnet ved et tab af balance, hvorved gangen bliver ustabil og bevægelserne bliver akavet.

Symptomer på ataksi

Tegn på sygdommen kan variere afhængigt af typen af ​​sygdom. Symptomer der indikerer at patienten har denne lidelse:

• Gangforstyrrelse. Dette tegn er kendetegnet ved vestibulær ataksi og spinocerebellar ataksi. Udtrykt i ustabil gang og tab af balance i vandret position. En person ser ofte på fødderne, som om han er bange for at falde, går langsomt og målt;
• Kommunikationsevner lider. En person strækker ord og sætninger ud, tale bliver vanskelig. Patienten ser ud til at overveje nøje, hvad han skal sige. Med en forsømt grad bliver talen fuldstændig usammenhængende;
• Rystelse af hænder og hoved. Spinocerebellar ataksi er ofte karakteriseret ved dette symptom. Muskeltone går tabt, hvilket resulterer i, at patienten ikke er i stand til at kontrollere sine lemmer og hoved, inklusive rysten stopper;
• Patienten kan ikke stå med hæle og tæer sammen. Vestibulær ataksi er kendetegnet ved, at en person kun kan være i vandret stilling med benene adskilt. Dette skyldes balance i balance.

Komplikationer af ataksi

Arvelig, spinocerebellar og andre typer ataksi kan forårsage sådanne komplikationer:

1. Luftvejssygdomme - bronkialastma, rhinitis, bihulebetændelse, faryngitis osv.;
2. Sygdomme i det kardiovaskulære system - hypertension, takykardi, hjertesvigt osv.;
3. Tilbøjelighed til tilbagefald af infektiøse og virale lidelser.

Lokomotorisk ataksi kan også føre til høreproblemer, og sensorisk ataksi kan føre til lugtbesvær.

Diagnose af ataksi

Spinocerebellar ataksi og andre typer sygdomme defineres i fem faser:

1. Indledende samtale med patienten og analyse af hans klager. Lægen indsamler alle de nødvendige oplysninger: om personen i familien havde mennesker, der lider af en lignende sygdom, hvor længe siden de første tegn dukkede op, hvilke lægemidler han tog i den sidste måned;
2. Undersøgelse af en neurolog. Test udføres for at identificere, om der er nedsat koordination, tale, gangart. I videoen ovenfor kan du for eksempel se, hvordan knæhæl- og fingertest udføres for at identificere en dynamisk type lidelse.
3. Undersøgelse af øre-halshalslæge for høreproblemer;
4. Blodprøve: antallet af erytrocytter og leukocytter kontrolleres;
5. Computertomografi. Baseret på dets resultater konkluderes det, om hjernens struktur er blevet nedsat.

Efter at have gennemført ovenstående foranstaltninger, hvis statisk ataksi eller dens typer bekræftes, ordineres behandling.

Behandling og prognose for ataksi

Ataxias, hvis behandling hovedsagelig udføres ved medicinske metoder, kan elimineres fuldstændigt med rettidig adgang til en læge. En neurolog beskæftiger sig med behandlingen af ​​sygdommen. Han kan ordinere følgende behandlinger:

• Modtagelse af styrkende vitaminer. Ifølge medicinske observationer mangler patientens krop oftest vitamin B. Det kan indtages i form af kapsler eller opløsninger;
• Normalisering af blodcirkulationen. Receptpligtige lægemidler, der stimulerer blodgennemstrømningen til hjernen;
• At tage hormonelle lægemidler (steroider) for at fjerne plasma fra blodet (hvis det blev påvist under analysen)
• Kirurgisk behandling af lillehjernen. Sen cerebellar ataksi elimineres hovedsageligt ved kirurgi: blødning fjernes, på grund af hvilken blodgennemstrømning til hjernen er mulig.

Sådan behandles spinocerebellar ataksi og andre typer sygdomme..

Uddannelse til ataksi

Træning for ataksi hjælper med at styrke musklerne, gendanne deres tone og koordinere bevægelser. Ifølge eksperter behandles spinocerebellar ataksi og andre typer sygdomme med træningsterapi (træningsterapi). Når du ordinerer træning, skal du tage højde for flere nuancer:

• Træningsterapi bruges kun i kombination med andre behandlingsmetoder (medicin, kirurgi osv.). Hvis sygdommen er opstået som et resultat af en infektion, skal den elimineres, men hvis en tumor blev fundet, fjernes den kirurgisk;
• Sættet med øvelser udføres under tilsyn af en læge, ellers vil patienten skade sig selv ved uforsigtig handling. Korrekt træning behandler alle typer sygdomme, herunder ataksisk cerebral parese.

Ataksi - Sådan behandles bevægelsesforstyrrelse

Ataksi skiller sig ud blandt forstyrrelserne i motorisk aktivitet og koordinering af bevægelser. Oftest manifesterer det sig som en krænkelse af gangart, benbevægelser, men faktisk er essensen af ​​denne sygdom meget dybere. Hvad er denne alvorlige sygdom, og er der muligheder for dens behandling?

Hvad er ataksi

Den person, der lider af denne sygdom, er i stand til at udføre separate frivillige bevægelser, men de er ukoordinerede. Udad kan dette udtrykkes som tab af stabilitet, krænkelse af gangart, vanskeligheder med at udføre målrettede handlinger. Patienten har nedsat kontinuitet i bevægelser: Hvis lemmerne er hos raske mennesker, er en planlagt rækkefølge af handlinger, så hos en person, der lider af ataksi, er individuelle bevægelseshandlinger kaotiske, hvilket gør bevægelse vanskelig eller helt umulig. Faktisk betyder ordet "ataksi" i oversættelse fra græsk "uorden". Den samme rod er indeholdt i navnet på en anden sygdom - "ataksiofobi": det er en mental lidelse, udtrykt i frygt for uorden. I mange tilfælde har patienten brug for seriøs hjælp, og uafhængig eksistens er vanskelig..

Typer af ataksi

Ataksi er en sygdom af neuropsykisk karakter. Afhængigt af hvilket område af hjernen eller nervesystemet der blev forstyrret, skelnes der mellem forskellige typer af denne sygdom, som adskiller sig i både eksterne manifestationer og graden af ​​fare for det normale liv..

Cerebellar ataksi - associeret, som du måske gætter, med skade på lillehjernen. Der er statisk-bevægelsesmæssige og dynamiske varianter af denne sygdom - i det første tilfælde lider kun stabilitet og gangart, og i det andet forstyrres vilkårligheden ved bevægelse af alle lemmer. Med den statisk-bevægelsesmæssige variation har patienten en gangart kaldet "cerebellar": han spreder benene brede, han svajer fra side til side, sådan en gangart ligner en berusedes bevægelse. Med en særlig alvorlig grad af skade kan patienten ikke kun stå og gå, men endda sidde. Den dynamiske form for cerebellær ataksi kan især mærkes, hvor bevægelsespræcision kræves.

Som du kan se, er skadenes natur i forskellige typer ataksi forskellig, vi kan sige, at dette er helt forskellige sygdomme; dog "ved udgangen" er resultatet omtrent det samme - gangforstyrrelser og vanskeligheder ved forskellige bevægelser af arme og ben. Det sker, at krænkelser kun opstår, når de står, så taler de om statisk ataksi; eller diskoordinering sker under bevægelse, så er dette en dynamisk type sygdom.

Årsagerne til sygdommen

De forskellige typer ataksi er ofte arvelige sygdomme. I denne henseende er der flere typer arvelige ataksier, der har symptomer fra de ovenfor beskrevne sorter: Pierre-Marie, Louis-Bara, Friedreich.

En anden årsag til denne sygdom er mangel på vitamin B12. Dette er især vigtigt for veganere, da dette vitamin kun findes i dyrefoder, som de kategorisk nægter. I nogle tilfælde kan menneskekroppen selv syntetisere dette vitamin, men udviklingen af ​​denne evne, når man skifter til vegetarisk mad, er forbundet med visse vanskeligheder. Baseret på dette anbefales strenge vegetarer at tage specielle vitaminkomplekser i starten..

Ataksi kan også udvikle sig som en konsekvens af hjerneslag - en særlig form for hjerneblødning. Det skal bemærkes, at arvelige typer ataksi ofte ledsages af dybere og mere omfattende læsioner i kroppen såvel som ledsagende sygdomme. Taleforstyrrelser, forskellige motoriske færdigheder, skeletform kan udvikle sig, nogle gange udvikles mental retardation og fuldstændigt eller delvis høretab.

En følsom type sygdom opstår, når de bageste søjler i rygmarven, rygmarv eller perifere nerver og nogle elementer i diencephalon (thalamus) påvirkes. Kortikal ataksi kan forekomme på grund af nedsat hjernecirkulation, tumorer i hjernens frontflader. Friedreichs sygdom, som har en arvelig karakter, udvikler sig ofte på grund af det faktum, at nære slægtninge blev gift mellem patientens forfædre (forældre eller endnu mere fjernt).

Symptomer på sygdommen

De vigtigste symptomer på forskellige typer ataksi:

• ændring i gangart;
• nedsat koordination af arm- og benbevægelser.

Af disse grunde kan du stille en "hoved" diagnose, men hver type sygdom har sine egne specifikke manifestationer.

Den vestibulære type ledsages ofte af høretab, da det vestibulære apparat strengt taget er en del af det indre øre.

Med cerebellar-sorten finder taleforstyrrelser sted - den bliver strakt, krampeløs, ligner ofte en sang; et andet tegn er en krænkelse af håndskrift, det bliver fejende, ujævnt, breve er ofte enorme.

Med kortikal ataksi er der en svækkelse af lugtesansen, psykiske lidelser. Arvelige typer af sygdommen ledsages af synshandicap, hørehæmning, endokrine lidelser, nedsat intelligens, depression. Louis Bars sygdom kan også ledsages af rhinitis, bronkitis, lungebetændelse og nogle andre lignende sygdomme, hvor kroppens immunsystem primært påvirkes..

Varianterne af selve ataksien er undertiden manifestationer af andre mere generelle sygdomme, derfor ledsages de af tegn på disse lidelser..

Diagnose af ataksi

En af metoderne til diagnosticering af denne gruppe sygdomme er den berømte Romberg-stilling. Denne test blev bestået af alle, der nogensinde er blevet undersøgt af en neurolog. Patienten står oprejst, bevæger benene sammen og strækker armene fremad, mens han lukker øjnene. Lægen kan derefter bede ham om at røre ved næsen med en finger uden at åbne øjnene. For nylig er andre variationer af Romberg-posen blevet udviklet. Værdien af ​​denne test er, at den kan opdage tilstedeværelsen af ​​hjerneabnormiteter, der fører til ataksi. I tilfælde af cerebellær funktionsfejl opstår det såkaldte "Romberg-symptom" - svimlende eller endda falder.

Den vigtigste måde at diagnosticere denne sygdom på er imidlertid at finde dens tilfælde blandt patientens familiemedlemmer, da denne sygdom som tidligere nævnt oftest har en arvelig karakter. Molekylære genetiske metoder til bestemmelse af sygdommen anvendes også. Hjerne- og rygmarvslæsioner diagnosticeres med magnetisk resonansbilleddannelse og nogle andre procedurer. Omfattende DNA-diagnostik, der også bruges til påvisning af en sygdom, involverer at skaffe materiale fra alle medlemmer af patientens familie, nemlig fra hans forældre, brødre og søstre.

Behandlingsmetoder

Ataksi behandles efter sygdomstypen. Disse patienter behandles normalt af en neurolog. Han ordinerer generel styrkende terapi, som består i at tage B-vitaminer og andre lægemidler; et specielt kursus med fysioterapi øvelser er også ordineret, som hjælper med at overvinde diskoordination og styrke muskler. Friedreichs ataksi involverer ud over disse foranstaltninger at tage stoffer, der forbedrer mitokondriernes funktion (energiorganeller i celler) - disse er ravsyre, vitamin E, coenzym Q10 og nogle andre lægemidler.

Louis-Bar sygdom involverer desuden genopretning af immunsystemet. Behandlingen sker med immunglobulin. Patienten skal markant begrænse sin eksponering for solen, strålebehandling og røntgenstråler er også kontraindiceret for ham..

Det kan dog ikke anføres, at arvelige former for ataksi kan helbredes fuldstændigt. Det forventes sandsynligvis progression af neuropsykiske lidelser. Sådanne patients evne til at arbejde er reduceret betydeligt; de kan ikke arbejde i mange erhverv. Ved korrekt behandling har patienten imidlertid mange chancer for at leve til alderdommen, selvom dette liv ikke virkelig vil være tilfredsstillende. Da sygdommen er arvelig, bør folk, der lider af denne type ataksi, ikke føde deres egne børn, som sygdommen meget vel kan overføres til.

Behandling af denne sygdom skal være rettidig, da der med forsinkelse kan udvikle sig forskellige komplikationer. Oftest observeres hjertesvigt, der ledsages af åndenød, hurtig træthed og ødem. Hjertesvigt kan igen forårsage lungeødem. Alt dette kan være fatalt..

Hvis sygdommen ikke er af genetisk art, kan den helbredes fuldstændigt. Dette kan dog kræve operation. Hvis sygdommen dannes som et resultat af en hjernetumor, skal den fjernes. Det er også nødvendigt at fjerne hjerneblødning og slippe af med bylden, hvorefter antibiotikabehandling ordineres..

Det sker, at årsagen til sygdommen var en øreinfektion. I dette tilfælde ordineres antibiotika. Sammen med eliminering af den underliggende sygdom er det muligt at genoprette hørelsen, hvis den var svækket.

Patienter med nedsat koordination af bevægelser har enhver chance for at få alvorlige kvæstelser. Som et resultat er de nødt til at føre en særlig livsstil. For eksempel skal du opgive at køre bil og arbejde med elværktøj. Det tilrådes konstant at være i veloplyste steder, hvilket forbedrer opfattelsen af ​​miljøet og hjælper med at undgå personskade. Når du går op ad trappen, skal du holde fast i gelændet eller endnu bedre - klatre kun ledsaget af en udenforstående eller brug elevatoren, hvis der er en i bygningen.

Ataksi

Ataksi er en lidelse, der er en fiasko i kontinuiteten af ​​motoriske operationer af forskellige muskler på baggrund af fraværet af muskelsvaghed. Kort sagt, ataksi er en almindeligt observeret motorisk dysfunktion, en neuromuskulær defekt, ofte af genetisk karakter. Derudover kan det opstå på grund af alvorlige afbrydelser i vitamin B12, hvilket fører til hjerneslag. Med den pågældende sygdom bliver motoriske handlinger forvrængede, klodset, deres konsistens og orden forstyrres, en ubalance i balance observeres under motoroperationer og i stående stilling. I lemmerne kan styrken opretholdes eller reduceres let.

Forårsager ataksi

Manglen på koordinering af motoroperationer manifesteres i forringelsen af ​​den nøjagtige og glatte udførelse af bevægelser. Den beskrevne tilstand genereres af patologiske processer, der fører til degeneration af lillehjernen eller ødelæggelse af afferente veje.

Cerebellar ataksi kan være forårsaget af toksiske forgiftninger forårsaget af brugen af ​​visse farmakopoiske stoffer, alkoholholdige væsker eller lægemidler, infektiøse processer og tilstande efter overførsel af infektioner (for eksempel HIV), betændelse (multipel sklerose), vitaminmangel, endokrine forstyrrelser (hypothyroidisme), tumor og neurodegenerative processer, strukturelle patologier (for eksempel arteriovenøse misdannelser).

Følsom ataksi er forårsaget af ødelæggelse af:

- bageste hvide stof, som er en komponent i hjernen (stigende hjerneveje), oftere forårsaget af traumer;

- perifere nervestrukturer, provokeret af axonal degeneration (axonopati), segmental demyelinering, sekundær degenerativ proces (henfald af nerveender);

- bageste rødder på grund af kompression eller skade;

den mediale sløjfe (anatomisk komponent i midthjernen), som er et element i stien, der transporterer impulser til parietalsegmentet og lillehjernen, som gør det muligt at bestemme kroppens position eller dets elementer i rummet;

- thalamus, som spiller en væsentlig rolle i reguleringen af ​​reflekser.

Ofte er denne form for den beskrevne sygdom forårsaget af ødelæggelse af parietalsegmentet fra den kontralaterale kant.

Følsom ataksi kan ofte udløses af følgende lidelser: tabes dorsal, funicular myelosis, manifesteret ved nedbrydning af hjernens snore (lateral og posterior), der skyldes langvarig B12-mangel, nogle typer polyneuropatier, vaskulære patologier, tumorprocesser.

Denne form for ataksi findes også i Friedreichs sygdom, som er en sjælden form for sygdommen, hvis etiologiske faktor er arvelighed..

Vestibulær ataksi er forårsaget af degenerative processer, der påvirker det kortikale centrum, vestibulære nerve, kerner og hjernens labyrint. Den analyserede type lidelse observeres i tilfælde af øreproblemer, Meniere's syndrom (en stigning i indholdet af endolymfe i det indre øre), stamme encephalitis, tumorprocesser.

Spinocerebellar ataksi er klassificeret som en sygdom af arvelig oprindelse. Det stammer fra ødelæggelsen af ​​nervesystemets strukturelle elementer. Den betragtede ødelæggelse er kendetegnet ved optrapning, det vil sige, at de med tiden bliver værre. Friedreichs ataksi er mest almindelig.

Ofte observeres cerebellar atrofi med den beskrevne form for forstyrrelse, hvilket resulterer i, at Pierre-Marie sætter i cerebellar ataksi, transmitteret af den dominerende arvsmekanisme. Kort sagt, overtrædelsen opstår på grund af overførsel af et unormalt gen fra forældrene. Man kan skelne mellem et antal eksogene faktorer, der betragtes som de såkaldte katalysatorer, der provokerer sygdommens begyndelse og forværrer dens forløb. Disse udløsere inkluderer forskellige infektiøse processer (tyfus, brucellose, pyelonefritis, dysenteri, bakteriel lungebetændelse), traumer, graviditet, forgiftning.

Den frontale form af den beskrevne patologi vises på grund af ødelæggelsen af ​​cortex i det frontale segment eller den occipital-temporale zone. Opstår ofte som et resultat af slagtilfælde, traumer, tumorprocesser, der forekommer i hjernen, bylder, multipel sklerose, polyneuropati.

Symptomer på ataksi

For at forstå ataksi, hvad det er, anbefales det at henvende sig til etymologien i dette koncept, som betyder "uorden", hvis det oversættes fra græsk. Det analyserede udtryk er en hyppigt forekommende motorisk svækkelse forårsaget af en svigt i impulsoverførslen. Sygdommen manifesteres ved uoverensstemmelse mellem motoroperationer på baggrund af fraværet af muskelsvaghed. Den beskrevne lidelse er ikke en separat nosologisk form, snarere er det en konsekvens eller manifestation af enhver dysfunktion i nervesystemet.

Den patologi, der overvejes, fører til tab af sekvens og konsistens ved motoriske handlinger. De gøres unøjagtige, akavet, gå ofte lider. I nogle situationer kan der forekomme tale..

Den statiske type af den analyserede patologi fremgår af krænkelse af stabilitet udelukkende i stående stilling. Når koordinationsfejl opstår under udførelsen af ​​motoriske handlinger, taler de om den dynamiske form for den beskrevne overtrædelse.

Cerebellar ataksi manifesteres i et fald i muskeltonen i det ataktiske lem. I strid med motoroperationer på grund af beskadigelse af lillehjernen er manifestationer ikke begrænset til en bestemt muskel, en gruppe muskler eller en enkelt bevægelse. Denne variation af ataksi er almindelig. Det har specifikke symptomer: defekter i stående og gangart, nedsat koordination i lemmerne, langsom tale med spredt udtale af ord, forsætlig rysten, oscillerende spontan bevægelse af øjenkuglerne, nedsat muskeltonus..

Følsom ataksi ved undersøgelse manifesteres af følgende symptomer: betingelse af koordination fra kontrol ved hjælp af syn, forstyrrelse af muskel-artikulær følsomhed, vibrationsfølsomhed, tab af stabilitet i Romberg-stillingen med lukkede øjne, nedsættelse eller nedlukning af senereflekser, ganginstabilitet.

Et specifikt symptom på denne variation af sygdommen er følelsen af ​​at gå, som om på bomuldsuld. For at kompensere for bevægelsesdefekter forsøger patienter altid at se under deres fødder, bøje sig kraftigt og løfte deres underben højt og sænke dem ned til gulvoverfladen med kraft.

Den vigtigste manifestation af Friedreichs ataksi er ustabil, akavet gangart. Patienter har fejende skridt. De træder med benene vidt fra hinanden og afviger fra midten. Efterhånden som sygdommen eskalerer, spredes koordinationsforstyrrelser til ansigt, øvre lemmer og brystmuskler. Ansigtsudtryk ændres, og tale bliver langsommere, rykkende. Periosteal- og senereflekser er fraværende eller i høj grad minimeret. Hørehæmning er almindelig.

Pierre-Maries cerebellære ataksi er en progressiv sygdom med et kronisk forløb. Dets nøglesymptom er neuromuskulære motoriske dysfunktioner, der ikke er begrænset til individuelle motoriske handlinger eller en gruppe muskler. Denne variation af ataksi skelnes af følgende specifikke manifestationer: gang- og statiske lidelser, kropsskælv og rystelser i lemmerne, muskeltrækninger, forsinket tale, spontane stabile oscillerende bevægelser i øjenkuglerne, ændringer i håndskrift, nedsat muskeltonus.

Vestibulær ataksi har følgende specifikke symptomer: betingelse af sværhedsgraden af ​​symptomer fra motoriske handlinger og drejninger i kroppen og hovedet, dybe forstyrrelser i stående og ganglidelser uden tale.

Derudover er denne variation af ataksi karakteriseret ved tilstedeværelsen af:

- vandret nystagmus (spontane oscillerende vandrette bevægelser af øjenkuglerne, kendetegnet ved en høj frekvens);

- skarp svimmelhed, til stede selv i liggende stilling, ofte ledsaget af kvalme;

- en tendens til at falde, der er en rystende gangart og en afvigelse i retning af den berørte side (sådanne afvigelser bemærkes også i stående stilling eller siddende);

- høretab er sjælden.

Koordineringen af ​​motoriske handlinger af hænderne med den betragtede variation af ataksi bevares. Symptomer, der formerer sig, når man drejer torso, hoved eller øjne, tvinger patienten til langsomt at udføre disse motoroperationer og forsøge at undgå dem. Koordinationsforstyrrelser kompenseres for ved visuel kontrol, og derfor føler individet sig ikke selvsikker. Der er ingen lidelser i ledmuskel-modtagelighed. Hvis der observeres svimmelhed med lukkede øjne i liggende stilling, bemærkes ofte søvnforstyrrelser.

Også vegetative reaktioner bemærkes ofte: rødmen i ansigtet eller bleghed, en følelse af frygt, øget puls, pulsens labilitet, øget svedtendens. Med den kortikale form af sygdommen observeres motoriske dysfunktioner, udtrykt i en krænkelse af gangart. Dette tegn ligner manifestationerne af ødelæggelse af lillehjernen. Patienten udvikler ustabilitet, usikkerhed om gangart. I gang med at gå, er hans krop vippet tilbage (Henner's symptom), placeringen af ​​fødderne i en linje, ofte "sammenfiltring" i lemmerne bemærkes.

Spinocerebellar ataksi er kendetegnet ved en række manifestationer, hvis nøgle er koordinationsdysfunktion. Også sygdommen er kendetegnet ved bevægelsesforstyrrelser i øjnene, udtrykt i skarpe, rykkende bevægelser i øjnene, når du bevæger blikket. Ofte er der synkeforstyrrelser, taleforstyrrelser, nedsat høresystemfunktion, svigt i afføring og vandladning, lammelse i lemmerne, patologiske reflekser observeres.

Typer af ataksi

Klinisk medicin skelner adskillige variationer af ataksier: følsomme, frontale, cerebellare, vestibulære, funktionelle og arvelige, såsom Friedreich, Pierre-Marie og Louis-Bara ataksi.

Den følsomme form skyldes nederlaget for dybe følsomhedsvarianter. I den analyserede form er der funktionsfejl i led-muskuløs følsomhed, som modtager information om placeringen af ​​motivets krop i rummet, forstyrrelser i vibrationsfølsomhed, forstyrrelser i følelsen af ​​tryk og vægt. Der er en "stempling gangart", som udtrykkes i overdreven bøjning af lemmerne og en for stærk gangart. En syg person mister ofte ideen om placeringen af ​​elementerne i sin egen krop i rummet, føler ikke retningen af ​​motoriske handlinger. Emner, der lider af denne type patologi forsøger at kompensere for motoriske dysfunktioner gennem syn: mens de går, ser de altid på deres fødder, hvilket gør det muligt at reducere følelsen af ​​ataksi. Men med lukkede øjne er patienter ikke i stand til at bevæge sig..

Det vigtigste differentiale diagnostiske kriterium for den beskrevne type ataksi er udseendet af symptomer eller en signifikant stigning i manifestationer i fravær af kontrol gennem syn, for eksempel med lukkede øjne, i mørke.

Denne form kan findes i de øvre ekstremiteter, som manifesteres ved pseudo-athetose, som er en langsom ormlignende motoroperation med hænderne med tab af visuel kontrol. Pseudo-athetose og en følsom form for ataksi ledsages altid i ekstremiteterne af en lidelse med dyb følsomhed.

Cerebellar variation af ataksi opstår, forekommer under degenerative processer i lillehjernen. Et karakteristisk kriterium for diagnose er individets manglende evne til at modstå Rombergs position nøjagtigt. Patienter falder i retning af det berørte segment af lillehjernen. Patienter, der lider af denne variation af sygdommen, vakler, når de går, deres lemmer er bredt adskilt. Deres bevægelser er præget af fejende, langsomme og klodsede. I modsætning til den følsomme variation af den patologi, der overvejes, med denne variation af ataksi observeres ikke et stærkt forhold til synet. Samtidig er tale hos patienter langsom, strakt, og håndskriften bliver ujævn og fejer. Sjældent er der fra siden af ​​ødelæggelsen af ​​lillehjernen et fald i muskeltonus og svigt i senereflekser. Den beskrevne variation af ataksi er ofte et tegn på multipel sklerose, forskellige encephalitis og ondartede tumorprocesser..

Den vestibulære type ataksi vises som et resultat af beskadigelse af strukturer i det vestibulære apparat. Systemisk svimmelhed betragtes som et nøgletegn: motivet ser, at de omkringliggende objekter bevæger sig i en retning. Drejning af hovedet gør svimmelheden værre. Ofte ledsages denne form af kvalme, vandret nystagmus. Det kan være et tegn på stilke encephalitis, et antal øreproblemer, alvorlige tumorprocesser i hjernens ventrikler.

Ved undersøgelse er personen ikke i stand til at gå et par trin lige med lukkede øjne. Han vil altid afvige fra den givne retning. Hans vej vil være som en stjerne. Hvis patienten forsøger at rejse sig og tage et par skridt, falder han ofte i retning af den berørte labyrint, og stimulering af det vestibulære apparat og hovedrotation påvirker ofte faldet.

Frontal ataksi ledsager ofte sådanne lidelser som slagtilfælde, hjernetumorer, hæmatomer, encefalitis. Gang hos et individ, der lider af den betragtede form for patologi, bliver "beruset". Når man går, afviger motivet i den modsatte retning af ødelæggelsens fokus. Med alvorlige degenerationer i frontalsegmentet vises astasi-abasi, hvilket manifesteres i manglende evne til at gå eller stå uden hjælp udefra på baggrund af fraværet af lammelse af lemmerne. Ofte ledsages denne type af andre tegn på ødelæggelse af frontzonen (mental forandring, lugtforstyrrelse) eller temporo-occipital segment (delvis blindhed, auditive hallucinationer, hukommelsesdysfunktioner til igangværende begivenheder).

Den funktionelle form for ataksi observeres i neurose af hysterisk oprindelse. Hun er kendetegnet ved en gangart, der ændrer sig i dynamik og ikke er iboende i det kliniske billede af ovenstående typer af ataksi. Det er kombineret med symptomerne på hysterisk neurose..

Friedreichs ataksi er en progressiv sygdom af arvelig oprindelse. Det kombinerer symptomerne på cerebellar ataksi og sensibilisering. Det mandlige køn påvirkes oftere af denne type. Sygdommens debut falder på barndomsperioden og øges gennem hele dens eksistens. Forstyrrelser observeres oprindeligt i underekstremiteterne, der gradvist påvirker arme og bagagerum. Visuelle mangler bemærkes også, den fælles muskulære forstand er alvorligt nedsat. Ofte reduceres muskeltonus, senereflekser svækkes, nystagmus opstår og ofte høretab. Derudover er det muligt at sænke den intellektuelle funktion gradvist op til svækkelsesstadiet. Ud over neurologiske symptomer har personer, der lider af Friedreichs ataksi, kyfoskoliose (deformation af rygsøjlen), myokardial dystrofi (strukturelle ændringer i myokardiet). Derfor er der efter et stykke tid åndenød, paroxysmal hjertealgi, hjertebanken.

Pierre-Marie ataksi har en genetisk etiologi og manifesterer sig i en ung alder. Med den overvejede variation af den analyserede patologi observeres et fald i styrke i ekstremiteterne, muskeltonen øges, og senereflekser forbedres. Ofte udvikler sig okulomotoriske lidelser, et fald i synsstyrken på grund af ødelæggelsen af ​​synsnerven, der er en begrænsning af synsfeltet, systematisk depressivt humør vises, intelligens falder.

Louis-Bara ataksi er også en genetisk patologi, der kombinerer ødelæggelsen af ​​nervesystemet, dermis, øjne og indre organer. Debuterer i den tidlige barndom. Kan påvises ved fødslen. Det er kendetegnet ved symptomer på progressiv cerebellar ataksi og en høj disposition for smitsomme sygdomme. Der er et fald i reflekser, monotoni i tale. Desuden bemærkes ofte væksthæmning og forsinkelse i intellektuel udvikling. Et specifikt kriterium for denne variation af sygdommen er telangiectasia (udvidelse af små kapillærer i dermis), udtrykt ved små rødlige aflange pletter på epidermis, fyldt med et maske af små kapillærer synlige under huden.

Behandling af ataksi

For at bestemme det terapeutiske forløb skal du først forstå, hvad der er ataksi hos mennesker. Essensen af ​​den patologi, der overvejes, er et alvorligt misforhold mellem motoriske handlinger og en mangel på koordination, ikke forårsaget af muskelsvaghed. De beskrevne patologiske symptomer kan observeres på lemmerne eller berøre hele kroppen. Derudover er talefejl og et antal autonome dysfunktioner almindelige i ataksi..

Denne lidelse er et syndrom af lokal karakter, der vokser over tid i hele menneskekroppen og giver anledning til andre patologier. Derfor, når du vælger en terapeutisk strategi, er det vigtigt at henvise den til at udrydde essensen af ​​det problem, der forårsagede ataksi..

Hvad der er ataksi hos mennesker skal forstås for at kunne håndtere det kompetent.

Ataksi er et kompleks af defekter, der fører til tilfældighed af patientens motoriske handlinger. Enkeltpersoner, der lider af den beskrevne ødelæggelse, er ikke i stand til at kontrollere deres egne bevægelser.

Behandling af ataksi er en kompleks proces, da korrigerende handling ikke bør sigte mod at udrydde symptomer og svække manifestationer, men snarere mod at eliminere den etiologiske faktor. For at opnå dette er det ofte nødvendigt at ty til kirurgisk indgreb, for eksempel for at eliminere en cyste eller tumorproces.

Før lægen vælger en behandlingsstrategi, skal lægen fastslå formen for den pågældende lidelse, da hver type bestemmer terapiens specificitet og indebærer forskellige korrigerende metoder, da den etiologiske faktor i forskellige typer ataksi ikke er den samme. For eksempel observeres et specifikt symptom med Louis-Bara-ataksi - telangiectasia, som ikke har nogen effektive korrektionsmetoder. Her er kun kompetent pleje, korrektion af immundefekt og støtte til pårørende mulig.

Hvis forgiftningsprocesser har forårsaget ataksi, er det første skridt at eliminere årsagen til forgiftningen og fodre kroppen med vitaminpræparater. Til lidelser i den vestibulære analysator anvendes antibakterielle midler og hormoner.

Med Friedreichs ataksi spiller lægemidler, der kan understøtte mitokondriers funktion (Riboflavin, ravsyre, E-vitamin) en vigtig rolle i lindring af symptomer.

Symptomatisk terapi inkluderer følgende algoritmer. Først og fremmest udføres generelle styrkelsesforanstaltninger, herunder vitaminbehandling og udnævnelse af anticholinesterase-midler, et specielt udviklet system af øvelser, der sigter mod at styrke musklerne og reducere fænomenet diskoordination. Udnævnelsen af ​​B-vitaminpræparater, Cerebrolysin, immunglobuliner, ATP, Riboflavin er også vist.

Prognosen for ataksier med arvelig oprindelse er ikke særlig gunstig, da der er en progression af nervesygdomme og mentale dysfunktioner. Nedsat arbejdskapacitet. Symptomatisk terapi er i stand til at forhindre gentagne smitsomme lidelser og rusprocesser, som gør det muligt for patienter at leve til alderdommen..

Forfatter: Psykoneurolog N.N. Hartman.

Læge ved PsychoMed Medical and Psychological Center

Oplysningerne i denne artikel er kun beregnet til informationsformål og kan ikke erstatte professionel rådgivning og kvalificeret medicinsk assistance. Hvis du har den mindste mistanke om ataksi, skal du kontakte din læge!

For Mere Information Om Migræne

Kraniotomi - en operation, der kræves for at få adgang til hjernevævet

Neuropati i ansigtsnerven: fysioterapi

Vestibulær ataksi: årsager, symptomer og behandling. Overtrædelse af det vestibulære apparat

4 grader koma, årsager til udvikling og prognose for overlevelse