Epilepsi

I de fleste menneskers sind er udtrykket epilepsi forbundet med udtrykket krampeanfald (krampeanfald). Selvom denne sammenhæng ikke er sand, afspejler den en del af sandheden: anfald er faktisk en af ​​de hyppige manifestationer af epilepsi, men ikke alle anfald er forårsaget af epilepsi..

Epilepsi (primær epilepsi) er en kronisk hjernesygdom, hvor spontane udbrud af uregelmæssig aktivitet i hjerneceller forekommer. Hos børn med epilepsi er det meget ofte umuligt at finde nogen årsag til anfald, der adskiller epilepsi fra epileptisk eller krampeanfald - hvor årsagen til anfald ofte er kendt og kan elimineres.

Mangfoldigheden af ​​epilepsi manifestationer skaber betydelige vanskeligheder med at stille den korrekte diagnose. Ofte ligner beskrivelserne af et anfald givet af forældrene meget beskrivelsen af ​​epileptiske anfald, men en detaljeret undersøgelse af barnet afslører fakta, der sætter diagnosen epilepsi i alvorlig tvivl.
I mellemtiden er det yderst vigtigt at stille den korrekte diagnose for et barn:

1. Hvis et barn har epilepsi, vil årsagen til sygdommen sandsynligvis aldrig blive identificeret, og barnet har brug for langvarig behandling
2. Hvis barnet ikke har epilepsi, men et krampeanfald, er det sandsynligt, at årsagen til anfaldene vil blive identificeret, og efter eliminering vil barnet være helt sundt og behøver ikke længere nogen behandling.
3. Hvis et barn har feberkramper, er det sandsynligt, at de slet ikke har brug for behandling.

Et slående eksempel på ikke-epileptisk anfald (anfald) er fænomenet med feber anfald. Selvom den kan se meget ud som epilepsi, er den stadig meget forskellig fra den med hensyn til årsagerne, den videre udvikling af sygdommen og behandlingen.

På grund af det faktum, at forældre til børn, der lider af en eller anden form for anfald, kun står over for de ydre manifestationer af denne sygdom og ikke kan kende årsagen (det vil sige, de kan ikke skelne mellem ægte epilepsi og epileptisk syndrom), yderligere for at forenkle materialet, vi vi bruger kun udtrykket "epilepsi" for både epilepsi og alle andre tilfælde af epileptiske anfald.

Manifestationerne af epilepsi er altid meget skræmmende, især for folk der møder dem for første gang. Symptomerne på epilepsi afhænger af sygdommens form.
De vigtigste symptomer og tegn på krampeanfald hos børn er som følger:

• Krampeanfald - rytmiske sammentrækninger af musklerne i hele kroppen
• Tab af bevidsthed
• Midlertidigt ophør med vejrtrækning, ufrivilligt tab af urin og afføring
• Stærk spænding i musklerne i hele kroppen (bøjning af albuerne, stærk forlængelse af benene)
  Uregelmæssige bevægelser i en del af barnets krop: ryk i arme eller ben, klemme eller kneb i læberne, kaste øjnene tilbage og tvinge hovedet til den ene side.

Ud over de typiske (krampagtige) former for epilepsi er der nogle andre former for epilepsi, hvis symptomer har nogle særlige forhold og måske ikke altid genkendes af forældre:

Absolut epilepsi hos børn

Udtrykket fraværsepilepsi kommer fra det franske ord "fravær", hvilket betyder "fravær". Under fraværsbeslag af epilepsi falder barnet ikke ned og begynder ikke at krampe - det fryser bare pludselig og holder op med at reagere på begivenheder, der sker omkring ham. De vigtigste tegn på fraværsepilepsi er:

1. Pludselig afbrydelse af barnets aktivitet (han fryser i midten af ​​sætningen eller uden at fuldføre den startede bevægelse)
2. Stirre eller fraværende blik koncentreret om et punkt
3. Manglende evne til at få barnets opmærksomhed
4. Efter anfaldet stopper, fortsætter barnet den handling, han startede, og kan ikke huske noget om anfaldet..

Oftest begynder fraværsepilepsi i en alder af 6-7 år. Piger lider af fraværsepilepsi omkring dobbelt så ofte som drenge. Omkring en tredjedel af børn med fraværsepilepsi har slægtninge med epilepsi.
Den gennemsnitlige varighed af barndomsfraværsepilepsi er seks og et halvt år. Når de bliver ældre, bliver fravær hos nogle børn mindre hyppige og forsvinder gradvist, i andre tilfælde bliver fravær til en anden form for epilepsi.

Atoniske anfald hos børn

Atoniske anfald er helt forskellige fra epileptiske anfald, men de er en form for epilepsi. Atoniske anfald er kendetegnet ved et pludseligt tab af bevidsthed og en stærk afslapning af alle barnets muskler. Børn med disse anfald kan pludselig falde, bumpe og virke ekstremt sløv og svage. Meget ofte kan man ikke skelne mellem atoniske anfald og besvimelse, derfor bør alle børn, der har haft flere episoder med besvimelse, blive vist til en læge.

Barndoms krampe

Infantil krampe er en særlig form for epilepsi, hvor der er en ufrivillig og pludselig tilføjelse af armene til brystet, hældning af hovedet eller hele kroppen fremad og forlængelse af benene. Ofte forekommer angreb af barndomsspasmer om morgenen, straks efter at barnet vågner op..
Infantile spasmer kan kun vare et par sekunder og involverer kun en lille del af nakkemusklerne (og barnet nikker lejlighedsvis hovedet ubevidst). Oftest lider børn fra 2 til 3 år af spasmer i barndommen. I en alder af 5 kan barnets krampe forsvinde sporløst eller blive til en anden form for epilepsi.
Et barn med mistanke om infantile spasmer bør ses af en læge så hurtigt som muligt. Børns krampe kan være en del af nogle alvorlige sygdomme i nervesystemet, hvilket hurtigt fører til et fald i intelligens og handicap hos barnet..
Til behandling af barndomsspasmer, natriumvalproat, clonazepam, topiramat osv..

Den virkelige fare for barnet er ikke korte epileptiske anfald, men bevidsthedstab og barnets fald under et anfald..
Derfor bør forældre eller personer, der tager sig af børn med epilepsi, være i stand til at give dem førstehjælp under et anfald..
Førstehjælp under et epileptisk anfald hos et barn er som følger:

• Hvis du bemærker, at barnet har kramper, skal du placere det på en bred seng eller på gulvet væk fra skarpe genstande, fremspringene på møblerne, som barnet kan ramme
• At vende babyen om på siden hjælper med at beskytte mod kvælning
• Du kan ikke lægge noget i barnets mund eller prøve at holde tungen med fingeren
• I de fleste tilfælde varer krampeanfald fra få sekunder til 2-3 minutter..

Efter ophør af anfald:

• Kontroller, om barnet trækker vejret. Hvis der ikke er vejrtrækning, skal du starte kunstig åndedræt fra mund til mund. Brug ikke kunstig åndedræt under anfald..
• Bliv hos dit barn, indtil han kommer sig helt tilbage..
• Giv ikke dit barn noget at drikke eller tage medicin, før han eller hun kommer sig fuldstændigt.
• Hvis barnet har feber, skal du sætte det et rektalt suppositorium med paracetamol.

Hvornår skal man ringe til en ambulance?

En ambulance skal tilkaldes, hvis:

• barnet får kramper for første gang
• kramperne varede mere end 5 minutter eller gentog sig igen inden for kort tid
• barnet blev skadet under anfaldene
• efter anfald ånder barnet tungt og ujævnt

Alle børn, der får epileptisk anfald (kramper) for første gang, skal straks føres til hospitalet til undersøgelse. Hvis krampeanfaldene gentages hos et barn, der allerede tager antiepileptisk behandling, bør barnets forældre vise ham igen for en neurolog og konsultere en ændring i behandlingen.

Ikke alle børn, der har haft en eller flere episoder af anfald eller epileptiske anfald, har brug for behandling
I mange tilfælde kan behandlingen afbrydes, fordi barnet har et godt helbred, og risikoen for nye anfald er fjernet
Der er mange antikonvulsive medicin tilgængelige. I begge tilfælde vælges behandlingen af ​​epilepsi individuelt afhængigt af typen af ​​epilepsi. Nogle antiepileptika virker godt for en form for epilepsi og er helt ubrugelige for en anden..

• De fleste børn med epilepsi har kun brug for behandling med et antiepileptisk lægemiddel
• I mere end 80% af tilfældene eliminerer medicin anfald fuldstændigt
• Mange antiepileptika kan forårsage døsighed, nedsat opmærksomhed og skolepræstationer
• Det er under ingen omstændigheder tilladt pludselig at stoppe behandlingen eller ændre doseringen af ​​medicin uden lægens kendskab - dette kan føre til øgede bivirkninger af behandlingen eller forårsage nye anfald
• Det er meget vigtigt at følge det behandlingsprogram, som lægen har indstillet. Forældre skal vide, hvad de skal gøre, hvis barnet ikke har taget en dosis medicin
• Du skal prøve at lære barnet at tage medicin alene, men du bør aldrig lade det stå helt under hans ansvar..

Der tales om feberkramper i tilfælde af krampeanfald (krampeanfald) med en temperatur over 38 ° C hos børn under 6 år, der aldrig tidligere har haft anfald. Behandling af feberkramper hos børn afhænger af deres varighed: Hvis krampeanfaldene varer mindre end 15 minutter, er symptomatisk behandling af temperaturen med antipyretiske lægemidler og overvågning af barnet tilstrækkelig. I tilfælde af feberkramper, der varer mere end 15 minutter, er behandling med specielle krampestillende midler nødvendig. Feberkramper er ikke epilepsi.

Hvad er feberkramper hos et barn?

Feberkramper er anfald, der forekommer hos børn under 6 år, der aldrig har haft et anfald uden feber. Feberkramper skal skelnes fra epilepsi hos børn, som kan forekomme i alle aldre og kræver meget mere kompleks behandling end feberkramper. Hvis krampeanfald forekommer hos børn over 6 år, er det mest sandsynligt, at barnet får epilepsi.

Feberkramper rammer op til 5% af alle børn under 6 år. Oftest ses feberkramper hos børn i alderen 6 måneder til 3 år.

Årsager til feberkramper hos børn

Årsagerne til feberkramper hos et barn er ikke helt kendt. Det er blevet fastslået, at en af ​​de faktorer, der bidrager til begyndelsen af ​​feberkramper hos børn, er nervøsitetens umodenhed og svaghed ved hæmmende processer i hjernen, hvilket skaber betingelser for overførsel af excitation mellem hjerneceller og forekomsten af ​​kramper. Det er af denne grund, at der kun tales om feberkramper hos børn under 6 år. Hvis der observeres krampeanfald hos et barn over 6 år eller hos et barn, der tidligere har haft anfald uden feber, har han sandsynligvis epilepsi eller en anden form for epileptiske anfald.

Feberkramper forekommer altid på baggrund af øget temperatur (over 38 ° C). Feberkramper kan udløses af forkølelse, SARS og nogle vaccinationer.
En vigtig faktor i udviklingen af ​​feberkramper er en arvelig disposition for krampeanfald. For eksempel er et barns risiko for at udvikle feberkramper betydeligt højere, hvis hans forældre eller andre pårørende i blodet har epilepsi..

Symptomer og tegn på feberkramper

Som nævnt ovenfor er feberkramper ikke en form for epilepsi, men de har nogle funktioner til fælles med denne sygdom. Især er de eksterne manifestationer (symptomer) på feberkramper og epileptiske anfald hos børn meget ens..
Feberkramper hos børn manifesteres af følgende typer anfald:

• Tonic kramper: stærk spænding i alle muskler i barnets krop (kaster hovedet og øjnene tilbage, bøjer armene mod brystet, retter benene), som erstattes af rytmisk ryk eller ryk, som gradvist bliver mere sjældne og forsvinder.
• Atoniske anfald: pludselig afslapning af alle muskler i barnets krop, ufrivilligt tab af urin og afføring.
• Lokale kramper: ryk i arme eller ben, rullende øjne.

I de fleste tilfælde mister barnet fuldstændigt kontakten med omverdenen under anfald, reagerer ikke på forældrenes ord og handlinger, holder op med at græde, kan holde vejret og blive blå.
Feberkramper varer sjældent mere end 15 minutter. I nogle tilfælde kan de forekomme i serie.
Hos omkring en ud af tre børn kan feberkramper muligvis gentage sig i de følgende episoder med feber.

Diagnose af feberkramper

Efter en episode med anfald bør barnet ses af en pædiatrisk neurolog. Diagnose af feberkramper er at udelukke alle andre årsager til krampeanfald, især forskellige former for epilepsi.

Et sæt undersøgelser for et barn med feberkramper inkluderer:

• Lumbal punktering og analyse af cerebrospinalvæske for at udelukke meningitis eller encephalitis
• Generel og biokemisk analyse af blod og urin
• Kernemagnetisk resonans eller computertomografi
• Elektroencefalogram (EEG)

Behandling af feberkramper hos børn

I tilfælde af feberkramper hos et barn skal der tilkaldes en ambulance. Før ankomsten til en ambulance skal forældrene give barnet førstehjælp:

1. Hvis du er alene med et barn - ring til hjælp
2. Et barn med kramper anbringes på en flad, hård overflade og hovedet drejes til den ene side.
3. Du bør overvåge barnets åndedrætsrytme. Hvis barnet ikke trækker vejret og er meget anspændt, skal du vente til anfaldet slutter og begynde at gøre kunstig åndedræt. Kunstig åndedræt under et angreb er ubrugelig.
4. Forsøg ikke at åbne barnets mund eller stikke en finger, ske eller andre genstande ind i munden - dette kan kun skade barnet
5. Strip dit barn, og udluft rummet. Lufttemperaturen i rummet bør ikke overstige 20 С.
6. Brug fysiske metoder til at sænke temperaturen.
7. Giv dit barn et febernedsættende middel.
8. Indtil feberkramperne stopper, skal du ikke lade barnet være alene eller prøve at give det vand eller medicin til at sluge

Hvis krampeanfald er sjældne og varer mindre end 15 minutter, er der ikke behov for anden behandling.
For mere langvarige og hyppigere feberkramper kan intravenøs administration af specielle antikonvulsiva kræves af beredskabsteamet.
Profylaktisk behandling af feberkramper er kun indiceret til meget hyppige og langvarige anfald. Beslutningen om behovet for forebyggende behandling træffes af en neuropatolog.

Har et barn med feberkramper epilepsi??

Ikke alle børn med feberkramper udvikler epilepsi som voksne. Risikoen for at udvikle epilepsi hos børn med feberkramper er ca. 2%.

Epilepsi i barndommen

Epilepsi er det generelle navn for en gruppe kroniske paroxysmale hjernesygdomme, der manifesteres ved gentagne krampeanfald eller andre (ikke-krampagtige) stereotype anfald ledsaget af forskellige (patologiske) personlighedsændringer og

Epilepsi er det almindelige navn for gruppen af ​​kroniske paroxysmal cerebrumsygdomme, der manifesteres ved gentagne konvulsive eller andre (ikke-krampagtige) stereotype angreb efterfulgt af forskellige (patologiske) personlighedsændringer og reduktion af kognitive funktioner. Epilepsiklassifikation gives, etiologi og patogenese af sygdommen i barndommen gennemgås.

Epilepsi manifesteres ved gentagne uprovokerede anfald, som er karakter af en række pludselige og forbigående patologiske fænomener, der påvirker bevidstheden, motoriske og sensoriske sfærer, det autonome nervesystem og patientens psyke. To krampeanfald hos en patient inden for 24 timer betragtes som en enkelt begivenhed [1].

De kliniske manifestationer af epilepsi er varierende og forskellige. De afhænger hovedsageligt af både sygdomsformen og patienternes alder. Aldersrelaterede aspekter af epilepsi i pædiatrisk neurologi antyder behovet for en klar identifikation af aldersafhængige former for denne gruppe sygdomme [1, 2].

Kliniske manifestationer af epilepsi hos børn og unge

Det kliniske billede af epilepsi inkluderer to perioder: debut og interictal (interictal). Sygdommens manifestationer bestemmes af typen af ​​anfald, der er tilgængelig hos patienten og lokaliseringen af ​​det epileptogene fokus. I den interictal periode kan patientens neurologiske symptomer være helt fraværende. I andre tilfælde kan neurologiske symptomer hos børn skyldes sygdommen, der forårsager epilepsi [1, 3].

Delvise anfald

Manifestationerne af enkle partielle anfald afhænger af placeringen af ​​det epileptogene fokus (frontal, tidsmæssig, parietal, occipital lapper, perirolandisk region osv.). Op til 60-80% af epileptiske anfald hos børn og voksne patienter er delvise. Disse anfald forekommer hos børn med forskellige fænomener: motoriske (toniske eller kloniske kramper i øvre eller nedre ekstremiteter, i ansigtet - kontralateralt med det eksisterende fokus), somatosensorisk (følelsesløshed eller "strøm" i lemmerne eller halvdelen af ​​ansigtet, modsat det epileptogene fokus), specifik sensorisk (enkle hallucinationer - akustisk og / eller visuel), vegetativ (mydriasis, svedtendens, bleghed eller hyperæmi i huden, ubehag i den epigastriske region osv.) og mental (forbigående taleforstyrrelser osv.) [1, 4].

De kliniske manifestationer af partielle anfald er markører for epileptisk fokus. Med lokalisering af foci i motorisk cortex er anfald normalt karakteriseret ved fokale toniske og kloniske anfald - motoriske anfald af Jacksonian-typen. Sensoriske Jacksonian-anfald (fokale paræstesier) opstår, når der er et epileptisk fokus i den bageste centrale gyrus. Visuelle anfald (enkel delvis), der er karakteriseret ved tilsvarende fænomener (gnister af lys, zigzags foran øjnene osv.), Opstår, når epileptiske foci er placeret i occipital cortex. Forskellige olfaktoriske (ubehagelig lugt), akustiske (tinnitus sensation) eller gustatoriske (ubehagelige smag) fænomener opstår, når foci er henholdsvis lokaliseret i olfaktorisk, auditiv eller gustatorisk cortex. Læsionerne, der er placeret i den premotoriske cortex, fremkalder negative anfald (en kombination af bortførelse af øjenkuglerne og hovedet med efterfølgende kloniske trækninger) ofte omdannes sådanne angreb til sekundære generaliserede. Delvise beslaglæggelser er enkle og komplekse [1, 3].

Enkle partielle anfald (PPP). Manifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​det epileptiske fokus (lokaliseringsrelateret). TPN er motorisk og fortsætter uden ændring eller tab af bevidsthed, så barnet er i stand til at tale om sine følelser (undtagen når angrebene opstår under søvn) [1].

PPN er kendetegnet ved forekomsten af ​​anfald i en af ​​de øvre lemmer eller i ansigtet. Disse anfald fører til en afvigelse af hovedet og aversion af øjnene mod halvkuglen, kontralateral lokalisering af det epileptiske fokus. Fokale anfald kan begynde i et lokaliseret område eller generalisere, der ligner sekundære generaliserede tonisk-kloniske anfald. Lammelse (eller lammelse) Todd, udtrykt i forbigående svaghed i flere minutter til flere timer, såvel som øjenkugles tilbagetrækning mod den berørte halvkugle er tegn på et epileptogent fokus. Disse fænomener forekommer hos en patient efter PPN (postictal periode) [1, 4].

Enkle delvise autonome anfald (PPVP). Det foreslås at skelne separat mellem denne type relativt sjældne epileptiske anfald. PPVP'er induceres af epileptogene foci lokaliseret i det orbito-insulotemporale område. Med PPVP dominerer vegetative symptomer (svedtendens, pludselige hjertebanken, ubehag i maven, rumlen i maven osv.). Vegetative manifestationer i epilepsi er ret forskellige og bestemmes af fordøjelses-, hjerte-, åndedræts-, pupillære og nogle andre symptomer. Abdominale anfald og epigastriske anfald betragtes som mere almindelige hos børn i alderen 3 til 7 år, mens hjerte- og svælgangreb er mere almindelige i en ældre alder. Respiratorisk og pupillær HDPE er almindelig ved epilepsi hos patienter i alle aldre. Så klinisk er epileptiske anfald i maven normalt karakteriseret ved forekomsten af ​​skarp smerte i underlivet (undertiden i kombination med opkastning). Epigastriske PPVP'er manifesterer sig som forskellige tegn på ubehag i den epigastriske region (rumlende i underlivet, kvalme, opkastning osv.). Kardiale epileptiske anfald manifesterer sig i form af takykardi, forhøjet blodtryk, smerter i hjertets område ("epileptisk angina pectoris"). Faryngo-oral PPVP'er er epileptiske paroxysmer udtrykt i hypersalivation, ofte i kombination med læbe- og / eller tungebevægelser, synke, slikke, tygge osv. Den vigtigste manifestation af pupillær PPVP er udseendet af mydriasis (den såkaldte "pupillary epilepsi"). Åndedræts-PPVP'er er kendetegnet ved angreb af luftvejssygdomme - åndenød ("epileptisk astma") [1].

Komplicerede partielle anfald (SPS). Manifestationen af ​​SPP er meget forskelligartet, men i alle tilfælde bemærkes ændringer i bevidsthed hos patienter. Det er ret vanskeligt at rette bevidsthedsforstyrrelser hos spædbørn og småbørn. Begyndelsen af ​​SPP kan udtrykkes som et simpelt partielt anfald efterfulgt af nedsat bevidsthed; ændringer i bevidsthed kan også forekomme direkte i angrebet. SOS begynder ofte (i ca. halvdelen af ​​tilfældene) med en epileptisk aura (hovedpine, svimmelhed, svaghed, døsighed, ubehag i munden, kvalme, ubehag i maven, følelsesløshed i læber, tunge eller hænder; forbigående afasi, en følelse af tæthed i halsen, åndedrætsbesvær, auditive og / eller olfaktoriske paroxysmer, usædvanlig opfattelse af alt omkring, sensationer déjà vu (allerede oplevet) eller jamais vu (først set, hørt og aldrig oplevet) osv.), hvilket gør det muligt at afklare lokaliseringen af ​​det epileptogene fokus. Fænomener såsom krampagtige kloniske bevægelser, voldelig afvigelse af hoved og øjne, fokal tonisk spænding og / eller forskellige automatismer (gentagen ikke-målrettet motorisk aktivitet: slikning af læber, sluge eller tygge bevægelser, prætentiøse bevægelser af fingre, hænder og ansigtsmuskler hos dem, der er begyndt at gå - løb osv.) kan ledsages af et NGN. Automatiske bevægelser i NGN er ikke målrettet; kontakt med patienten under et angreb går tabt. I barndommen og i den tidlige alder udtrykkes de beskrevne automatismer normalt ikke [1, 4].

Delvise anfald med sekundær generalisering (PPVG). Sekundære generaliserede partielle anfald er toniske, kloniske eller toniske-kloniske. PPVG opstår altid med bevidsthedstab. Kan forekomme hos børn og unge både efter et simpelt og efter et komplekst partielt anfald. Patienter kan have en epileptisk aura (ca. 75% af tilfældene) forud for PPVG. Auraen har normalt en individuel karakter og er stereotyp, og afhængigt af læsionen i et bestemt område af hjernen kan den være motorisk, sensorisk, autonom, mental eller tale [1, 4].

Under PPVG mister patienter bevidstheden; de falder, hvis de ikke ligger i liggende stilling. Faldet ledsages normalt af et specifikt højt gråd, hvilket forklares med krampe i glottis og krampagtig sammentrækning af brystmusklerne [1].

Generaliserede anfald (primære generaliserede)

Som med delvise (fokale) epileptiske anfald er generaliserede anfald hos børn ret forskellige, selvom de er noget mere stereotype..

Kloniske anfald. De udtrykkes i form af kloniske anfald, der begynder med pludselig hypotension eller kort tonisk krampe, efterfulgt af bilaterale (men ofte asymmetriske) trækninger, som kan være dominerende i et lem [1, 4]. Under et angreb bemærkes forskelle i amplitude og frekvens af de beskrevne paroxysmale bevægelser. Kloniske anfald ses ofte hos nyfødte og spædbørn og små børn.

Tonic anfald. Disse anfald udtrykkes i kortvarige sammentrækninger af ekstensormusklerne. Tonic anfald er karakteristiske for Lennox-Gastaut syndrom, de er noteret i andre typer symptomatisk epilepsi. Tonic anfald hos børn er mere tilbøjelige til at forekomme under ikke-REM-søvn end under vågenhed eller REM-søvn. Ved samtidig sammentrækning af åndedrætsmusklerne kan toniske kramper ledsages af udviklingen af ​​apnø [1].

Tonic-clonic anfald (TST). De udtrykkes i form af store kramper. TKP er kendetegnet ved en tonisk fase, der varer mindre end 1 minut, ledsaget af opadgående øjenbevægelse. Samtidig er der et fald i gasudveksling på grund af tonisk sammentrækning af åndedrætsmusklerne, hvilket er ledsaget af udseendet af cyanose. Den kloniske krampagtige fase af angrebet følger den toniske fase og udtrykkes i kloniske trækninger i lemmerne (normalt inden for 1-5 minutter); gasudveksling forbedres eller normaliseres således. TST kan ledsages af hypersalivation, takykardi og metabolisk og / eller respiratorisk acidose. Med TKP varer den postiktale tilstand ofte mindre end 1 time [1, 4].

Fraværsbeslag (fravær). De fortsætter efter typen af ​​petit mal ("lille epileptisk anfald") og repræsenterer et kortvarigt bevidsthedstab efterfulgt af hukommelsestab ("frysning"). Fravær kan ledsages af kloniske trækninger i øjenlågene eller ekstremiteterne, dilaterede pupiller (mydriasis), ændringer i muskeltonus og hudfarve, takykardi, piloeretia (sammentrækning af musklerne, der hæver håret) og forskellige motoriske automatismer [1, 3, 4].

Fravær er enkle og komplekse. Enkle fravær er angreb af kortvarige blackouts (med karakteristiske langsomme bølger på EEG). Komplicerede fravær er bevidsthedsnedsættelser kombineret med atoni, automatismer, muskelhypertoni, myoklonus, hoste- eller nyseanfald samt vasomotoriske reaktioner. Det er også sædvanligt at skelne mellem subkliniske fravær, det vil sige forbigående lidelser uden udtalte kliniske manifestationer, bemærket under neuropsykologisk undersøgelse og ledsaget af langsom bølgeformet aktivitet under EEG-undersøgelser [1].

Enkle fravær er meget mindre almindelige end komplekse fravær. Hvis patienten har en aura, fokal motorisk aktivitet i ekstremiteterne og postictal svaghed, betragtes fading ikke som fravær (i sådanne tilfælde bør man tænke på komplekse partielle anfald) [1].

Pseudoabsances. Denne type anfald er beskrevet af H. Gastaut (1954) og er vanskelig at skelne fra ægte fravær. Med pseudoabsans er der også en kortvarig nedlukning af bevidstheden med et blikstop, men anfaldets begyndelse og afslutning er noget langsommere. De pseudoabsante angreb er længere i tiden og ledsages ofte af paræstesier, fænomenet déjà vu, alvorlige autonome lidelser og ofte postictal bedøvelse. Pseudoabsanser refererer til delvise (fokale) tidsmæssige paroxysmer. En EEG-undersøgelse er af afgørende betydning for at differentiere pseudoabsances fra ægte fravær [1, 3].

Myokloniske anfald (epileptisk myoklonus). Myokloniske trækninger er isolerede eller tilbagevendende. Myoclonus er kendetegnet ved en kort varighed og hurtige bilaterale symmetriske muskelsammentrækninger samt involvering af forskellige muskelgrupper. Myoklonus ses almindeligvis hos børn med godartet eller symptomatisk epilepsi. I strukturen af ​​gruppen af ​​symptomatiske epilepsier kan myoclonus observeres både med forskellige ikke-progressive former for sygdommen (Lennox-Gastaut syndrom osv.) Og med relativt sjældne progressive former for myoclonus-epilepsi (Laforte's sygdom, Unferricht-Lundborg sygdom, MERRF syndrom, neuronal ceroid etc.). Undertiden er myoklonisk aktivitet forbundet med atoniske anfald; mens børn kan falde, når de går [1, 4].

Atoniske anfald. De er kendetegnet ved et pludseligt fald af et barn, der kan stå og / eller gå, dvs. det såkaldte "drop-attack" bemærkes. Med et atonisk angreb er der et pludseligt og udtalt fald i tone i musklerne i lemmer, nakke og bagagerum. Under et atonisk angreb, hvis begyndelse kan ledsages af myoklonus, er barnets bevidsthed nedsat. Atoniske anfald er mere almindelige hos børn med symptomatisk generaliseret epilepsi, men i primære generaliserede former for sygdommen er de relativt sjældne [1, 3, 4].

Akinetiske anfald. De ligner atoniske anfald, men i modsætning til dem med akinetiske anfald har barnet pludselig immobilitet uden et signifikant fald i muskeltonus [1].

Termopatologiske manifestationer af epilepsi

Tilbage i 1942 foreslog A. M. Hoffman og F. W. Pobirs, at anfald af overdreven svedtendens er en af ​​formerne for "fokal autonom epilepsi." H. Berger (1966) beskrev først feber (hypertermi) som en usædvanlig manifestation af epilepsi, og senere D. F. Cohn et al. (1984) bekræftede dette termopatologiske fænomen og kaldte det "termisk epilepsi" [1, 5]. Muligheden for manifestation af intermitterende feber eller "feberkramper" ved epilepsi er rapporteret af S. Schmoigl og L. Hohenauer (1966), H. Doose et al. (1966, 1970) og K. M. Chan (1992).

T. J. Wachtel et al. (1987) mener, at generaliserede tonisk-kloniske anfald kan føre til hypertermi; i deres observationer havde 40 patienter ud af 93 (43%) en temperaturstigning på over 37,8 ° C på tidspunktet for et angreb. J. D. Semel (1987) beskrev en kompleks epilepticus med delvis status, manifesteret i form af "feber af ukendt oprindelse" [1].

I nogle tilfælde kan epilepsi manifestere sig som hypotermi. R. H. Fox et al. (1973), D. J. Thomas og I. D. Green (1973) beskrev spontan intermitterende hypotermi i diencephalisk epilepsi, og M. H. Johnson og S. N. Jones (1985) observerede status epilepticus med hypotermi og metaboliske lidelser hos en patient med agenese af corpus callosum. W. R. Shapiro og F. Blum (1969) beskrev spontan tilbagevendende hypotermi med hyperhidrose (Shapiros syndrom). I den klassiske version er Shapiros syndrom en kombination af agenese af corpus callosum med paroxysmal hypotermi og hyperhidrose (koldsved) og er patogenetisk forbundet med involveringen af ​​hypothalamus og andre strukturer i det limbiske system i den patologiske proces. Forskellige forskere kalder Shapiros syndrom for "spontan intermitterende hypotermi" eller "episodisk spontan hypotermi." En beskrivelse af spontan intermitterende hypotermi og hyperhidrose uden agenese af corpus callosum præsenteres. K. Hirayama et al. (1994) og derefter K. L. Lin og H. S. Wang (2005) beskrev det "reversible Shapiro syndrom" (agenese af corpus callosum med periodisk hypertermi i stedet for hypotermi) [1, 6].

I de fleste tilfælde anses paroxysmal hypotermi for at være forbundet med diencephalisk epilepsi. Skønt ifølge C. Bosacki et al. (2005), hypotesen om "diencephalic epilepsi" i forhold til episodisk hypotermi er ikke overbevisende nok, den epileptiske oprindelse af i det mindste nogle tilfælde af Shapiros syndrom og lignende tilstande er bekræftet af det faktum, at antiepileptiske lægemidler forhindrer udviklingen af ​​angreb af hypotermi og hyperhidrose [1, 3].

Hypertermi eller hypotermi kan ikke tydeligt tilskrives fokale eller generaliserede paroxysmer, men selve muligheden for epileptiske anfald hos børn i form af udtalt temperaturreaktioner (alene eller i kombination med andre patologiske fænomener) bør ikke ignoreres [1, 7].

Psykiske egenskaber hos børn med epilepsi

Mange mentale ændringer hos børn og unge med epilepsi forbliver ubemærket af neurologer, hvis de ikke når signifikant sværhedsgrad. Uden dette aspekt kan billedet af sygdommens kliniske manifestationer imidlertid ikke betragtes som fuldstændigt [3].

Hovedtyperne af psykiske lidelser hos børn med epilepsi, så mange og varierede som paroxysmale manifestationer af sygdommen, kan skematisk klassificeres i en af ​​4 kategorier: 1) asteniske tilstande (neurotiske reaktioner af den asteniske type); 2) forstyrrelser i mental udvikling (med varierende sværhedsgrad af intellektuelt underskud); 3) afvigende former for adfærd; 4) affektive lidelser [1, 8, 9, 11].

De mest typiske personlighedsændringer med en vis varighed af forløbet af epilepsi er affektens polaritet (en kombination af affektiv viskositet af tendensen til at "sidde fast" på visse, især negativfarvede, affektive oplevelser på den ene side og affektiv eksplosivitet, impulsivitet med en høj styrke af den affektive udledning på den anden side) ; egocentrisme med koncentration af alle interesser på ens egne behov og ønsker; nøjagtighed, der når pedantrypunktet overdrevet ønske om orden, hypokondriacalisme, en kombination af uhøflighed og aggression over for nogle mennesker med efterfølsomhed og servilitet over for andre (for eksempel over for ældste, som patienten er afhængig af) [1, 3, 8, 11].

Derudover er patologiske ændringer i sfære af instinkter og drev karakteristiske for børn og unge med epilepsi (øget instinkt for selvbevarelse, øgede drev, der er forbundet med grusomhed, aggressivitet, undertiden - øget seksualitet) såvel som temperament (sænkning af tempoet i mentale processer, udbredelsen af ​​dyster og dyster stemning) [1, 10].

Mindre specifikt i billedet af vedvarende personlighedsændringer i epilepsi er lidelser i intellektuelle-mnestiske funktioner (langsommelighed og stivhed i tankerne - bradifreni, dens udholdenhed, en tendens til detaljer, hukommelsestab i en egocentrisk type osv.); de beskrevne ændringer bliver mere bemærkelsesværdige hos børn, der har nået en alder, hvor skolegangen begynder [1, 8, 11].

Generelt forekommer følgende lidelser blandt de mentale afvigelser, der er forbundet med epilepsi: receptorforstyrrelser eller sensopatier (senestopatier, hyperæstesi, hypæstesi); perceptuelle forstyrrelser (hallucinationer: visuel, ekstracampal, auditiv, gustatorisk, olfaktorisk, taktil, visceral, hypnagogisk og kompleks; pseudohallucinationer); psykosensoriske lidelser (derealisering, depersonalisering, ændring i begivenhedernes hastighed over tid); affektive lidelser (hyper- og hypothymi, eufori, ekstatiske tilstande, dysfori, parathymi, apati; utilstrækkelighed, dissociation og polaritet af affekt; frygt, affektiv ekstraordinær tilstand, affektiv ustabilitet osv.); hukommelsesforstyrrelser eller dysmnesi (anterograd, retrograd, anterorethrograd og fiksationsamnesi; paramnesi); krænkelse af opmærksomhed (koncentrationsforstyrrelser, opmærksomhed "fast", indsnævret opmærksomhed); intellektuelle lidelser (fra tidsmæssig retardering af psykomotorisk udvikling til demens); motoriske lidelser (hyper- og hypokinesi); taleforstyrrelser (motorisk afasi, sensorisk eller amnestisk; dysartri, oligofasi, bradyphasia, taleautomatisme osv.); såkaldte "impulsforstyrrelser" (motivation): hyper- og hypobuli; lidelsesforstyrrelse (anoreksi, bulimi, besættelse); søvnforstyrrelser eller dyssomnia (hypersomnia, hyposomnia) psykopatiske lidelser (karakteristisk krænkelse af følelsesmæssige-vilje funktioner og adfærd); forskellige former for desorientering (i tid, miljø og selv) [1, 3, 8, 9-12].

Næsten alle de overtrædelser, der er beskrevet ovenfor, kan føre eller ledsages af en eller anden bevidsthedsbrud. Derfor betragter AI Boldarev (2000) i "epileptopsykiatri" primært syndromerne af ændringer i bevidsthed: syndromet med øget klarhed af bevidsthed og syndromer med nedsat klarhed af bevidsthed (delvis og generaliseret) [12].

Klarhed af bevidsthedssyndrom (eller hyper-wakefulness syndrom). Det forekommer i epilepsi ganske ofte, selvom det stadig er dårligt forstået. Indholdet af syndromet med øget klarhed af bevidsthed er defineret som følger: klarhed, livlighed og tydelighed i opfattelsen; hurtig orientering i miljøet, øjeblikkelige og levende minder, nem løsning af den opståede situation, hurtig strøm af tankeprocesser, lydhørhed over for alt, hvad der sker. Det menes, at det mest udtalt syndrom med øget bevidsthedsklarhed manifesteres i hyperthymi såvel som i hypomaniske og ekstatiske tilstande [1, 12].

Delvis syndromer med nedsat klarhed af bevidsthed. Ved epilepsi er de overgangstilstande mellem patientens intakte og dybt forstyrrede bevidsthed. De kan forekomme i perioderne før, mellem eller efter angreb og er ret forskellige (nedsat følsomhed over for eksterne stimuli og stimuli, forstyrrelser i deres associerende behandling, hæmning af varierende sværhedsgrad, forbigående fald i intelligens, langsomme reaktioner og mentale processer, nedsat kommunikationsevne, følelsesløshed, indsnævring opmærksomhedsspænd, mindskede minder såvel som en delvis forstyrrelse af orientering i tid, miljø og selv osv.). A. I. Boldarev (2000) betragter psykosensoriske lidelser og ændringer i opfattelse over tid (inklusive fænomener déjà vu og jamais vu) som ”særlige bevidsthedstilstande”. I epilepsi er drømmende tilstande en almindelig variant af en delvis bevidsthedsforstyrrelse (som jamais vu eller déjà vu); deres varighed varierer fra et par sekunder eller minutter til flere timer / dage. Drømmelignende forhold er karakteristiske for epilepsi i temporal lap. Epileptiske trancer - umotiveret og urimelig bevægelse af patienten fra et sted til et andet, der forekommer på baggrund af en delvis bevidsthedsforstyrrelse og udadrettet adfærd samt efterfølgende ufuldstændig hukommelsestab. Transes af varierende varighed (fra flere timer til flere uger) kan fremkaldes af følelsesmæssig stress og / eller akut somatisk patologi (ARI osv.) [1, 12].

Symptomer på nedsat klarhed af bevidsthed, generaliseret, er relativt mange. Det er almindeligt at henvise til dem følgende psykopatologiske fænomener: bedøvelse (vanskelighed og afmatning i dannelse / reproduktion af foreninger); delirium (en bevidsthedsforstyrrelse, mættet med visuelle og / eller auditive hallucinationer efterfulgt af ufuldstændig hukommelsestab) oneiroid (en drømmetilstand, hvor drømmelignende begivenheder forekommer i et subjektivt uvirkeligt rum, men opfattes som reelle); subsoniske tilstande (ændring i bevidsthed og ufuldstændig orientering i hvad der sker eller manglende orientering og vågenhed efter opvågnen) somnambulisme (gå om natten i en tilstand af ufuldstændig søvn); enkle psykomotoriske anfald (kortvarige - i et par sekunder, enkelt automatiske handlinger med slukning af bevidsthed) og komplekse psykomotoriske anfald (længere - op til 1 minut eller mere, angreb af automatisme med slukning af bevidsthed, der minder om kortvarige tusmørketilstande) tusmørkebevidsthedstilstande (fuldstændig desorientering af patienten, affektiv spænding, hallucinationer, vildfarende fortolkning af hvad der sker, agitation, upassende og umotiveret opførsel); amentive tilstande (dyb forstyrrelse af orientering i miljøet og ens egen personlighed kombineret med manglende evne til at danne og reproducere associationer; efter at patienten forlader den amentive tilstand, bemærkes fuldstændig hukommelsestab); soporøs tilstand (en dyb bevidsthedsforstyrrelse, hvorfra patienten kan bringes ud i kort tid ved skarp irritation - en kortvarig delvis klargørelse af bevidstheden; ved udgang fra den soporøse tilstand bemærkes anterograd amnesi); koma (dyb bevidstløshed uden respons på eksterne stimuli - pupillære og hornhindereflekser bestemmes ikke; efter at have forladt komaet opstår anterograd amnesi); bølgende bevidsthedsforstyrrelse (intermitterende bevidsthedsudsving - fra klar til fuldstændig) [1, 12].

Andre psykiske lidelser i epilepsi, der forekommer i barndommen, er repræsenteret af følgende lidelser: derealisationssyndrom (nedsat rumlig opfattelse under anfald); perceptuel forstyrrelsessyndrom i tid (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (allerede hørt)); syndrom af en kombination af psykosensoriske lidelser med en delvis ændring i bevidsthed, nedsat opfattelse af tid og en ekstatisk tilstand (psykosensoriske lidelser - depersonalisering og derealisering, herunder krænkelser af kropsplan, ekstatisk tilstand, urealitet af tid osv.); syndrom af psykosensoriske lidelser og eniroid tilstand (komplekst syndrom af grov derealisering, depersonalisering og oneiroid); usikkerhedssyndrom med subjektive oplevelser (manglende evne til at konkretisere sine egne subjektive følelser og oplevelser, undertiden med auditive eller visuelle hallucinationer); et syndrom med dissociation mellem objektive og subjektive oplevelser (patientens benægtelse af tilstedeværelsen af ​​multiforme eller abortive epileptiske anfald, bemærket både om natten og om dagen); komplekse syndromer (komplekse anfald med en kombination af forskellige fornemmelser, viscero-vegetative manifestationer, affektive lidelser og andre symptomer); vrangforestillingssyndromer (paranoide, paranoide eller parafrene); katatonisk substupor-tilstand (ufuldstændig immobilitet i langvarige og kroniske epileptiske psykoser, ofte kombineret med delvis eller fuldstændig mutisme, muskelhypertonicitet og negativisme); katatoniske syndromer (katatonisk agitation - impulsivitet, mannerisme, unaturlighed, motorisk spænding eller dumhed - mutisme, katalepsi, ekkolali, ekkopraxi, stereotype, grimaserende, impulsive handlinger); Kandinsky-Clerambault syndrom eller mental automatisme syndrom (pseudo-hallucinationer, mental automatismer, vrangforestillinger af forfølgelse og indflydelse, en følelse af mestring og åbenhed; 3 varianter af mental automatisme er mulige: associerende, kinæstetisk og senestopatisk); mental disinhibitionsyndrom eller hyperkinetisk syndrom (generel disinhibition med hurtigt skiftende bevægelser, rastløshed, manglende evne til at koncentrere sig, øget distraktion, inkonsekvens i handlinger, nedsat logisk konstruktion, ulydighed) [1, 8, 12].

Kognitiv svækkelse ved epilepsi

Kognitive svækkelser findes i delvise og generaliserede former for epilepsi. Naturen af ​​det kognitive "epileptiske" underskud kan erhverves, svingende, progressivt, kronisk og nedværdigende (hvilket fører til udvikling af demens) [1, 12].

T. Deonna og E. Roulet-Perez (2005) skelner mellem 5 grupper af hovedfaktorer, der potentielt forklarer kognitive (og adfærdsmæssige) problemer hos børn med epilepsi: 1) hjernepatologi (medfødt eller erhvervet); 2) epileptogen skade; 3) epilepsi som basis for elektrofysiologisk dysfunktion; 4) virkningen af ​​stoffer 5) virkningen af ​​psykologiske faktorer [13].

Opbygningen af ​​intelligens hos patienter med epilepsi er kendetegnet ved nedsat opfattelse, nedsat koncentration af opmærksomhed, volumen af ​​kortvarig og operativ hukommelse, motorisk aktivitet, hånd-øje-koordination, konstruktiv og heuristisk tænkning, hastighed på færdighedsdannelse osv., Hvilket medfører vanskeligheder hos patienter i social integration og uddannelse, hvilket reducerer livskvaliteten. Den negative indvirkning på kognitive funktioner ved tidlig debut af epilepsi, ildfasthed over for terapi, toksisk niveau af antiepileptika i blodet er blevet demonstreret af mange forskere [1, 12, 14, 15].

Symptomatisk epilepsi på grund af organisk skade på centralnervesystemet er også en væsentlig risikofaktor for nedsat kognitiv funktion. Forstyrrelser af højere mentale funktioner i epilepsi afhænger af lokaliseringen af ​​fokus for epileptisk aktivitet og / eller strukturel skade på hjernen. I tilfælde af venstresidet skade viser børn med frontal epilepsi et underskud på beslutsomhed, verbal langtidshukommelse og vanskeligheder med visuel-rumlig analyse. Hyppige angreb på dem påvirker opmærksomhedsniveauet og evnen til at hæmme impulsive reaktioner; patienter med debut af epilepsi inden 6 år er ikke i stand til at opbygge en adfærdsmæssig strategi [1, 12, 14].

I generaliseret epilepsi forårsager epileptiforme ændringer i EEG forbigående svækkelse af kognitive funktioner (forlængelse af reaktionstiden osv.) [1, 12].

Grov kognitiv svækkelse er karakteristisk for epileptisk encefalopati i tidlig barndom (tidlig myoklonus encephalopati, Otahara, West, Lennox-Gastaut syndromer osv.). Komplekse partielle anfald, højre hemisfæriske lokalisering af det epileptogene fokus reducerer vedligeholdelse (stabilitet) af opmærksomhed, og fænomenet EEG-mønster for fortsat peak-wave-aktivitet i langsombølge-søvnfasen påvirker selektiviteten og fordelingen af ​​opmærksomhed [1, 3].

Progressiv neuronal iskæmi er en af ​​forudsætningerne for epileptogenese som en konsekvens af kronisk vaskulær insufficiens. Ændringer i cerebral perfusion kan tjene som et funktionelt substrat for nedsatte kognitive / psykofysiologiske funktioner [1, 12].

De fleste antiepileptika kan forårsage psykotrope virkninger (angst og humørsvingninger, indirekte nedsat kognitiv funktion) [16]. De negative virkninger af disse lægemidler er nedsat opmærksomhed, hukommelsessvækkelse og hastigheden af ​​mentale processer osv. T. A. Ketter et al. (1999) antog forskellige profiler af antiepileptisk og psykotrop virkning (beroligende, stimulerende eller blandede) lægemidler, der blev brugt til behandling af epilepsi [17].

Læs fortsættelsen af ​​artiklen i næste nummer.

Litteratur

1. Epilepsi i neuropediatri (kollektiv monografi) / Red. Studenikina V.M.M.: Dynastiet. 2011, 440 s.
2. Epileptiske syndromer i barndom, barndom og ungdomsår (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., Eds.). 4. udgave (med video). Montrouge (Frankrig). John Libbey Eurotext. 2005. 604 s.
3. Encyclopædi for grundlæggende epilepsiforskning / Tre bind bind (Schwartzkroin P., red.). vol. 1-3. Philadelphia. Elsevier / Academic Press. 2009.2496 s.
4. Chapman K., Rho J. M. Pædiatriske epilepsi casestudier. Fra barndom og barndom til barndom. CRC Press / Taylor & Francis Group. Boca Raton - London. 2009.294 s.
5. Berger H. En usædvanlig manifestation af epilepsi: feber // Postgrad. Med. 1966. bind. 40. s. 479–481.
6. Lin K. L., Wang H. S. Reverse Shapiro's syndrom: en usædvanlig årsag til feber af ukendt oprindelse // Brain Dev. 2005. bind. 27. s. 455–457.
7. Dundar N. O., Boz A., Duman O., Aydin F. et al. Spontan periodisk hypotermi og hyperhidrose // Pediatr. Neurol. 2008. bind. 39. s. 438-440.
8. Kovalev V.V. epilepsi. Kapitel XIX. I bogen: Childhood Psychiatry: A Guide for Physicians. 2. udgave, Rev. og tilføj. M.: Medicin. 1995.S. 482-520.
9. Dunn D. W. Neuropsykiatriske aspekter af epilepsi hos børn // Epilepsi Opfører sig. 2003. bind. 4. s. 98-100.
10. Austin J. K., Dunn D. W. Progressive adfærdsændringer hos børn med epilepsi // Prog. Brain Res. 2002. bind. 135. s. 419-427.
11. Boldarev A.I. Mentale egenskaber hos patienter med epilepsi. M.: Medicin. 2000.384 s.
12. Balkanskaya S.V. kognitive aspekter af epilepsi i barndommen. I bogen: Problems of Child Neurology / Ed. G. Ya. Hulupa, G. G. Shanko. Minsk: Høst. 2006.S. 62–70.
13. Deonna T., Roulet-Perez E. Kognitive og adfærdsmæssige lidelser af epileptisk oprindelse hos børn. London. Mac Keith Press. 2005.447 s.
14. Sanchez-Carpintero R., Neville B. G. Opmærksom evne hos børn med epilepsi // Epilepsi. 2003. bind. 44. S. 1340-1349.
15. Tromp S. C., Weber J. W., Aldenkamp A. P., Arends J. et al. Relativ indflydelse af epileptiske anfald og af epilepsisyndrom på kognitiv funktion // J. Child Neurol. 2003. bind. 18. s. 407-412.
16. Aldenkamp A. P. Effekter af antiepileptiske lægemidler på kognition // Epilepsi. 2001. Vol. 42. Suppl. 1. S. 46–49.
17. Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Positive og negative psykiatriske virkninger af antiepileptiske lægemidler hos patienter med krampeanfald // Neurologi. 1999. bind. 53. s. 53–67.

V.M. Studenikin, doktor i medicinske videnskaber, professor, akademiker ved RAE

FSBI "SCCH" RAMS, Moskva

Atoniske anfald

Roberto Michelucci, Carlo Alberto Tassinari og Masakazu Seino

Historie og terminologi

Atoniske anfald er i øjeblikket defineret som epileptiske angreb, der er kendetegnet ved et pludseligt tab eller fald i muskeltonus, som kan være fragmenteret, begrænset til et specifikt segment (lemmer, kæbe, hoved) eller massivt, hvilket fører til fald (Kommissionen for klassificering og terminologi af den internationale Liga mod epilepsi 1981; Blume et al 2001). Den seneste ordliste med beskrivende terminologi understreger, at tab eller fald i muskeltonus i atoniske anfald er "rent" uden forudgående myokloniske eller toniske komponenter (Blume et al 2001). Atoniske anfald menes at være relateret til en specifik patofysiologisk mekanisme (tab eller fald i muskeltonus) og inkluderer ikke de fleste fald. Faldende anfald, også kaldet dråbeangreb, er en heterogen gruppe af epileptiske anfald, hvor fald er det vigtigste eller eneste kliniske tegn i fravær af andre signifikante motoriske fænomener (Tassinari et al 1997). Fall kan være forårsaget af forskellige typer anfald (generaliseret eller delvis) og mekanismer, herunder massiv myoklonus, tonisk sammentrækning, rent atoniske begivenheder eller en kombination af motoriske fænomener såsom myoklon-astatiske anfald. Dette forklarer modsætningerne i terminologien om epileptiske fald og det store antal udtryk, der tidligere har været brugt (akinetisk, atonisk, astatisk, dråbe, apopleksi, hæmmende osv.).

Atoniske anfald kaldes almindeligvis generaliserede anfaldstyper (Kommissionen for klassifikation og terminologi i den internationale liga mod epilepsi 1981; Engel 2001). Imidlertid kan ictale atoniske begivenheder også forekomme med fokale anfald, såsom fald under anfald, der stammer fra frontloben (Satow et al 2002), fokale atoniske anfald (Hanson og Chodos 1978) og negativ myoklonus (Tassinari et al 1995 ).

Krampeanfald karakteriseret ved et pludseligt fald har været kendt i lang tid. De første kliniske observationer blev foretaget i det 18. og 19. århundrede, den første detaljerede beskrivelse af atoniske anfald blev givet af Hunt i 1922 (Hunt 1922). Han kaldte denne tilstand "statisk epilepsi" eller "en form for epilepsi karakteriseret ved pludselig forsvinden af ​​postural kontrol." I 1945 foreslog Lennox navnet "akinetiske anfald", som han omdøbte til "astatisk" i 1951 (Lennox 1945; 1951). Man mente, at disse angreb tilhører den elektrokliniske gruppe af fravær petit mal; Lennox opfandt udtrykket petit mal triad for at omfatte fravær, myoklonus og akinetiske angreb (Lennox 1960). I 1966 beskrev Gastaut et al. Beskrevet Lennox-Gastaut syndrom, hvor faldende anfald er karakteristiske, og beskrev også 4 tilfælde med polygrafisk registrering af atoniske anfald (Gastaut et al 1966a; 1966b). I 1981 foreslog ILAE Terminology Commission brugen af ​​udtrykket "atonisk anfald" for dropangreb forårsaget af tab af muskeltonus (Kommissionen, 1981).

Atoniske anfald kan være af generaliseret eller fokal oprindelse

Generaliserede atoniske anfald. Indførelsen af ​​videopolygrafiske teknikker i analysen af ​​faldende anfald har vist, at anfald, der udelukkende er karakteriseret ved et fald eller tab af tone (atoniske anfald), er ret sjældne. Der er kun få polygrafisk dokumenterede beskrivelser af atoniske anfald i litteraturen: atoniske anfald blev observeret hos 1 af 15 børn undersøgt af Ikeno et al., Og hos 9 af 54 patienter med epileptiske fald undersøgt af Egli et al. (Egli et al 1985; Ikeno et al 1985)... Gastaut fandt atoniske anfald hos 3 ud af 2.000 epileptiske børn indlagt i St. Paul Center i Marseille (Gastaut et al 1966b).

Ifølge kliniske observationer er der to former for atoniske anfald:

(1) Korte atoniske anfald (effondrements epileptique - fransk), hvor tabet af tone kan være begrænset til hovedet (i form af en skarp nedadgående bøjning) eller involvere alle de posturale muskler, hvilket resulterer i et fald til jorden. Hvis bevidstheden går tabt, er den meget kortvarig, og patienter kan stå op alene efter at være faldet.
(2) Langvarige atoniske anfald (akinetiske anfald), hvor bevidsthedstab og atoni varer fra et til flere minutter. Patienten falder til jorden, taler eller bevæger sig ikke

Udskrivning kan afsløre yderligere subtile kliniske symptomer såsom bradykardi eller kort åndedrætsstop

Delvis atoniske anfald. Der er mindst 3 kliniske typer ictal atoniske fænomener:

(1) Drop-angreb
(2) Fokale atoniske anfald
(3) Negativ myoklonus

Epileptiske faldangreb (eller faldangreb) kan forekomme enten i sammenhæng med delvise epilepsier som et resultat af symmetrisk eller asymmetrisk stivhed forårsaget af udladninger i frontal cortex eller tilbehørsmotorzone (Tassinari et al 1997; Tinuper et al 1998). Mindre almindeligt skyldes kortfaldsangreb atoniske mekanismer, men der er få videopolygrafiske demonstrationer af sådanne tilfælde i litteraturen (Satow et al 2002; Tassinari 2003).

Fokale atoniske anfald er partielle anfald med ictal parese eller lammelse af en eller flere dele af kroppen, som skal differentieres fra Todds mere almindelige postictal parese. Der er en række rapporter i litteraturen med video-EEG-optagelse af sådanne anfald (Hanson og Chodos 1978). Iktal lammelse (normalt hemiparese) kan gå forud for eller ledsages af dens somatosensoriske aura.

Da der er mange anfald, hvori atony er den vigtigste kliniske og polygrafiske hændelse, er tilstedeværelsen af ​​flere mekanismer, der involverer kortikale og subkortikale strukturer, ikke udelukket..

Gastaut og Broughton mente, at "epileptiske dråbeangreb" er forbundet med en intens inhiberende mekanisme, idet de argumenterede for, at involveringen af ​​motorisk cortex er vigtig (Gastaut og Broughton 1972). Data om elektrisk stimulering af den menneskelige hjernebark har vist eksistensen af ​​områder i frontallappen, hvis aktivering hæmmer frivillig bevægelse (Luders et al 1995). Disse områder, defineret som "negative motorzoner", var lokaliseret i den øvre kant af Sylvian-rillen nær regionen af ​​den rolandiske repræsentation af ansigtet ("primær negativ motorzone"). (Luders et al. 1995) og i den rostrale del af tilbehørsmotorzonen i regionen umiddelbart foran den primære motoriske cortex (den "komplementære negative motorzone") (Lim et al 1994). Vigtigheden af ​​disse kortikale hæmmende zoner er velkendt i tilblivelsen af ​​fokale atoniske anfald og negativ myoklonus, men er spekulativ i oprindelsen af ​​atoniske fald (Satow et al 2002). En alternativ forklaring er, at epileptiske udladninger af den primære sensorimotoriske cortex kan producere negative motoriske fænomener gennem direkte hæmning af spinalmotorneuroner, hvilket bekræftes ved direkte kortikal stimulering med subdurale elektroder (Ikeda et al 2000) og ictal elektrokortikografi (Matsumoto et al 2000).

De positive resultater af callosotomi i behandlingen af ​​epileptiske dråbeangreb i forbindelse med partielle epilepsier bekræfter, at bilateral synkronisering af epileptiske udledninger gennem corpus callosum er den vigtigste mekanisme. Det vides ikke, om dette fører til bilateral aktivering af inhiberende kortikale regioner eller kortikale zoner, der rager ud på bagagerummet. Direkte eller indirekte (via kortikal-retikulære efferenter) aktivering af pons retikulær dannelse, som er ansvarlig for atony under REM-søvn, kan inducere motorhæmning og ligge til grund for atoniske anfald

Generaliserede atoniske anfald. Gastaut og kolleger studerede de kliniske træk ved korte atoniske anfald ved hjælp af videooptagelse og fandt ud af, at patienter falder på mindre end 1 sekund med en typisk sekvens: (a) hovedhældning (varer mindre end 250 ms), (b) bagagerum og ben falder (inden for 250 -800 ms) (Gastaut et al. 1966b). Efter en mellemperiode på 1 sekund vender patienterne tilbage til deres oprindelige position i yderligere 2 sekunder. Oguni et al., Undersøgelse af den polygrafiske registrering af 69 "atoniske epileptiske dråbeangreb" hos 2 patienter med myoklon-astatisk epilepsi, observerede en række kliniske manifestationer - fra hovedhældning til fuldstændig kollaps og fald på bagdelene (Oguni et al 1992). En detaljeret videoanalyse af dråbeangreb hos en patient i oprejst position viste, at bøjning i taljen og knæ oprindeligt forekommer efterfulgt af yderligere knæbøjning, hvilket fører til et fald tilbage på bagenden.

Den ictale EEG af atoniske anfald er repræsenteret af generaliserede polyspike-bølgeudladninger, mens tabet af tone falder sammen med komplekset med langsom bølge. Andre ictale mønstre indbefatter hurtig aktivitet med lav eller høj amplitude, udfladning eller opblussen af ​​polyspikes efterfulgt af generaliseret spidsbølge-aktivitet. Interictal EEG er ikke specifik for atoniske anfald og består af langsom spike-bølge aktivitet eller polyspike-bølge komplekser.

Delvis atoniske anfald. Epileptiske dråbeangreb af atonisk oprindelse i forbindelse med delvis epilepsi er blevet undersøgt i detaljer af Satow et al. hos 2 patienter, 1 med frontal og 2 med parietal epilepsi (Satow et al. 2002). Det paroxysmale fald i muskeltonus involverede overvejende den aksiale muskulatur hos begge patienter. Faldene var langsomme og tog 2-5 sekunder. Den ictale EEG viste lav amplitude, hurtig aktivitet i de frontale-centrale regioner, efterfulgt af gentagne adhæsioner i de midterste frontale-centrale regioner hos en patient med frontal epilepsi og rytmiske adhæsioner i den venstre centrale region hos en patient med parietal lap epilepsi. Under interictal PET blev der fundet områder med nedsat stofskifte i overensstemmelse med kliniske data og EEG-data.

Fokale atoniske anfald kan vare i ganske lang tid (over 30 minutter) og kan derfor repræsentere status epilepticus. Ictal EEG-optagelse blev registreret hos 30 patienter, der var udladninger af spidsbølger (53%), rytmisk ictal aktivitet (47%) i frontale eller centrale parietale regioner (63%), i den temporale lap (20%) eller bred fordeling over hele hovedbunden (17%) af det kontralaterale lammede lem (Guerrini et al. 2002). Ictal elektrokortikografi fra 2 patienter angav, at udladninger involverer mesial frontal eller primær sensorimotorisk cortex (Noachtar og Luders 1999; Matsumoto et al 2000).

Da mange typer anfald og forskellige mekanismer kan føre til epileptiske fald, er video polygrafisk overvågning obligatorisk for en nøjagtig diagnose..

Ud over rent atoniske anfald kan epileptiske fald og faldangreb være forårsaget af myoklon-astatiske anfald, myokloniske anfald og oftere toniske anfald (inklusive aksiale spasmer).

Myoklon-astatiske anfald er angreb, hvor et mere eller mindre udtalt fald i muskeltonus (der fører til et fald) forud for symmetrisk myoklonus i hænderne eller uregelmæssig ryk i ansigtet. I det ictale EEG registreres generaliserede udledninger af spidsbølger (2-3 Hz) b, mens spidsen svarer til myoklonus, og den langsomme bølge svarer til atoni.

Myokloniske anfald, der forårsager pludselige fald, er ekstremt sjældne; i disse tilfælde er myoclonus associeret med generaliserede spike-bølgeudladninger med en frekvens på 3-5 Hz.

Tonic anfald er den mest almindelige årsag til pludselige fald hos børn med Lennox-Gastaut syndrom. Tonic anfald kan være aksiale og aksiale og proximalt appendikulære eller globale, kendetegnet ved pludselig bøjning af nakke og bagagerum, hæve armene til en halvbøjet stilling, forlængelse af benene, sammentrækning af ansigtsmusklerne, øjenrotation, apnø, taky- eller bradykardi, dilaterede pupiller, enuresis, og ansigtsskylning. To typer "generaliserede" toniske anfald associeret med fald er blevet beskrevet, nemlig korte toniske anfald (eller spasmer) og langvarige toniske anfald..

Korte toniske anfald (eller aksiale spasmer) ligner infantile spasmer og er kendetegnet ved en pludselig og massiv stigning i tone, maksimalt i livmoderhalsmusklerne og skulderbæltet. I det ictale EEG, enten generaliserede langsomme bølger eller uden ændringer, lejlighedsvis - noget "udfladning".

Langvarige toniske anfald er kendetegnet ved en åbenbar og langvarig stigning i tone i de aksiale og segmentale muskler, både hos agonister og antagonister. I ictal EEG kører kørsler med lav amplitude hurtig aktivitet eller korte bursts af generaliseret spike-bølge eller polyspike-bølge aktivitet.

Tonic attitude og stivhed kan også være ansvarlig for et betydeligt antal epileptiske fald i delvis epilepsi..

For at udelukke drop-angreb fra ikke-epileptisk oprindelse kan det være nødvendigt at foretage video polygrafisk overvågning. Meissner et al analyserede 108 patienter med tidligere anfald af dråbeangreb og fandt følgende etiologi: ukendt (64%), hjerte (12%), cerebrovaskulær (7%), krampeanfald (5%), vestibulær (3%) og psykogen (1%) (Meissner et al. 1986). Differentiel diagnose bør også tage højde for muligheden for katapleksi, synkope og affektive åndedrætsbeslag..

Som nævnt ovenfor er polygrafisk videoovervågning den eneste undersøgelse, der kan give en korrekt diagnose for atoniske anfald. Faktisk er definitionen af ​​atoniske anfald baseret på identifikationen af ​​følgende neurofysiologiske træk:

- afbrydelse af den aktuelle EMG-aktivitet (udladninger), der svarer til en klinisk hændelse (hovedhældning, fald osv.).
- tilstedeværelsen af ​​EEG korrelerer.

Således gør videopolygrafi det muligt at genkende epileptiske eller ikke-epileptiske fald forårsaget af forskellige mekanismer og har forskellig patofysiologi..

I nogle tilfælde kan du overveje udnævnelsen af ​​yderligere diagnostiske undersøgelser. I partielle atoniske anfald kan MR være nødvendig for at identificere specifikke etiologier såsom kortikale misdannelser (Guerrini et al 1998). Stereo-EEG-registrering og ictal PET kan være nødvendig, hvis der er indikeret kirurgisk behandling af partielle atoniske anfald af symptomatisk oprindelse.

Syndromer og sygdomme med atoniske anfald

Atoniske anfald kan forekomme i både generaliserede og delvise epilepsier..

Hele kropsfald og hovednikker af ægte atonisk oprindelse forekommer i Lennox-Gastaut syndrom og tidlig barndom myoklon-astatisk epilepsi (Oguni et al 1992), normalt i kombination med andre typer anfald.

Atypiske fravær med en atonisk komponent, epileptisk fald og negativ myoklonus er blevet beskrevet i en række undergrupper af elektrisk status epilepticus (NREM) søvnepilepsi (Tassinari et al 1985); denne population blev tidligere beskrevet som atypisk godartet barneepilepsi (Aicardi og Chevrie 1982).

"Epileptiske dråbeangreb" er også blevet beskrevet i delvise epilepsier, især frontal genese og markeret bilateral synkronisering. I disse tilfælde ledsages faldene normalt af tonisk stress, og udskrivningsdataene er ret knappe. Hyppige atoniske anfald er rapporteret hos 2 patienter med delvis epilepsi (frontal og parietal lokalisering), dokumenteret ved video-EEG-overvågning (Satow et al 2002).

Prognose og komplikationer

Uanset oprindelsen og mekanismerne for faldende anfald, i både generaliserede og delvise epilepsier, er deres forekomst et ugunstigt symptom, da de er hyppige, terapiresistente, fysisk farlige og kan indikere personlighedsændringer. I en serie på 131 patienter med epileptiske dråbeanfald (af tonisk eller atonisk oprindelse) med delvis epilepsi (hovedsagelig frontal lokalisering) havde 74% af patienterne en dårlig prognose, 45% havde mental retardation (Tinuper et al 1998).

Medicin. Farmakoterapi af atoniske anfald er i øjeblikket utilstrækkelig effektiv og ofte utilfredsstillende, hvilket er resultatet af resistens over for moderne antiepileptika (AED). Det anbefales generelt at administrere valproat med benzodiazepiner. ACTH og hydrokortison kan undertiden have en ret hurtig og signifikant effekt, men forværring følger normalt. Udsigterne for nyere AED'er som lamotrigin, felbamat og topiramat i behandlingen af ​​Lennox-Gastaut syndrom, især anfald af atypiske fravær og faldangreb, ser lovende ud. Der foreslås også en kombinationsbehandling med valproat og lamotrigin til faldende anfald ved delvis epilepsi.

Kirurgi. Callosotomi bruges i vid udstrækning som kirurgisk behandling for patienter med faldbeslag, hvis de ikke betragtes som kandidater til klassisk resektiv kirurgi. Ifølge litteraturen fører callosotomi til en 80% reduktion i anfald hos de fleste patienter med tonisk eller atonisk fald. Formålet med callosotomi er at begrænse spredningen af ​​kramper fra en halvkugle til en anden; således kan en sådan procedure hovedsagelig være effektiv hos patienter med lateraliseret foci og sekundær generalisering (Oguni et al. 1991).

Liste over referencer

Aicardi J, Chevrie JJ. Atypisk godartet delvis epilepsi i barndommen. Dev Med Child Neurol 1982; 24: 281-92.

Blume WT, Luders HO, Mizrhai E, Tassinari CA, van Emde Boas W, Engel J. Ordliste over beskrivende terminologi til ictal semiologi: rapport fra ILAE-taskforce om klassificering og terminologi. Epilepsi 2001; 42: 1212-8.

Kommissionen for klassificering og terminologi af den internationale liga mod epilepsi. Forslag til revideret klinisk og elektroencefalografisk klassificering af epileptiske anfald. Epilepsi 1981; 22: 489-501.

Egli M, Morsill I, O'Kane F. Den aksiale krampe: den dominerende type dråbeslag hos patienter med sekundær generaliseret epilepsi. Epilepsi 1985; 26: 401-5.

Engel J. Et foreslået diagnostisk skema for mennesker med epileptiske anfald og med epilepsi: rapport fra ILAE-taskforce om klassificering og terminologi. Epilepsi 2001; 42: 1-9.

Gastaut H, Broughton R. Epileptiske anfald. Springfield IL. Charles C Thomas, 1972.

Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Tassinari CA, Regis H, Dravet C. Epileptisk encefalopati i barndommen med diffuse langsomme pigge-bølger (ellers kendt som “Petit mal variant”) eller Lennox syndrom. Epilepsi 1966a; 7: 139-79.

Gastaut H, Tassinari C, Bureau-Paillas M. [Polygrafisk og klinisk undersøgelse af "epileptiske atoniske kollapser"] Riv Neurol 1966b; 36 (1): 5-21.

Guerrini R, Genton P, Bureau M, et al. Multilobar polymicrogyria, uopsættelige anfald til dråbeangreb og søvnrelateret elektrisk status epilepticus. Neurologi 1998; 51: 504-12.

Guerrini R, Parmeggiani L, Shewmon A, Rubboli G, Tassinari CA. Motorisk dysfunktion som følge af epileptisk aktivitet, der involverer sensorimotorisk cortex. I: Guerrini R, Aicardi J, Andermann F, Hallett M, redaktører. Epilepsi og bevægelsesforstyrrelser. London: Cambridge University Press, 2002: 77-95.

Hanson PA, Chodos R. Hemiparetiske anfald. Neurologi 1978; 28: 920-3.

Jagt JR. Ved forekomsten af ​​statiske anfald i epilepsi. J Nerv Ment Dis 1922; 56: 351.

Ikeda A, Ohara S, Matsumoto R, et al. Rollen af ​​primære sensorimotoriske kortikser ved generering af hæmmende motorisk respons hos mennesker. Hjerne 2000; 123: 1710-21.

Ikeno T, Shigematsu H, Miyakashi M, Ohba A, Yagi K, Seino M. En analytisk undersøgelse af epileptiske fald. Epilepsi 1985; 26: 612-21.

Lennox WG. De petit mal epilepsier; deres behandling med tridion. JAMA 1945; 129: 1069-73.

Lennox WG. Fænomener og korrelater af den psykomotoriske triade. Neurologi 1951; 1: 357-71.

Lennox WG. Epilepsi og relaterede lidelser. Boston: Little, Brown & Co, 1960.

Lim SH, Dinner DS, Pillay PK, et al. Funktionel anatomi af det humane supplerende sensorimotoriske område: resultater af ekstraoperativ elektrisk stimulering. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1994; 91: 179-93.

Luders HO, Lesser RP, Morris HH, Wyllie E, Comair YG. Kortikal elektrisk stimulering hos mennesker: de negative motorområder. Adv Neurol 1995; 67: 115-29

Matsumoto R, Ikeda A, Ohara S, et al. Ikke-krampagtig fokal hæmmende anfald: subdural optagelse fra motorisk cortex. Neurologi 2000; 55: 429-31.

Meissner I, Wiebers DO, Swanson JW, O'Fallon WM. Den naturlige historie med drop-angreb. Neurologi 1986; 36: 1029-34.

Noachtar S, Luders HO. Fokale akinetiske anfald som dokumenteret ved elektroencefalografi og videooptagelser. Neurologi 1999; 53: 1534-7.

Oguni H, Olivier A, Andermann F, Comair J. Anterior callosotomy i behandlingen af ​​medicinsk uigennemtrængelige epilepsier: en undersøgelse af 43 patienter med en gennemsnitlig opfølgning på 39 måneder. Ann Neurol 1991; 30: 357-64.

Oguni H, Fukuyama Y, Imaizumi Y, Uehara T. Video-EEG-analyse af dråbeslag i myoklonisk astatisk epilepsi i den tidlige barndom (Doose syndrom). Epilepsi 1992; 33: 805-13.

Satow T, Ikeda A, Yamamoto J, et al. Delvis epilepsi, der manifesterer atoniske anfald. Rapport om to sager. Epilepsi 2002; 43: 1425-31.

Tassinari CA. Des chutes et des atonies epileptiques. Epilepsier 2003; 15: 131-45.

Tassinari CA, Bureau M, Dalla Bernardina B, Roger J. Epilepsi med kontinuerlige pigge og bølger under langsom søvn. I: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, redaktører. Epileptiske syndromer i barndom, barndom og ungdomsår. London: John Libbey, 1985; 194-204.

Tassinari CA, Michelucci R, Shigematsu H, Seino M. Atonisk og faldende anfald. I: Engel J, Pedley TA, redaktører. Epilepsi: en omfattende lærebog. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 605-16.

Tassinari CA, Rubboli G, Parmeggiani L, et al. Epileptisk negativ myoklonus. I: Negative motoriske fænomener: Fremskridt inden for neurologi. Bind 67 New York: Raven Press, 1995: 181-97.

Tinuper P, Cerullo A, Marini C, et al. Epileptiske dråbeangreb i delvis epilepsi: kliniske træk, udvikling og prognose. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 231-7.

For Mere Information Om Migræne

Hovedpine tabletter

Sådan behandles skorper på hovedet under håret hos en voksen?

Hjernecyst

Mistet bevidsthed fra en vandpibe