Hvordan manifesterer ataksi sig hos børn og dets behandling

Ataksi hos børn manifesterer sig som manglende koordination under bevægelse eller udførelse af handlinger og er et symptom på nogle sygdomme.

Hvorfor er ataksi hos et barn?

Normalt forekommer enhver bevægelse automatisk hos et barn, ligesom hos en voksen, uden at forårsage vanskeligheder. Regulering af sådan aktivitet udføres af cerebellum, cerebral cortex, subcortex-kerner og dannelser af rygmarven..

Sådanne strukturelle formationer af lillehjernen som benene (der er kun tre par af dem) kommunikerer med resten af ​​nervesystemet, der styrer koordinationen. En funktionsfejl i nogen af ​​disse strukturer fører til begyndelsen af ​​ataksi. Validering af den korrekte bevægelse kommer fra receptorer i muskelvæv, led og sener. På denne måde kommer information ind i lillehjernen og derefter ind i hjernebarken, hvor den behandles, og en kommando gives i den modsatte retning til periferien.

Ataksi kan manifestere sig, hvis barnet har medfødte abnormiteter, en arvelig disposition efter en skade under fødslen, under bestråling med et radioaktivt stof, efter at have taget visse lægemidler, med leverbetændelse, cerebral parese eller multipel sklerose, skjoldbruskkirtelhypofunktion, traumatiske skader hoveder modtaget efter fødslen. En virusinfektion, der overføres af et barn, kan fremkalde ataksi. Ofte ledsages ataksi af sådanne alvorlige sygdomme som brok eller dråbevis i hjernen, cerebellær byld.

Typer af ataksi og manifestationer

Ataksi hos et barn kan være statisk (manglende evne til at opretholde balance, mens man står) og dynamisk (nedsat motorisk koordination).

Ataxia skelnes også:

• Cerebellar. Det manifesteres af ustabilitet, når man står eller går, ustabil gangart for en baby med cerebellær ataksi, bredt fordelt ben, der falder på siden er karakteristiske. Intermitterende eller chanting af tale observeres. I modsætning til den følsomme version hjælper kontrol af syn under bevægelse ikke. Når forskellige dele af lillehjernen påvirkes, observeres karakteristiske afvigelser. For eksempel er de cerebellære halvkugler ansvarlige for bevægelse i lemmerne, og forstyrrelse af deres funktion fører til en ændring i koordinationen af ​​arme og ben. Hos børn under tre år observeres akut cerebellar ataksi flere uger efter en virusinfektion (for eksempel skoldkopper). Det forsvinder normalt alene og uden særlig behandling i flere måneder, men nogle gange kan det blive til en kronisk eller tilbagevendende form..
• Frontal. En sådan patients gang, som en beruset, er meget svimlende og ofte bragt til siden af ​​læsionen. Kombineres med andre symptomer, der er noteret i kortikale lidelser - nedsat eller manglende lugt, nedsat hukommelsesfunktion, auditive hallucinationer.
• Labyrint. Det manifesterer sig i akavethed, når man går, ledsaget af kvalme og undertiden opkast, svimmelhed. Nystagmus eller hørehæmning er almindelig. Observeret med beskadigelse af det vestibulære apparat.
• Følsom. Veje af nerveimpulser påvirkes. Ataksi er mere udtalt med lukkede øjne, det vil sige når der ikke er nogen visuel kontrol af bevægelse.
• Psykogen. Det udvikler sig som et resultat af hysteri, gangen med denne type ataksi er bizar og kan ligne skøjteløb eller gå med stylter. Meget sjælden hos børn.

Cerebellar ataksi hos børn under et år bestemmes med vanskeligheder, da der i denne periode opstår dannelse af gangart, og dets ustabilitet forklares ved denne kendsgerning. Klodsethed og rysten bliver mærkbar senere, når hans jævnaldrende allerede bevæger sig i bevægelse og løber..

Med symptomer på ataksi skal du straks konsultere en læge for en undersøgelse og fastslå årsagen. Dette tegn kan signalere en ret alvorlig sygdom, og den mindste forsinkelse kan føre til alvorlige konsekvenser.!

Hvad en læge kan gøre?

For at identificere årsagen til ataksi sendes barnet til forskning. Han skal gennemgå CT og MR, DNA-diagnostik (med mistanke om en belastet familiehistorie), EEG, ultralydsdiagnostik. Om nødvendigt tages CSF fra rygmarven ved punktering.

Sværhedsgraden af ​​sygdommen bestemmes ved undersøgelse af en erfaren læge, der derefter kontrollerer koordinationen af ​​lemmernes bevægelser. Hos ældre børn kan patologi påvises som følger. Hvis lillehjernen er påvirket, udføres der ofte en finger-næse-test. Patienten bliver bedt om at strække armene ud og røre ved næsespidsen med pegefingeren igen. Dette gøres med åbne og lukkede øjne. I tilfælde af krænkelse af cerebellumets struktur savner patienten, og hånden eller hele hånden begynder at ryste, når den nærmer sig næsen.

Schilders test er også vejledende. Patienten strækker armene fremad med lukkede øjne. Derefter beder lægen ham om at løfte den ene hånd og derefter sænke ned til niveauet for den anden, der er placeret vandret. Hvis der er en dysfunktion i lillehjernen, falder hånden lavere.

Behandling af ataksi hos børn er symptomatisk, og i medfødte former er det primært rettet mod motorisk og social rehabilitering, hvis formål er at lære barnet at tilpasse sig et normalt liv.

For at forbedre hjernecirkulationen ordineres nootropika, B-vitaminer, massage og fysioterapi, træning ved hjælp af en stabilometrisk platform, klasser med en taleterapeut i tilfælde af talehandicap. Det er også nyttigt hos børn med ataksi at bruge genoprettende procedurer, og i tilfælde af alvorlig nervøsitet skal beroligende midler gives.

Ofte kan ataksi hos børn gå væk alene, indtil de når en bestemt alder. I svære og akutte former for ataksi anvendes intravenøs immunglobulinadministration, kortikosteroidbehandling, plasmaudvekslingsbehandling..

I de tidlige stadier af udviklingen af ​​dette symptom hjælper fysioterapi teknikker godt..

Hvorfor er ataksi hos børn farligt, dets tegn og terapeutiske foranstaltninger?

Indhold

Udtrykket ataksi hos børn betyder en sådan krænkelse af motoriske funktioner, hvilket manifesteres ved forkert koordinering af bevægelser. Implementeringen af ​​visse bevægelser udføres takket være arbejdet i hjernebarken og lillehjernen.

Med resten af ​​zoner i centralnervesystemet forenes cerebellummet ved hjælp af tre par ben. Når nerverne af muskler projiceres på cerebellum, er kroppens muskler repræsenteret i livmoderen, og musklerne i arme og ben er repræsenteret i dens halvkugler. Receptorer af led, sener, ledbånd gør det muligt for lillehjernen konstant at modtage information om bevægelsesapparatets tilstand. Oplysningerne modtaget gennem rygmarvskanalerne kommer ind i hjernebarken og lillehjernen. Der behandles de, og nøjagtigheden, korrektheden, koordinationen og reguleringen af ​​muskeltonus etableres.

Det er vigtigt! Skader på lillehjernen og dens ledere bidrager til forstyrrelse af gang- og stående proces, udvikling af rysten, chantet tale, nedsat tryk, nystagmus, ændringer i håndskrift osv..

Hvorfor udvikler ataksi i barndommen?

Ataksi hos et barn kan manifestere sig, når følgende faktorer påvirker hans krop:

• Genetiske abnormiteter.
• Skader påført under fødslen.
• Infektiøse patologier.
• Negative reaktioner fra rygmarven og hjernen til at tage medicin.
• Strålingseksponering.
• Hepatitis.
• Cerebral lammelse.
• Hjernen brok.
• Skader og slag.
• Multipel sclerose.
• Abscess i lillehjernen.

Klassificering af ataksi hos et barn

Ataksi hos et barn kan være statisk, dvs. der opstår ubalance i stående stilling og dynamisk, når der mangler koordination.

Følgende typer af sygdommen er klassificeret efter oprindelse:

• Cerebellar ataksi - der forekommer en overtrædelse af bevægelsesområdet, gangen ligner en beruset persons bevægelse og ledsages ofte af taleforstyrrelser.
• Frontal ataksi - det udvikler sig, når de frontale cerebellære kanaler er beskadiget og påvirker den side, der er modsat sygdommens fokus.
• Labyrintataksi - der er en krænkelse af koordination af bevægelser ledsaget af nedsat funktion af høresystemet, ufrivillige bevægelser af de visuelle organer, tinnitus og svimmelhed. Denne form udvikler sig med beskadigelse af det vestibulære apparat og ledende kanaler i hjernen.
• Sensitiv ataksi - det manifesterer sig som et resultat af nedsat muskel-artikulært arbejde eller beskadigelse af de bageste søjler, rødder og nerver i periferien med polyneuritis.
• Psykogen ataksi - udvikler sig på baggrund af hysteri hos et barn og manifesterer sig i forskellige gangforstyrrelser, der minder om en person, der glider på skøjter eller går på stylter.

Hvordan udvikler sygdommen sig?

Tilstedeværelsen af ​​nedsat koordination af bevægelser og gangart, når cerebellar ataksi udvikler sig hos børn, kan noteres efter det første leveår. Ofte forbliver manifestationen af ​​ataksi ubemærket indtil en sen alder, fordi dannelsen af ​​gangprocesser tager lang tid..

Diagnosticering af sygdommen

Når dannelsen af ​​en usikker gangart, nedsat koordinering af bevægelser kræver MR i hjernen eller computertomografi, en række laboratorie- og kliniske undersøgelser.

Det er vigtigt! Også ved diagnosticering af ataksi kræves en fysisk undersøgelse, koordinationen af ​​bevægelse af arme og ben kontrolleres, i forbindelse med hvilken sygdommens egenskaber og grad afsløres.

Efterfølgende analyser inkluderer:

1. Lændepunktur - tager et lille volumen væske, der omgiver rygmarven og hjernen.
2. MR-test ved hjælp af magnetiske bølger til at tage billeder af rygmarvsstrukturer.
3. Computertomografi er en type røntgenundersøgelse, der bruger en computer til at tage billeder af rygmarven.
4. Blod- og urinprøver.
5. Hoved ultralyd.

Processer til behandling af ataksi hos et barn

Der er ingen etiologisk kur mod ataksi hos børn.

Læger ordinerer som regel medicin, der normaliserer blodgennemstrømningen i hjernen, B-vitaminer, øvelser med træningsterapi, massage, forskellige genoprettende procedurer og tager beroligende medicin.

Ataksi i et barns krop kan forsvinde uden særlig behandling inden for få måneder. I situationer, hvor den underliggende årsag til sygdommen identificeres, ordinerer læger terapi for årsagen. Meget sjældent forsvinder et barns patologi ikke alene.

Hvis dette ikke sker, er behandlingen af ​​ataksi hos børn at bruge:

1. Intravenøs immunglobulin.
2. Kortikosteroider.
3. Plasmaudvekslingsterapi.

Medicin til forbedring af muskelydelse er praktisk talt ineffektiv. Fysioterapiprocedurer kan væsentligt afhjælpe manglen på koordination, især når de organiseres til børn i de tidlige stadier af ataksi. Specialister er seriøse med hensyn til at diagnosticere og behandle denne sygdom hos et barn, da det kan fremkalde alvorlige komplikationer og forstyrre det normale liv i fremtiden..

Medfødt cerebellær ataksi

Generel information

Cerebellum (på latin cerebellum) hos mennesker er placeret inde i kraniet, bag på hovedet. Normalt har lillehjernen et gennemsnitligt volumen på 162 kubikmeter. cm, og dens vægt varierer inden for 135-169 g. Lillehjernen har to halvkugler, mellem hvilke den ældste del er placeret - ormen. Derudover er det ved hjælp af tre par ben forbundet med medulla oblongata, med broen og mellemhjernen. Den består af hvidt og gråt stof; cerebellar cortex og parrede kerner i dens krop er dannet af sidstnævnte. Ormen er ansvarlig for kroppens balance og stabilitet, og halvkuglerne er ansvarlige for nøjagtigheden af ​​bevægelser. For at opretholde kropsbalance modtager cerebellum information fra proprioceptorer fra forskellige dele af kroppen og fra andre organisationer, der er involveret i at kontrollere den menneskelige krops position (lavere oliven, vestibulære kerner).

Med spændingen i muskelgrupper, når man udfører målrettede handlinger, hvor kroppens position holdes i balance, kommer nerveimpulser ind i lillehjernen. De løber fra rygmarven og fra den del af hjernebarken, der er ansvarlig for bevægelse. Efter at have passeret gennem et komplekst kontaktsystem, kommer en strøm af nerveimpulser ind i lillehjernen, som igen analyserer den og giver et "svar", der allerede er kommet ind i det menneskelige sind, dvs. ind i hjernebarken og rygmarven. Takket være det velkoordinerede arbejde i alle organer bliver arbejdet i kroppens muskler klart og smukt. Læsioner af lillehjernen og dens vermis manifesteres i krænkelser af statik, dvs. en person kan ikke stabilt opretholde en stabil position af kroppens tyngdepunkt såvel som balance.

Udtrykket "ataksi" i relation til sygdomme i nervesystemet er blevet brugt siden Hippokrates 'tid, og derefter betød det "uorden" og "forvirring", i dag forstås ataksi som en krænkelse af koordination af bevægelser. Ataksi manifesterer sig som en forstyrrelse af gang og bevægelse af lemmerne, som manifesterer sig i rysten, når man udfører handlinger, mangler samt ubalance i stående og siddende stilling.

Ataksier er cerebellar, følsomme, vestibulære og frontale. Når lillehjernen og dens veje er beskadiget, opstår cerebellær ataksi. Denne sygdom manifesteres af symptomer på ataksi, når man står og går. Gang af en patient med cerebellar ataksi ligner en berusedes gang, han går usikkert, spreder benene bredt, han smides fra side til side, normalt i retning af placeringen af ​​det patologiske fokus.

Skælven i lemmerne er forsætlig; en person kan ikke hurtigt ændre sin kropsposition. Asynergi kan også ofte observeres, det vil sige inkoordinering af bevægelser, for eksempel når kroppen er vippet tilbage, bøjes benene ikke ved knæleddene, så et fald er muligt. Meget ofte, med cerebellar ataksi, observeres "hakket" tale, i lagrene kan der ses ændringer i håndskrift, undertiden muskelhypotension.

Hvis læsionen strækker sig til de cerebellære halvkugler, kan ataksi af ekstremiteterne udvikle sig på den side, hvor halvkuglen er placeret, hvis ormen påvirkes, så udvikler ataksi af stammen.

Hvis en patient med cerebellær ataksi placeres i Romberg-stillingen (dvs. stå op stramt og bevæge benene, presse hænderne mod kroppen og løfte hovedet), er denne position ustabil, den menneskelige krop kan svinge, undertiden trækker en side, helt op til faldet. Hvis ormen er påvirket, falder patienten tilbage, og hvis en af ​​halvkuglerne - så mod det patologiske fokus.

I normal tilstand, hvis der er en trussel om at falde til siden, bevæger benet sig på siden af ​​faldet i samme retning, og det andet løftes fra gulvet, det vil sige en "springreaktion" opstår. Cerebellar ataksi forstyrrer disse reaktioner; hvis det skubbes let til siden, falder det let (skubbesymptom).

I en ung alder har det menneskelige nervesystem et ret højt potentiale for neuroplasticitet, dvs. nervesystemets egenskaber til hurtigt at genopbygge under indflydelse af eksterne eller interne ændringer. Til udviklingen af ​​neuroplasticitet kræves en række gentagelser med den samme effekt, på grund af hvilken der findes biokemiske og elektrofysiologiske omlejringer i centralnervesystemet. Som et resultat dannes der nye kontakter mellem cellerne i centralnervesystemet, eller gamle kontakter bliver aktive. Og med ataksi på grund af beskadigelse af nervevæv kan færdigheder i fine og harmoniske bevægelser ikke dannes.

Det skal bemærkes, at ataksi forekommer hos ca. 1 til 23 personer pr. 100 tusind (prævalensen afhænger af regionen). Udviklingen af ​​selve ataksien er normalt genetisk bestemt, og symptomerne på medfødt cerebellær ataksi vises i barndommen.

Ifølge moderne klassifikationer er cerebellære ataksier:

• Medfødt cerebellær ataksi (ikke-progressiv når halvkugler eller cerebellar vermis er underudviklet eller fraværende).
• Autosomal recessiv ataksi, der opstår i en tidlig alder (Friedreichs ataksi). Friedreichs ataksi blev beskrevet for første gang i 1861, og normalt vises symptomerne hos børn eller unge under 25 år. Sygdommen manifesterer sig også i symptomer på ataksi, statiske lidelser, ustabil gangart og nedsat muskeltonus. Den resulterende sensoriske lidelse fører til et fald i senereflekser. Friedreichs ataksi er karakteriseret ved en unormal udvikling af skeletet, udseendet af "Friedreichs fod", dvs. forkortelse af foden, dens høje bue. Selve sygdommen skrider frem ret langsomt, men fører til handicap hos patienter og sengeliggende.
• Recessive ataksier forbundet med X-kromosomet (X-kromosomal ataksi). Denne type ataksi er meget sjælden, hovedsageligt hos mænd i form af progressiv cerebellær insufficiens.
• Bettens sygdom, arvet på en autosomal recessiv måde, er en medfødt lidelse. Det er kendetegnet ved medfødt cerebellar ataksi, der overføres i de første leveår i form af krænkelse af statik, koordinering af bevægelser og blik. Sådanne børn begynder at holde hovedet i en alder af 2-3 og går og snakker endnu senere. Med alderen tilpasser patienten sig til sin tilstand.
• Autosomal dominerende ataksier i sen alder (de kaldes også spinocerebellære ataksier). Dette inkluderer Pierre Maries sygdom. Denne type arvelig cerebellær ataksi manifesterer sig i en alder af 25-45 år og påvirker cellerne i cortex og kerner i lillehjernen, de spinocerebellære veje i rygmarven og kernerne i pons. Dens tegn er ataksi og pyramidefunktion, forsætlig tremor, senereferrefleksi, "hakket" tale. Nogle gange - strabismus, ptosis, nedsat syn. Størrelsen på lillehjernen falder gradvist, meget ofte er der et fald i intelligens og depressive tilstande. Forresten betragter de fleste forfattere Pierre Maries cerebellar ataxia som et syndrom, der inkluderer olivopontocerebellar (Dejerine-Thoma) og oliocerebellar atrofi (Holmes-type), cerebellar atrofi af Marie-Foy-Alajuanin og olivorubrocerebellar atrofi.

Symptomer på medfødt cerebellær ataksi

Almindelige symptomer på alle typer ataksi er ataksiske manifestationer. Dette er en overtrædelse af det koordinerede arbejde for alle muskler for at nå målet med bevægelsen. Symptomer på medfødt cerebellær ataksi inkluderer dysmetri, en uforholdsmæssig stor indsats, der kræves for at udføre en målrettet bevægelse. Dyssynergi observeres, når koordinationen af ​​individuelle muskler forstyrres, forsætlig tremor, rytmisk afvigelse fra den korrekte bane for målrettet bevægelse, hvilket øges, når man nærmer sig målet.

Hyppige tegn på ustabilitet i oprejst position, nystagmus (rytmisk hurtig bevægelse af øjeæblet) såvel som pludselig tale, stress på hver stavelse. Et symptom på cerebellar ataksi hos børn er, at barnet begynder at sidde og gå sent, og hans gang er ustabil, barnet ser ud til at "ryste".

Symptomer på medfødt cerebellar ataksi manifesteres af en forsinkelse i barnets motorfunktioner, han begynder at sidde og gå sent, mental udviklingsforsinkelse, taleforsinkelse. Normalt i en alder af 10 kompenseres hjernefunktioner.

For at bekræfte diagnosen er det nødvendigt at gennemføre CT- og MR-undersøgelser samt DNA-tests for at bestemme generne, der fører til udvikling af visse former for patologier.

Behandling af medfødte cerebellære ataksier

Behandling af sygdommen inkluderer foranstaltninger til motorisk og social rehabilitering af patienter, så patienten tilpasser sig sin mangel. Fysioterapi, gåtræning, taleterapeut, træning på en stabilometrisk platform anbefales.

Nogle gange afhængigt af typen af ​​ataksi kan lægemiddelbehandling af medfødte cerebellære ataksier udføres ved hjælp af muskelafslappende midler, nootropika og antikonvulsive lægemidler. Til behandling af Pierre Maries sygdom anvendes stoffer til at reducere muskeltonus (B-vitaminer, baclofen, meliktin, kondelphin).

Ataksi-telangiektasi hos børn

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Ataxia-telangiectasia kan variere betydeligt fra barn til barn. Progressiv cerebellar ataksi og telangiektasier er til stede i alle, og der findes ofte kaffe og mælk på huden. Tilbøjeligheden til infektioner varierer fra meget alvorlig til meget moderat. Meget høj forekomst af ondartede svulster, hovedsageligt tumorer i lymfesystemet.

ICD-10 kode

Patogenese

Typiske immunologiske ændringer hos patienter med ataksi-telangiektasi er lidelser i cellulær immunitet i form af et fald i antallet af T-lymfocytter, inversion af CD4 + / CD8 + -forholdet, hovedsageligt på grund af et fald i CD4 + -celler og funktionel aktivitet af T-celler. Fra den del af koncentrationerne af serumimmunoglobuliner er de mest karakteristiske ændringer et fald eller fravær af IgA, IgG2, IgG4 og IgE, sjældnere detekteres koncentrationerne af immunoglobuliner tæt på normal eller disimmunoglobulinæmi i form af et kraftigt fald i IgA, IgG, IgE og en signifikant stigning i IgM. Karakteriseret ved en krænkelse af antistofproduktion som reaktion på polysaccharid og proteinantigener.

Ataksisk syndrom hos børn: symptomer

Ataksi henviser til motorisk inkoordination. Mest synlig under bevægelse eller når barnet prøver at opretholde en siddende kropsholdning.

I barndommen bør man være særlig opmærksom på nogle specifikke sygdomme, såsom ataxiasyndrom opsoclonus myoclonus, fordi den underliggende sygdomsproces kan opereres.

I barndommen og skolealderen kræver visse tilstande (slagtilfælde, akut lillehjernen) øjeblikkelig genkendelse og visualisering, mens andre (postinfektiøs ataksi, hjernerystelse) kræver omhyggelig overvågning.

Endelig skal nævnes sygdomme uden for centralnervesystemet, der er til stede i ataksi, såsom Guillain-Barré syndrom.

Ordet ataksi kommer fra det græske ord ataktos, hvilket betyder "manglende orden." Ataksi er kendetegnet ved nedsat frivillig koordinering af kropsholdning og bevægelse. Hos børn er det mest synligt, mens man går, men det kan være til stede, når man sidder, står, eller når barnet bevæger arme, ben, øjne.

Oversigt

Denne gennemgang fokuserer på etiologien og diagnostiske kriterier for akut ataksi, der refererer til ataksi med symptomstartstid mindre end 72 timer..

Motorisk koordination kræver sensorisk input fra muskler og led. Sensorisk information transmitteres via myeliniserede axoner, de bageste søjler i rygmarven til de højere centre i cortex og basale ganglier.

Centrale strukturer genererer et modulerende respons, der transmitteres gennem motorveje, der ligger i hjernestammen, rygmarven.

Derefter passerer de gennem de perifere nerver til de tilsvarende muskelgrupper og lukker handlingssløjfen. I lillehjernen er der modulerende kontrol på forskellige niveauer af denne cyklus. Derudover styrer det vestibulære system i det indre øre hovedets vinkel- og lineære bevægelser. Information videreformidles også til lillehjernen, som bruger feedback til at opretholde kropsholdning..

Figur 1. Fluid-Attenuated Magnetic Resonance Imaging (FLAIR) Magnetic Resonance Imaging (MRI), der viser en venstre cerebellær demyeliniserende læsion hos en teenager med akut debut ataksi. Lignende læsioner er noteret i cortex. En endelig diagnose af multipel sklerose stilles baseret på billeder og forskning. Billede med tilladelse fra Lalitha Sivaswamy, MD.

Ataksi opstår på grund af lidelser i forskellige dele af nervesystemet (lillehjernen, hjernestammen, rygmarven, perifere nerver), det indre øre (figur 1).

Derfor er ligning af ataksi med en sygdom i lillehjernen alene unøjagtig. Endelig fører nogle ikke-neurologiske tilstande, såsom lidelser i bevægeapparatet, til en akavet gangart. Der er ingen klare data om prævalensen eller kønsprognosen for akut ataksi i pædiatriske aldersgrupper.

Klinisk evaluering

Der er signifikant overlapning i symptomatologi mellem forskellige sygdomstilstande, så det er vanskeligt at skelne mellem "centrale" og "perifere" årsager baseret på historie alene. Symptomernes indtræden forekommer kun i et par minutter eller et par timer, dage.

Fysisk undersøgelse

Den fysiske undersøgelse fokuserer på at identificere livstruende forhold, der kræver øjeblikkelig intervention. Forvirring, hallucinationer, stemningsforstyrrelser, døsighed skal bemærkes.

Symptomer indikerer madtoksicitet, demyeliniserende sygdomme såsom akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM), slagtilfælde eller meningoencefalitis.

Tilstedeværelsen af ​​papillødem, dilateret pupil og lateral lateral lammelse indikerer øget intrakranielt tryk. Motorundersøgelsen fokuserer på at identificere svaghed i anatomisk signifikante træk såsom halvdelen af ​​kroppen eller begge underekstremiteter.

Ofte vil et lille barn med hemiparesis eller paraparesis have ataksi i modsætning til fokal svaghed hos en del af den berørte krop (Paretic Ataxia).

En efterfølgende detaljeret analyse af lillehjernen skal udføres. Dysfunktion i midterlinjen cerebellære strukturer forårsager ataksi og rysten i hovedet. Forstyrrelser i laterale strukturer forårsager lymfatisk ataksi, som vurderes af neuropsykologer ved hjælp af finger-næsetest, dysdiadokokinesi.

I underekstremiteterne udføres en hælkalvetest for at opdage uoverensstemmelser. Symptomerne er mest synlige, når bevægelser udføres langsomt. Cerebellar ataksi forværres ikke ved at lukke øjet; så Rombergs test vil være negativ.

Tilstedeværelsen af ​​nystagmus skal bemærkes med passende detaljer. Nystagmus opstår på grund af patologi i det vestibulære system ("perifer" type) eller centralnervesystemet (central). Nogle specifikke typer nystagmus, såsom opsoclonus, ses sjældent.

Endelig skal der udføres en omfattende sensorisk test, undersøgelse af dybe senereflekser for at udelukke perifer nerve eller rodsygdom (se Sensory Ataxia).

Bivirkninger afhænger ikke af cerebellar sygdom; derfor indikerer en positiv Babinski-test smertefulde processer i neuronens øvre motorvej uden for lillehjernen.

Aldersbaseret etiologi

barndom

Opsoclonus syndrom Myoclonus ataksi

Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) vises så tidligt som 6 måneder. Opsoclonus myoclonus syndrom er et paraneoplastisk autoimmunt fænomen, der er kendetegnet ved kaotisk konjugat øjenbevægelser med høj amplitude, kropsspasmer, limbal ataksi samt regression og udviklingspatologi. Underliggende neuroblastom eller ganglioneroblastom genkendes ofte, men ikke almindeligt accepteret.

Anerkendelse lettes, når triaden af ​​symptomer manifesterer sig i tæt nærhed til hinanden. Imidlertid kan selve ataksien gå forud for resultaterne, hvilket fører til diagnostisk forvirring med forsinkelser, der spænder fra måneder til år i initieringen af ​​undersøgelser..

Metaidobenzylguanidinscintigrafi (MIBG) -scanninger har moderat høj følsomhed, men børn, hvis scanninger er negative, bør modtage højopløselig computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af brystet og underlivet.

Børn i alderen 1 til 4 (førskole)

Akut postinfektiøs cerebral ataksi

Akut postinfektiøs cerebellær ataksi (APCA) tegner sig for op til 40% af tilfældene med akut cerebellær ataksi. Opstår normalt efter febersygdom eller immunisering. Overført vandkopper blev registreret hos 26% af patienterne. En lang række andre vira har været involveret, herunder coxsackie B, ekkovirus, fåresyge, Epstein-Barr, influenza A og B.

Patologi, manifesteret ved akut demyelinering forårsaget af krydsreagerende antistoffer mod epitoper i lillehjernen. Sygdommens begyndelse varer op til 3 uger efter, at den systemiske sygdom er aftaget. Symptomer udvikler sig over flere timer, mest synlige ved indledende præsentation med relativt hurtig opløsning i løbet af de næste par dage.

Den mentale status forbliver klar i hele sygdommen. Tilstedeværelsen af ​​ekstrem irritabilitet bør give mistanke om diagnosen..

Screening afslører rent cerebellært syndrom med signifikant ganginddragelse og signifikant ataksi. Barnet kommer sig mindre end 2 uger efter sygdommens begyndelse. Det er en selvbegrænsende tilstand, der ikke kræver nogen specifik intervention..

Cerebrospinalvæske (CSF) analyse udføres uden risiko for brok og viser normalt mild pleocytose med negativ viral og bakteriekultur. MR er normal eller viser milde, ikke-specifikke ændringer.

Akut cerebellitis

Akut syndrom opstår efter en systemisk sygdom eller er et direkte resultat af en infektion i lillehjernen. Almindelige stoffer, der forårsager akut ataksi, er rotavirus, mycoplasma, humant herpesvirus.

Kliniske træk - ændret sensorium, øget intrakranielt tryk ud over egenskaber ved rent cerebellært syndrom. CSF-analyse vil sandsynligvis afsløre pleocytose, i sjældne tilfælde antistoffer mod et infektiøst middel.

Det skal bemærkes, at det er livstruende at udføre en lumbal punktering under tilstande med signifikant cerebellær ødem. MR viser abnormiteter, der indikerer ødem. Dødsfald rapporteret som følge af akut cerebellitis.

I det væsentlige adskiller akut cerebellitis sig fra APCA i nærvær af systemiske symptomer såsom feber, nakkestivhed, symptomer og tegn på øget intrakranielt tryk på grund af hurtig kompression af den fjerde ventrikel og risikoen for død; derfor er der et presserende behov for tidlig behandling.

Der er signifikant overlapning mellem postoperativ ataksi og akut infektiøs sygdom, så det kan være svært at skelne mellem de to..

Giftig indtagelse

Utilsigtet anvendelse af medicin, medicin, piller hos førskolebørn udgør op til 30% af tilfældene med akut ataksi. Cerebellar Purkinje-celler er særligt modtagelige for toksisk skade.

Utilsigtet indtagelse af krampestillende midler, bly, eucalyptusolie, insekticider såsom paraquat, phosphin, dextromethorphan, skaldyrsforgiftning fremkalder mærkbare cerebellære symptomer.

Kliniske træk - deprimeret humør eller agitation, kramper, cerebellære tegn. Sidstnævnte maskeres ofte af situationens generelle sværhedsgrad. Forældre skal bedes medbringe al receptpligtig medicin, urinanalyse er påkrævet.

Godartet paroxysmal svimmelhed

Godartet paroxysmal vertigo (BPV) skal differentieres fra godartet paroxysmal positionssvimmelhed, som er den mest almindelige årsag til svimmelhed hos voksne.

Karakteriseret ved korte perioder med svimmelhed og ataksi.

Et sundt barn ser pludselig bange, bleg ud og griber ind i en forælder under episoder med BPV. Symptomerne varer ikke mere end et par minutter, hvorefter barnet ikke oplever forvirring eller døsighed.

Typisk debutalder er 1 til 4 år, opløsning finder sted fra 7 til 10 år. Screening er konsekvent normal mellem angreb. En familiehistorie af migræne findes i mange tilfælde, BPV i sig selv menes at være en forløber for migræne.

Akut spredt encefalomyelitis

ADEM er et immunmedieret fænomen, der manifesterer sig efter en virussygdom eller immunisering. Det er kendetegnet ved encefalopati (forvirring, irritabilitet, døsighed, personlighedsændringer) og akut debut af multifokale neurologiske underskud - oftest ataksi. Krampeanfald, kranial nerve parese, hemiparese, feber, meningismus til stede.

Billederne viser slående læsioner i den subkortikale hvide substans, lillehjernen og basalganglier. CSF er unormal i omkring halvdelen af ​​tilfældene med forhøjede hvide celler og protein. ADEM er normalt en monofasisk sygdom.

Intern sygdom uz

En af de sjældne komplikationer ved akut otitis media er vestibulær neuritis, som er en fortsættelse af en bakteriel infektion i mellemøret til det indre øre. Forårsager sensorisk høretab, tinnitus, nystagmus, svimmelhed. Svimmelhed fører til ataksi.

Feber, øresmerter og mastoiditis er ledetråde til diagnosen. Tilstedeværelsen af ​​nystagmus hos et barn med akut otitis media er ofte en pålidelig anelse om tilstedeværelsen af ​​forestående vestibulær neuritis og bør behandles straks.

Tilstedeværelsen af ​​kontrastforbedring af ørekapslen på MR er en følsom indikator for sygdomsprocessen i dette område. CT er mindre pålidelig.

Børn i alderen 5 til 16 år (skolealder)

Hjernerystelse

Hjernerystelse af lillehjernen er et klinisk syndrom, hvor skader på hovedet ledsages af et kortvarigt underskud i lillehjernefunktion med intakt bevidsthed. Patienter til stede med bred gangart, spor ustabilitet, dysartri.

De fleste tilfælde følger alvorlige kvæstelser; dog er cerebellar hjernerystelse blevet bemærket efter relativt mindre hovedtraumer.

Patofysiologien er skaden på forbindelserne mellem lillehjernen og cortex, især den overlegne lillehjernen, efter svær traumatisk hjerneskade. Forbigående vasospasme er den formodede mekanisme for ataksi efter mindre skader. Ingen specifik intervention krævet.

Slag

Stammer i lillehjernen (bageste cirkulation) overses let, fordi slagtilfælde ikke er almindelige hos børn. De har subtile symptomer, der ofte er uspecifikke uden nogen åbenbar mekanisk eller sensorisk svækkelse.

Svimmelhed omkring tre fjerdedele af tiden, kvalme, opkastning, gangforstyrrelser omkring halvdelen af ​​tiden, hovedpine omkring en tredjedel af tiden.

Symptomernes begyndelse er pludselig. Undersøgelse afslører ataksi med en tendens til at falde til den berørte side, lodret nystagmus ud over andre klassiske cerebellære stigmas. Tilstedeværelsen af ​​et ændret niveau af bevidsthed, hemiplegi, svækkelse af kranialnerven, hvis den er til stede, vil hurtigt henvise lægen til den passende diagnose.

MR er diagnostisk vigtigt, fordi CT kan savne slagtilfælde fra hjernestammen og hjernestammen.

De fleste cerebellære slagtilfælde er forårsaget af arteriopati, der følger efter en infektion (såsom skoldkopper), vaskulitis (Kawasaki-sygdom) eller en hovedskade. Hævelse efter et slagtilfælde er mest synlig i de første 24 timer.

Hvis det er i den bageste cirkulation, er det især ildevarslende. Hurtig hævelse kan komprimere hjernestammen. Langt størstedelen af ​​disse patienter vil dø uden operation. Således bør alle cerebellare slagtilfælde overvåges nøje i en intensiv plejeindstilling..

Multipel sclerose

Multipel sklerose (MS) er en autoimmun demyeliniserende sygdom, der påvirker forskellige dele af nervesystemet over tid. Cirka 50% af børn under 5 år har multipel sklerose, 5% til 15% af de unge har MS med akut ataksi, hvilket gør det til en relativt almindelig manifestation af sygdommen.

Børn med MS viser hyppigere tilbagefald af sygdomme end voksne og oplever signifikant kognitiv tilbagegang, alvorlig tilbageværende handicap i en tidlig alder. MR med kontrastmiddel og henvisning til en neurolog til initiering af terapi er vigtig.

Receptpligtig medikamentforgiftning, stofmisbrug

Unge med akut ataksi bør mistænkes for at bruge psykoaktive, terapeutiske lægemidler, der bruges til medicinske formål. Benzodiazepiner, phenytoin, carbamazepin er antikonvulsiva, der mest sandsynligt forårsager ataksi efter akut forgiftning.

I disse situationer skal de frie og samlede koncentrationer af lægemidler måles. Antineoplaster, såsom fluorouracil (5-FU), cytarabin (ara-C), methotrexat, forårsager akut cerebellar skade. Misbrug af ataksiske stoffer som toluen, kokain, heroin, phencyclidin.

Toluen-toksicitet opstår på grund af indånding i dårligt ventilerede områder med en høj koncentration af stoffet. Brug af kokain er disponeret for cerebellar infarkt, ligesom genopretning fra en skorpionbid.

Basilær migræne

Børn med basilær migræne med en aura af ataksi, diplopi, tinnitus, prikken i lemmerne eller ændret bevidsthed, der varer fra 5 minutter til 1 time.

En alvorlig, bankende hovedpine følger inden for 1 time efter disse symptomer, normalt ledsaget af kvalme, opkastning, fotofobi og fonofobi. Hovedpine er ensidig eller bilateral, tillader dig ikke at sove.

Den gennemsnitlige varighed af hovedpine er 30 minutter til 3 dage. Screeningen er ikke bemærkelsesværdig uden klare tegn på cerebellar patologi bortset fra ataksi. Indledende episoder kræver MR.

Guillain-Barré syndrom

Børn viser symptomer på ataksi på grund af sygdomsprocesser i de perifere nerver, der forhindrer passende sensoriske signaler i at nå højere fokuspunkter. Guillain-Barré syndrom er et klassisk eksempel..

Den overførte virusinfektion eller gastroenteritis bemærkes i halvdelen af ​​tilfældene. Børn oplever svær smerte i underekstremiteterne, før de bliver svage. Svaghed og ataksi toppede i 4 uger. Sjældne tilfælde udvikler sig og involverer åndedrætsmuskler, quadriparesis.

Diagnostisk test inkluderer billeddannelse af rygmarven for at udelukke myelitis og spinalvæske.

I de fleste tilfælde forbliver diagnosen klinisk, hvilket med sikkerhed kan stilles på grund af triaxen af ​​ataksi, isfleksi og motorisk svaghed..

Nerveledningsundersøgelser udføres i atypiske tilfælde for at bekræfte diagnosen. Interaktion med en neurolog er afgørende for børn, der er klar til at behandle Guillain-Barré syndrom.

Episodisk ataksi

Arvelig episodisk ataksi (EA) henviser til en gruppe arvelige tilstande karakteriseret ved perioder med cerebellær dysfunktion, der fører til akut ataksi.

Syv forskellige undertyper genkendes, hvoraf EA2 er den mest almindelige. Angreb accelererer på grund af træthed eller stærke følelser (vrede, tristhed) og kan vare i timevis.

Ud over ataksi oplever patienter svimmelhed, kvalme, opkastning og (sjældent) anfald. Patienter kan have vandrende hovedpine, akut nystagmus mellem angrebene. Mutationen, der er ansvarlig for EA2, er placeret på CACNA1A-genet.

Produktion

Ataksi kan forårsage betydelig angst hos barnet og familien på grund af symptomernes dramatiske karakter. Det faktum, at de fleste børn med akut ataksi hurtigt løser deres symptomer, skal forklares til deres forældre og omsorgspersoner. Samarbejde med en pædiatrisk neurolog, radiolog og intensivlæge vil være gavnligt i tilfælde, hvor der er en alvorlig intrakraniel patologi.

Ataksi hos børn

Ataksi er en krænkelse af balancen og koordineringen af ​​frivillige bevægelser. Sensorisk ataksi udvikler sig, når stierne til den kaudale vermis i lillehjernen eller sensoriske veje i rygmarven, der forbinder hjernestammen og lillehjernen, forstyrres. Motorataksi observeres, når lillehjernen eller den fronto-cerebellære vej påvirkes. B. Inspektion

1. Anamnese. Det første trin er at vurdere forløbet af ataksi. Måske den indledende opdeling af ataksier i akut debut, kronisk progressiv, kronisk ikke-progressiv og intermitterende form. I udviklingen af ​​akut ataksi er de overførte infektioner og forgiftning vigtige. Grundlaget for at etablere kronisk progressiv ataksi kan være symptomer på øget intrakranielt tryk og tilfælde af ataksi hos pårørende. Patienter med en historie med kronisk ikke-progressiv ataksi kan have traume, meningitis, blyforgiftning eller hypoglykæmi.

2. Objektiv undersøgelse. Nederlaget på cerebellar halvkugle fører til ataksi af lemmerne på den berørte side og udviklingen af ​​nystagmus. Rostral skader på ormen manifesteres af gangforstyrrelser og bagagerumataksi. Det er muligt at opdage skader på rygmarvens sensoriske veje, når Romberg-testen udføres.

3. Laboratorieforskning. CT eller MR skal udføres uden svigt i kronisk ataksi og i de fleste tilfælde akut ataksi. Patienter med akut ataksi bør gennemgå toksikologisk screening, lændepunktur og bestemmelse af urin katecholamin. Ved kronisk ataksi kan metaboliske undersøgelser være informative, herunder bestemmelse af aminosyrer i urinen og niveauet af ammoniak, vitamin A og E, kolesterol, triglycerider, lipoproteiner, fytinsyre og biotin i blodserumet. DNA-test er nyttige til Friedreichs ataksi og mange former for ataksi forbundet med læsioner i rygmarven og lillehjernen. Børn med episodisk ataksi skal have en EEG og måle aminosyrer i blodlaktat og pyruvat og urin, hvis det er muligt, under et angreb.

Etiologi for ataksi hos børn

1. Akut ataksi
Forgiftning. Ataksi kan skyldes alkohol, beroligende midler eller krampestillende midler.

Infektioner. Ataksi kan observeres med bakteriel meningitis både under sygdom og under rekonvalescens. Viral skade på cerebellum (viral cerebellitis) er mulig med fåresyge og enterovirusinfektion. Postinfektiøs cerebellær ataksi kan skyldes skoldkopper. Prognosen er i de fleste tilfælde gunstig. Ataksi kan være den førende manifestation af Fisher syndrom (en variant af Guillain-Barré syndrom).

Paraneonlastiske lidelser. Ataksi med relativt akut debut kan ses i neuroblastom. I dette tilfælde observeres en kombination af ataksi, opsoclonus og myoclonus hos patienten. Tumoren kan være placeret i underlivet eller mediastinum.

2. Kronisk progressiv ataksi
Tumorer. Oftest hos børn er hjernetumorer lokaliseret i den bageste kraniale fossa. Et barn med medulloblastom lider af hovedpine, kvalme og en ataktisk gangart. Cerebellar astrocytom præsenteres normalt med ipsilateral ataksi i lemmerne og er relativt godartet. I hjernestammen gliom er der en kombination af kranialnerveskade, spasticitet og ataksi. Hydrocephalus kan forårsage progressiv ustabilitet i gangen.
Degenerative lidelser. Der er et stort antal arvelige ataksier. I mange tilfælde kan det være nødvendigt med en undersøgelse på et specialiseret center for at etablere en diagnose. En af de mest almindelige ataksier i denne gruppe er Friedreichs ataksi. Sygdommen debuterer i slutningen af ​​det første årti af livet og manifesteres af skoliose, grov deformitet af fødderne (hul fod), ataksi i bagagerummet, nedsatte reflekser, vibrationsforstyrrelser og dyb følsomhed i underekstremiteterne. Ataxia-telangiectasia er en autosomal recessiv arvelig lidelse. Oprindeligt udvikler barnet ataksi, og i en alder af 3-6 år - telangiectasia. Patienten er tilbøjelig til hyppige infektionssygdomme. Et fald i IgA og IgE niveauer i blodet er karakteristisk. c Metaboliske lidelser. Ataksi, mavesmerter og udviklingsmæssige abnormiteter er symptomer på abetalipoproteinæmi på grund af fedtmalabsorption. Wilsons sygdom kan manifestere sig som ataksi, dystoni, tale- og adfærdsforstyrrelser og leverdysfunktion. Ataksi kan også forekomme med andre metaboliske lidelser, herunder vitamin E-mangel og abnormiteter i urinstofcyklussen..

3. Kronisk ikke-progressiv ataksi
Medfødte misdannelser inkluderer Dandy-Walker syndrom (dilatation af den fjerde ventrikel og hypoplasi af cerebellar vermis), type I Chiari misdannelse (nedadgående forskydning af cerebellære mandler), Joubert syndrom (agenese af cerebellar vermis, pulmonal hyperventilation, pendul øjenbevægelser).
Erhvervet skade på lillehjernen. Ataksi kan være en konsekvens af traumatisk hjerneskade eller tidligere meningitis. Der er også kendte tilfælde af ataksi forårsaget af svær hypoglykæmi eller blyforgiftning. Ud over ataksi præsenteres ataksisk cerebral parese normalt med spasticitet eller dystoni.
Childhood clumsiness syndrom, også kaldet udviklingsmæssig dyspraxi eller udviklingskoordineringsforstyrrelse ifølge den fjerde udgave af Diagnostic and Statistical Manual of Cognitive Disorders (DSM ^ FV). Børn med denne patologi har dårlig håndskrift og har også svært ved at tage tøj på. Sådanne børn løber akavet og ofte falder. Problemer med at dyrke sport kan føre til et fald i deres selvværd.

4 Intermitterende ataksi
Migræne. Basilær migræne er mest almindelig hos unge piger. Ataksi, svimmelhed og opkastning kan vare fra et par minutter til flere timer. Patienter er normalt bekymrede over hovedpine i nakken i forbindelse med ataksi.
Metaboliske lidelser er sjældne. Den intermitterende form for ketoaciduria forårsager intermitterende ataksi, som diagnosticeres ved påvisning af ketosyrer i urinen og kan behandles med thiamin. Andre eksempler på sygdomme i denne gruppe inkluderer acetazolamid-behandlingsbar familiær periodisk ataksi, abnormiteter i urinstofcyklussen, Hartnaps sygdom og nedsat aminosyretransport..
Epilepsi. I sjældne tilfælde kan ataksi være det ledende tegn på et komplekst partielt eller generaliseret anfald, normalt ledsaget af forvirring eller kloniske anfald.

Ataksi hos børn

• Symptomer
• Formularer
• Grundene
• Diagnostik
• Behandling
• Komplikationer og konsekvenser
• Forebyggelse

Symptomer på ataksi hos et barn

• Ustabilitet, når man står: personen svajer fra side til side, indtil den falder til siden eller tilbage.
• Overtrædelse af gangart (det bliver ustabilt, vaklende, som om personen "bæres fra side til side") med en tendens til at falde, mens man går til siden eller tilbage.
• Nedsat koordination af frivillige bevægelser: når man prøver at udføre en præcis bevægelse (for eksempel at holde et krus te til læberne), opstår en udtalt rysten i lemmen (forsætlig tremor), hvilket fører til unøjagtig udførelse af handlinger.
• Brud på talerytmen: tale bliver pludselig, "chanting".
• Overtrædelse af vejrtrækningens rytme: vejrtrækning har en uregelmæssig rytme, intervallerne mellem vejrtrækning ændrer sig konstant.

Der kan også være symptomer forbundet med skader på nærliggende dele af hjernen, men ikke specifikt relateret til ataksi:

• svimmelhed
• kvalme og opkast;
• hovedpine.

Former af ataksi hos et barn

Årsager til ataksi hos et barn

• Hjernesygdomme:
  • akut krænkelse af cerebral cirkulation (i det vertebrobasilar bassin, der leverer blod til hjernestammen, hvor de vitale centre er placeret - vasomotorisk, respiratorisk);
  • tumorer i hjernen (især i hjernestammen) eller lillehjernen;
  • traumatisk hjerneskade;
  • misdannelser i kraniet og hjernen: for eksempel med en Arnold-Chiari anomali (udeladelse af en del af lillehjernen i den store åbning af kraniet, hvilket fører til kompression af hjernestammen);
  • hydrocephalus - en overdreven ophobning af cerebrospinalvæske i hjernens ventrikulære system (cerebrospinalvæske, der giver ernæring og metabolisme i hjernen);
  • demyeliniserende sygdomme (ledsaget af nedbrydning af myelin (et protein, der sikrer hurtig ledning af nerveimpulser gennem fibrene): for eksempel multipel sklerose (en sygdom, hvor mange små foci af demyelinering dannes i hjernen og lillehjernen), multipel encephalomyelitis (en sygdom, formodentlig af en smitsom karakter, hvor i hjernen og lillehjernen dannes mange foci for demyelinering).
• Sygdomme i det vestibulære apparat (ansvarlig for at opretholde balance og også hjælpe med at udføre præcise bevægelser) eller vestibulære kraniale nerver:
  • labyrinthitis - betændelse i det indre øre, også ledsaget af svær svimmelhed, høretab, kvalme såvel som generelle infektiøse manifestationer (feber, kulderystelser, hovedpine);
  • vestibulær neuronitis - betændelse i vestibulære nerver, manifesteret af høretab og nystagmus;
  • neurinom i vestibulær nerve - en tumor i vestibulær nerves membraner, manifesteret af høretab, nystagmus.
• Forgiftning: hypnotika og potente lægemidler (benzodiazepiner, barbiturater).
• Mangel på vitamin B12.
• Arvelige sygdomme: for eksempel Louis-Bar ataxia-telangiectasia (manifesteret af ataksi, udvidede kapillærer på huden (telangiectasia) og nedsat immunitet), Friedreichs ataksi (manifesteret af hjertefejl, svaghed i benene, ataksi og deformitet af foden i form af en stigning i højden).

Børnelægen hjælper med behandlingen af ​​sygdommen

Diagnose af ataksi hos et barn

• Analyse af klager og sygehistorie:
  • hvor længe siden de første klager over ustabil gangart, nedsat koordinering af bevægelser dukkede op;
  • om nogen havde lignende klager i familien
  • om personen tog medicin (benzodiazepiner, barbiturater).
• Neurologisk undersøgelse: vurdering af gangart, koordinering af bevægelser ved hjælp af specielle tests (finger-næse og knæ-calcaneal), vurdering af muskeltonus, styrke i lemmerne, tilstedeværelse af nystagmus (oscillerende rytmiske øjenbevægelser fra side til side).
• Undersøgelse af en pædiatrisk otolaryngolog: balanceundersøgelse, øreundersøgelse, hørevurdering.
• Toksikologisk analyse: søg efter tegn på forgiftning (rester af giftige stoffer).
• Blodprøve: det er muligt at opdage tegn på betændelse i blodet (en stigning i sedimentationshastigheden af ​​erytrocytter (røde blodlegemer), antallet af leukocytter (hvide blodlegemer)).
• Koncentrationen af ​​vitamin B12 i blodet.
• EEG (elektroencefalografi): metoden evaluerer den elektriske aktivitet i forskellige dele af hjernen, som ændres i forskellige sygdomme.
• CT (computertomografi) og MR (magnetisk resonansbilleddannelse) af hovedet og rygmarven gør det muligt at studere hjernens struktur lag for lag for at afsløre en krænkelse af strukturen i dets væv og også at bestemme tilstedeværelsen af ​​bylder, blødninger, tumorer, foci for henfald af nervevæv.
• MRA (magnetisk resonansangiografi): metoden giver dig mulighed for at vurdere åbenhed og integritet af arterierne i kraniehulen, samt detektere hjernetumorer.
• Det er også muligt at konsultere en pædiatrisk neurolog, neurokirurg.

Behandling af ataksi hos et barn

• Behandlingen skal rettes mod den underliggende årsag til ataksien.
  • Kirurgisk behandling af hjernen eller lillehjernen:
    • fjernelse af tumoren;
    • fjernelse af blødning
    • fjernelse af en byld, antibakteriel terapi;
    • et fald i trykket i den bageste kraniale fossa med en Arnold-Chiari anomali (fald af en del af lillehjernen i den store åbning af kraniet, hvilket fører til kompression af hjernestammen);
    • oprettelse af en udstrømning for cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske, som giver ernæring og metabolisme i hjernen) med hydrocephalus (overdreven ophobning af cerebrospinalvæske i hjernens ventrikulære system).
  • Normalisering af arterielt (blod) tryk og medikamenter, der forbedrer cerebral blodgennemstrømning og metabolisme (angiobeskyttere, nootropika) i tilfælde af cerebrovaskulære ulykker.
  • Antibiotikabehandling for infektioner i hjernen eller det indre øre.
  • Hormonelle lægemidler (steroider) og plasmaferese (fjernelse af blodplasma under opbevaring af blodlegemer) til demyeliniserende sygdomme (forbundet med nedbrydning af myelin - hovedproteinet i nervefiberkapper).
  • Behandling af forgiftning (administration af opløsninger, vitaminer i gruppe B, C, A).
  • Indførelse af vitamin B12 i tilfælde af mangel.

Komplikationer og konsekvenser af ataksi hos et barn

• Bevaring af en neurologisk defekt (ustabil gang, manglende koordinering af bevægelser).
• Overtrædelse af social tilpasning.

Forebyggelse af ataksi hos et barn

• Rettidig behandling af smitsomme sygdomme.
• Opretholdelse af en sund livsstil (regelmæssige gåture i mindst 2 timer, fysisk træning, overholdelse af dagen og natten (nattesøvn mindst 8 timer)).
• Overholdelse af diæt og diæt (regelmæssige måltider mindst 2 gange om dagen, inkludering i kosten af ​​fødevarer rig på vitaminer: frugt, grøntsager).
• Tidlig adgang til en læge i tilfælde af helbredsproblemer.
• Kontrol af arterielt (blod) tryk.

VIDENOPLYSNINGER

Konsultation med en læge er påkrævet

• Forfattere

Nikiforov A.S. - Klinisk neurologi, bind 2, 2002.
Paul W. Brazis, Joseph C. Masdew, Jose Biller - Topical Diagnostics in Clinical Neurology, 2009.
M.Mumentaler - Differentiel diagnose i neurologi, 2010.

Hvad skal man gøre med ataksi?

• Vælg den rigtige børnelæge
• Bliv testet
• Få et behandlingsregime fra din læge
• Følg alle anbefalinger

For Mere Information Om Migræne

Webstedshosting findes ikke eller er deaktiveret.

Hvorfor blandet encefalopati er farligt

Hovedpine brændende

Hjernens mikrocefali