Symptomatisk behandling af ALS syndrom

ALS syndrom (amyotrof lateral sklerose) er en sjælden neurologisk sygdom. Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​patologi 3 personer pr. 100 tusind. Dannelsen af ​​degenerative-dystrofiske abnormiteter skyldes nerveaxonernes død, gennem hvilken impulser overføres til muskelceller. Den unormale proces med neuronal ødelæggelse forekommer i hjernebarken, horn (forreste) i rygmarven. På grund af manglende innervering stopper muskelsammentrækning, atrofi, parese udvikler sig.

Den første til at beskrive sygdommen var Jean-Martin Charcot, der gav navnet "lateral (lateral) amyotrof sklerose (ALS)". Baseret på resultaterne af undersøgelsen konkluderede han, at etiologien i de fleste tilfælde er sporadisk. Hos 10% af patienterne var årsagen en arvelig disposition. Det udvikler sig primært efter 45 år, hos kvinder er det mindre almindeligt end hos mænd. Det andet navn - Lou Gehrigs syndrom - er almindeligt i engelsktalende stater, tildelt en anomali til ære for den berømte baseballspiller, der på grund af sygdom i en alder af 35 sluttede sin karriere i en kørestol.

1. Klassificering og egenskaber
2. Lumbosacral form
3. Cervicothoracic form
4. Bulbar form
5. Høj form
6. Årsager til forekomst
7. Diagnostiske tests
8. Effektive behandlinger
9. Vejrudsigt

Klassificering og egenskaber

Klassificeringen af ​​patologi afhænger af læsionens placering. To typer neuroner er involveret i motilitet: den vigtigste, der er placeret i hjernehalvkuglerne, og den perifere, der er placeret på forskellige niveauer af rygsøjlen. Centralen sender en impuls til den sekundære, og han igen til cellerne i skeletmusklerne. Typen af ​​ALS vil variere afhængigt af det center, hvor transmission fra motorneuroner er blokeret..

På et tidligt stadium af det kliniske forløb manifesteres tegnene lige meget uanset type: spasmer, følelsesløshed, muskelhypotoni, svaghed i arme og ben. Almindelige symptomer inkluderer:

1. Lejlighedsvis forekomst af kramper (smertefulde sammentrækninger) i det berørte område.
2. Den gradvise spredning af atrofi til alle dele af kroppen.
3. Forstyrrelse af motorfunktionen.

Typer af sygdomme fortsætter uden tab af følsomme reflekser.

Lumbosacral form

Det er en manifestation af myelopati (ødelæggelse af rygmarven) forårsaget af døden af ​​perifere neuroner placeret i den sakrale rygsøjle (forreste horn). ALS syndrom ledsages af symptomer:

1. Svaghed ved en, så begge underekstremiteter.
2. Mangel på senereflekser.
3. Dannelse af initial muskelatrofi, visuelt bestemt af et fald i masse ("udtørring").
4. Bølgende fascikationer.

Processen involverer de øvre lemmer med de samme manifestationer.

Cervicothoracic form

Syndromet er karakteriseret ved døden af ​​axoner fra sekundære neuroner placeret i den øvre rygsøjle, hvilket fører til manifestation af tegn:

• nedsat tone i den ene hånd, efter en periode spredes den patologiske proces til den anden;
• der er muskelatrofi ledsaget af parese, fasciculation;
• falanger er deformeret, idet de ser ud som en "abepensel";
• fodtegn vises, karakteriseret ved en ændring i motorfunktion, muskelatrofi er fraværende.

Et symptom på en læsion i cervikal rygsøjlen er et konstant vippet hoved.

Bulbar form

Denne type syndrom er kendetegnet ved et alvorligt klinisk forløb, motorneuroner i hjernebarken dør af. Den forventede levetid for patienter med denne form overstiger ikke fem år. Debuten ledsages af:

• krænkelse af artikulatorisk funktion, taleapparater;
• fiksering af tungen i en bestemt position, det er svært for dem at bevæge sig, rytmisk træk bemærkes;
• ufrivillige kramper i ansigtsmusklerne
• dysfunktion af synkehandlingen på grund af spasmer i spiserøret.

Forløbet af amyotrofisk lateral sklerose af bulbar-typen danner en komplet atrofi af ansigts- og livmoderhalskræft. Patienten kan ikke åbne munden for mad alene, kommunikationsevner går tabt, evnen til at udtale ord tydeligt. Gag og kæbe refleks øges. Ofte fortsætter sygdommen på baggrund af ufrivillig latter eller lacrimation.

Høj form

Denne type ALS begynder med skader på centrale neuroner, i udviklingsprocessen dækker den perifere dem. Patienter med en høj form for syndromet lever ikke til lammelsesstadiet, fordi musklerne i hjertet og åndedrætsorganerne hurtigt dør af, og der dannes bylder i de berørte områder. En person kan ikke bevæge sig uafhængigt, atrofi dækker hele skeletmusklerne. Parese fører til ukontrolleret afføring og vandladning.

Tilstanden forværres af den konstante progression af syndromet, i terminalfasen er åndedrætsvirkningen umulig, ventilation af lungerne er påkrævet ved hjælp af et specielt apparat.

Årsager til forekomst

Syndrom med amyotrof lateral sklerose forekommer i de fleste tilfælde med en udefineret oprindelse. Hos 10% af patienterne med denne diagnose var udviklingsårsagen den autosomale dominerende overførsel af et muteret gen fra den forrige generation. Etiologien ved dannelsen af ​​sygdommen kan være en række faktorer:

1. Infektiøs læsion i hjernen, rygmarv med en resistent, lidt undersøgt neurotropisk virus.
2. Utilstrækkelig indtagelse af vitaminer (hypovitaminose).
3. Graviditet kan fremkalde ALS syndrom hos kvinder.
4. Overvækst af kræftceller i lungerne.
5. Gastrisk bypass.
6. Kronisk form for cervikal osteochondrose.

Risikogruppen inkluderer mennesker, der konstant er i kontakt med koncentrerede kemikalier, tungmetaller (bly, kviksølv).

Diagnostiske tests

Undersøgelsen giver mulighed for differentiering af ALS syndrom fra ALS sygdom. En uafhængig patologi fortsætter uden at forstyrre indre organer, mentale evner og følsomme reflekser. For tilstrækkelig behandling er det nødvendigt ved diagnose at udelukke sygdomme med lignende symptomer:

• spinal kraniovertebrale amyotrofi;
• resterende virkninger af poliomyelitis;
• ondartet lymfom;
• paraproteinæmi;
• endokrinopati;
• cervikal cervikal myelopati med ALS syndrom.

Diagnostiske tiltag til bestemmelse af sygdommen inkluderer:

• røntgen af ​​brystet;
• magnetisk resonansbilleddannelse af rygmarven, hjernen;
• elektrokardiogram;
• elektronurografi;
• undersøgelser af niveauet af skjoldbruskkirtlen;
• cerebrospinal, lændepunktur;
• genetisk analyse til påvisning af mutationer;
• spirogrammer;
• laboratorieforskning i blodet af indikatoren for protein, ESR, kreatinfosfokinase, urinstof.

Effektive behandlinger

Det er umuligt at slippe af med sygdommen helt, i Rusland er der intet patenteret lægemiddel, der kan stoppe klinisk udvikling. I europæiske lande bruges Riluzole til at bremse spredningen af ​​muskelatrofi. Værktøjets opgave er at hæmme produktionen af ​​glutamat, hvis høje koncentration skader hjernens neuroner. Forsøg har vist, at patienter på stoffet lever lidt længere, men stadig dør af åndedrætssvigt.

Behandling er symptomatisk, terapiens hovedopgave er at opretholde livskvaliteten, forlænge evnen til selvpleje. I løbet af udviklingen af ​​syndromet påvirkes musklerne i organerne, der er ansvarlige for luftvejene, gradvist. Oxygenmangel kompenseres af BIPAP, IPPV-apparatet, der bruges om natten. Udstyret letter patientens tilstand, det er let at bruge og bruges derhjemme. Efter fuldstændig atrofi i åndedrætssystemet overføres patienten til et stationært ventilationsapparat (NIV).

Konservativ behandling af symptomer bidrager til:

1. Lindring af kramper med "Carbamazepin", "Tizanil", "Phenytoin", "Isoptin", "Baclofen", injektion af kininsulfat.
2. Normalisering af metaboliske processer i muskelmassen med anticholinesterase-midler (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, Lipoic acid, Cortexin, Elkar, Levocarnitine, Proserin, Kalimin, Pyridostigmin Milgamma "," Tiogamma ", vitaminer i gruppe B A, E, C).
3. Fjernelse af fascikulation ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Midokalm", "Baklosan").
4. Forbedring af synkefunktionen ("Proserin", "Galantamine").
5. Eliminering af smertesyndrom med et smertestillende "Fluoxetin" efterfulgt af overførsel af patienten til morfin.
6. Normalisering af mængden af ​​spyt udskilt af "Buscopan".
7. Forøgelse af muskelmasse "Retabolil".
8. Fjernelse af mentale lidelser med antidepressiva ("Paxil", "Sertralin", "Amitriptylin", "Fluoxetin").

Om nødvendigt ordineres antibakteriel terapi med antibiotika "Fluoroquinol", "Cephalosporin", "Carbapenem". Behandlingsforløbet inkluderer også lægemidler med nootropisk virkning: "Nootropil", Piracetam "," Cerebrolysin ".

ALS-patienter har brug for specielle enheder for at gøre deres liv lettere, herunder:

• automatiseret kørestol til bevægelse;
• en stol udstyret med et tørt skab;
• computersystem til talesyntese;
• seng med en løftemekanisme;
• enhed til at tage det ønskede emne;
• ortopædisk sæt (cervikal krave, skinner).

Ved pasning af patienten er opmærksomheden på kosten, maden skal indeholde en tilstrækkelig mængde mineraler og vitaminer. Retter med flydende konsistens, grøntsager moses. Fodring udføres gennem et rør, i vanskelige tilfælde er installationen af ​​en gastrostomi indikeret.

Vejrudsigt

Syndromet med amyotrof lateral sklerose er en alvorlig sygdom. Prognosen kompliceres af manglen på specifikke lægemidler og den hurtige progression af anomali. Patientens tilstand afhænger af formen og muligheden for at lindre symptomer. Dødelig udgang forekommer under alle omstændigheder, men hvis lumbosacral syndrom når bulbarformen, er den forventede levetid ikke mere end to år. I tilfælde af en genetisk mutation er udviklingen af ​​anomali ikke så hurtig; med ordentlig pleje kan en person leve op til 12 år fra øjeblikket med ALS-debut.

Hvad er ALS

Amyotrofisk lateral sklerose er den mest almindelige form for motorneuronsygdom, som er en neurodegenerativ sygdom, der påvirker motorneuroner i hjernen og rygmarven

• Generel information om sygdommen
• Typer af motorisk neuronsygdom
  • PLC
  • PMA
• ALS symptomer
• Årsager til ALS
  • Hvorfor mig og risikofaktorer
  • Arvelighed
  • Årsager til neuronal død
• Mistænk ALS?
• Diagnose af ALS
• Sygdomsudvikling
• Genetisk forskning
• ALS behandling
  • Riluzole
  • Edaravon
  • Masitinib (masivet)
  • Alternativ behandling
  • Stamceller

ALS behandling

• Riluzole
• Antioxidanter
• Åndedrætsstøtte
• Ernæringsmæssig støtte
• Overdreven spyt
• Muskelspasticitet, kramper og muskeltrækninger
• Følelsesmæssig ustabilitet
• Supplerende terapi

Til dato er der ikke udviklet måder til at besejre selve sygdommen. Derfor løser den eksisterende behandling to problemer: at forlænge levetiden og forbedre kvaliteten. Det første område inkluderer riluzol, åndedrætsstøtte og ernæring. Den anden er fokuseret på at minimere overdreven spyt, muskelkramper og spasticitet, følelsesmæssig ustabilitet, smerte.

Riluzole

Riluzole er det eneste stof, der er registreret i USA og Europa for at bremse ALS-forløbet. Lægemidlet er ikke registreret i Den Russiske Føderation og er derfor ikke officielt tilgængeligt for ALS-patienter.

Riluzole hjælper med at reducere mængden af ​​glutamat (en kemisk transmitter i centralnervesystemet), der frigøres under transmission af nerveimpulser. Overskydende glutamat er blevet observeret for at beskadige neuroner i hjernen og rygmarven. Resultaterne af kliniske forsøg viser, at de, der tog riluzol, havde en levetid på to til tre måneder længere sammenlignet med dem, der tog placebo.

Data om lægemidlets effektivitet blev opnået under undersøgelser, der varede 18 måneder. Desværre er der ingen pålidelige oplysninger om effektiviteten af ​​lægemidlet i de fjernere stadier af sygdommen. Derudover skal du huske, at stoffet har kontraindikationer til brug og en række bivirkninger..

Riluzole kommer i pilleform og tages to gange om dagen.

Hvordan får jeg behandling? Det er umuligt at lovligt købe stoffet i Rusland. I vores land kan den behandlende læge ikke ordinere riluzol.

Spørgsmål pris? Prisen for lægemidlet i Europa eller USA varierer fra 500 til 800 euro pr. Pakke (56 tabletter på 50 mg). Én pakke er nok i en måned, og behandling i fravær af bivirkninger fortsætter hele livet, men minimumet forventes i 18 måneder.

Antioxidanter

Antioxidanter er en klasse næringsstoffer, der hjælper kroppen med at forhindre frie radikaler i celler.

Det menes, at mennesker med ALS kan være mere modtagelige for de skadelige virkninger af frie radikaler, og der pågår forskning for at identificere de gavnlige virkninger af antioxidantrige kosttilskud på kroppen..

Nogle antioxidantprodukter, der allerede har gennemgået kliniske forsøg for at bestemme deres virkning på ALS, har ikke vist sig at være effektive.

Kontakt altid din læge, inden du tager et kosttilskud.

Åndedrætsstøtte

For mennesker med motorneuronsygdom er åndedrætsstøtte en af ​​de faktorer, der påvirker prognosen og livskvaliteten. Efterhånden som sygdommen skrider frem hos en person, svækkes alle muskler, herunder membraner, og atrofi. Åndedræt bliver overfladisk. Som et resultat kommer mindre luft ind i lungerne, det bliver vanskeligt at fjerne kuldioxid fra kroppen, og mindre ilt kommer ind i blodet. Alt dette fører til rastløs søvn, træthed og stigende åndenød..

I den henseende, da lungernes vitale kapacitet (VC) falder, vil ikke-invasiv ventilation af lungerne være påkrævet (i fravær af kontraindikationer). Hvis åndedrætsstøtten startes rettidigt, stiger forventet levealder med flere måneder og i nogle tilfælde mere. Derudover forbedres søvn, åndenød og træthed aftager.

Starttidspunktet for åndedrætsstøtte bestemmes af en neurolog, der præciserer tilgængeligheden af ​​indikationer til brug af denne metode. Hvis en patient er fast besluttet på at bruge NIV til at bremse sygdommens forløb på trods af visse ulemper forbundet med denne behandling, er det meget vigtigt at starte respiratorisk støtte til tiden, når personen måske endnu ikke føler nogen åbenlyse vejrtrækningsforstyrrelser. Faktum er, at kroppen kompenserer for manglende vejrtrækning, og det er ikke altid indlysende, at der ikke tilføres ilt nok. Hvis patienten er fast besluttet på at bruge ventilation til at kontrollere sine symptomer, skal du først og fremmest fokusere på søvnighed i dagtimerne og hyppige nattevågne, når han vælger tidspunktet for at begynde at bruge åndedrætsstøtte..

Åndedrætsstøtte udføres derhjemme: ved hjælp af et ikke-invasivt ventilationsapparat (NIV) trækker patienten vejret gennem en speciel maske, som han om ønsket kan tage på eller tage af sig selv eller med hjælp fra pårørende..

Hvordan får jeg behandling? I Rusland er der repræsentationskontorer for alle verdens største producenter af ikke-invasive ventilationsanordninger (Weinmann, Resmed, Breas osv.). Deres produkter kan købes lovligt fra en autoriseret forhandler.

Enheden kræver individuel justering og skal, når den er installeret, overvåges af en åndedrætsspecialist. Fra tid til anden er det nødvendigt at ændre apparatets indstillinger, så funktionstilstanden svarer til personens vejrtrækning. Du kan få en gratis konsultation med en specialist i åndedrætsstøtte hos ALS Patient Services i Moskva og Skt. Petersborg. Derudover er der betalte klinikker i Moskva, der specialiserer sig i dette område..

Spørgsmål pris? Omkostningerne ved en ikke-invasiv lungeventilationsanordning er fra 160.000 rubler. Staten dækker ikke omkostningerne ved at købe det, så familier skal tage sig af muligheden for at købe det på forhånd..

Ernæringsstøtte (sikre tilstrækkelig ernæring)

Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver musklerne hos den person, der er ansvarlig for at tygge og synke, træg, træg og svag. Som et resultat kan spiseprocessen være meget strakt, en person begynder at kvæle. Hvis det er svært at synke, begynder patienten ofte at reducere kosten for at reducere deres eget ubehag. Til gengæld fører mangel på vand og mad til dehydrering, vægttab og nedsat immunitet..

Speciel medicinsk ernæring kan kompensere for manglen på kalorier. I Rusland kan du købe mad fra tre hovedproducenter - Nutricia, Nestle og Fresenius. Når mængden af ​​forbrugt mad falder som et resultat af nedsat appetit eller synkeforstyrrelser, er det meget ønskeligt at tilføje sådanne fødevarer til kosten dagligt. Med visse typer ALS kan der være begrænsninger på en eller anden form for ernæring, derfor er det nødvendigt at konsultere en neurolog.

Rettidig tilvejebringelse af madadgang til kroppen ved at installere et nasogastrisk rør eller gastrostomi giver dig mulighed for at fodre og vandre en person, der mister evnen til at sluge alene, når sygdommen udvikler sig.

Hvordan får jeg behandling? I store byer i Rusland findes mad fra alle tre store producenter på apoteker. En nasogastrisk slange kan installeres af en læge på et hospital. Gastrostomi udføres også på et hospital. Det er nødvendigt at løse dette problem gennem de behandlende læger på bopælsstedet.

Spørgsmål pris? Medicinsk ernæring koster fra 150 rubler. til en servering. Du har brug for 1-3 portioner mad om dagen afhængigt af personens tilstand. Placering af et nasogastrisk rør og gastrostomirør kan udføres på et lokalt hospital. Denne procedure kan enten være gratis eller betalt.

Overdreven spyt

For store mængder spyt er et almindeligt symptom på ALS. Musklerne i mundhulen, svælget og tungen hos mennesker med denne sygdom er svækket, hvilket bidrager til synkebesvær og som følge heraf akkumulering af spyt.

Spyt kan være enten vandig eller omvendt tæt og tyktflydende. Der er flere måder at hjælpe med at tackle dette problem: tage visse lægemidler, sugning, indånding, botulinumtoksin, strålebehandling.

Det er nødvendigt at konsultere en neurolog angående medicin, da der er kontraindikationer for at tage medicin, der reducerer spyt.

Hvordan får jeg behandling? De fleste lægemidler er registreret i Rusland og kan købes på apoteker efter recept. Suge kan købes i specialbutikker, der sælger medicinsk udstyr, og din læge vil lære dig, hvordan du bruger det. Injektioner af et præparat indeholdende botulinumtoksin under salivering skal udføres af en specialist, der har modtaget passende uddannelse og er certificeret.

Spørgsmål pris? En enkelt injektion af botulinumtoksin koster omkring 30 tusind rubler. Virkningen varer 3-6 måneder, hvorefter injektionen skal gentages.

Muskelspasticitet, kramper og muskeltrækninger

Medicin til lindring af disse symptomer ordineres af en neurolog efter vurdering af problemets sværhedsgrad, muskelstyrke, ledsagende symptomer og tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer.

For at reducere spasticitet anvendes lægemidler som sirdalud, midocalm, baclofen, diazepam. Doseringen og hyppigheden af ​​indgivelse bestemmes af lægen. Den største begrænsning for brugen af ​​disse lægemidler er, at de kan føre til generel svaghed..

Muskelspasmer og fascikulationer kan reduceres med carbamazepin, gabapentin eller lorazepam. Hvert af disse lægemidler har sine egne kontraindikationer og bivirkninger. Før du bruger dem, skal du konsultere en neurolog.

Følelsesmæssig ustabilitet

Man skal huske på, at følelsesmæssig labilitet, dvs. upassende griner eller græder, kan være en af ​​manifestationerne af ALS. Med ekstrem følelsesmæssig ustabilitet kan du ty til at tage medicin. I sådanne tilfælde ordinerer lægen et antidepressivt middel, der kun købes med recept..

Supplerende terapi

Komplementær terapi gør hverdagen mere praktisk for mennesker med ALS ved at hjælpe med at kontrollere symptomerne. Afslapning menes at hjælpe med at reducere stress og angst. Massage, aromaterapi og akupunktur slapper af muskler ved at normalisere blod- og lymfecirkulationen og lindre smerter ved at stimulere syntesen af ​​endorfiner, endogene (produceret af kroppen) smertestillende midler.

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (og ALS syndrom)

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS) (også kendt som motorneuronsygdom, motorneuronsygdom, Charcots sygdom, i engelsktalende lande - Lou Gehrigs sygdom) er en progressiv, uhelbredelig degenerativ sygdom i centralnervesystemet, hvor både den øvre (motoriske cortex) hjerne) og nedre (forreste horn i rygmarven og kernen i kranienerverne) motorneuroner, hvilket fører til lammelse og efterfølgende muskelatrofi.

Sygdommen har været kendt for ikke så længe siden. Først beskrevet af Jean-Martin Charcot i 1869. Ifølge statistikker detekteres det hos 2-5 personer pr. 100.000 af befolkningen om året, hvilket indikerer, at denne patologi er relativt sjælden. I alt er der omkring 70 tusind patienter med amyotrof lateral sklerose i verden. Normalt manifesterer sygdommen sig hos mennesker over 50 år.

For nylig er det blevet foreslået, at tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose oftere registreres hos meget intelligente mennesker, fagfolk inden for deres felt såvel som hos atleter, der har været ved godt helbred gennem hele deres liv..

I 90% af tilfældene er ALS sporadisk, og i 10% er den familiær eller arvelig af natur, med både autosomaldominant (overvejende) og autosomal recessiv arvetype. De kliniske og patologiske egenskaber ved familiær og sporadisk ALS er næsten identiske.

Den nøjagtige ætiologi af ALS er ukendt.

Essensen af ​​sygdommen ligger i degeneration af motorneuroner, dvs. under indflydelse af en række årsager udløses processen med destruktion af nerveceller, der er ansvarlige for muskelsammentrækninger. Denne proces påvirker neuronerne i de cerebrale halvkugler, hjernekerner og neuroner i de forreste horn i rygmarven. Motorneuroner dør, og ingen andre udfører deres funktioner. Nerveimpulser til muskelceller ankommer ikke længere. Og muskler svækkes, parese og lammelse udvikler sig, muskelvævsatrofi.

Hvis amyotrofisk lateral sklerose er baseret på en mutation i superoxiddismutase-1-genet, ser processen sådan ud. Mutant superoxiddismutase-1 akkumuleres i mitokondrier af motorneuroner (i celleens energistationer). Dette "interfererer" med den normale intracellulære transport af proteinformationer. Proteiner vil forbinde til hinanden, som om de holder sammen, og dette starter processen med celledegeneration.

Hvis årsagen er et overskud af glutamat, ser mekanismen til at udløse ødelæggelsen af ​​motorneuroner sådan ud: glutamat åbner kanaler i den neuronale membran for calcium. Calcium skynder sig ind i cellerne. Overskydende calcium aktiverer igen intracellulære enzymer. Enzymer "fordøjes" som sagt nervecellernes strukturer, og der dannes et stort antal frie radikaler. Og disse frie radikaler beskadiger neuroner, hvilket gradvist fører til deres fuldstændige ødelæggelse..

Det antages, at andre faktorers rolle i udviklingen af ​​ALS også består i at udløse fri radikaloxidation..

ALS klassificering, former:

• lumbosacral;
• cervicothoracic;
• bulbar: med skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen;
• høj: med beskadigelse af det centrale motoriske neuron.

Almindelige symptomer, der er karakteristiske for enhver form for amyotrofisk lateral sklerose, er:

• rent motoriske lidelser;
• mangel på sensoriske lidelser
• fravær af lidelser fra vandladnings- og afføringsorganerne;
• stabil progression af sygdommen med indfangning af ny muskelmasse op til fuldstændig immobilitet;
• tilstedeværelsen af ​​tilbagevendende smertefulde kramper i de berørte dele af kroppen, de kaldes kramper.

Indledende manifestationer af sygdommen:
• svaghed i de distale dele af armene, akavethed ved udførelse af fine fingerbevægelser, vægttab i hænderne og fasciculationer (muskeltrækninger)
• sjældnere debuterer sygdommen med svaghed i de proksimale arme og skulderbælte, atrofi i benmusklerne i kombination med lavere spastisk paraparese
• sygdomsudbrud med bulbar lidelser - dysartri og dysfagi er også mulig (25% af tilfældene)
• kramper (smertefulde sammentrækninger, muskelspasmer), ofte generaliserede, forekommer hos næsten alle ALS-patienter og er ofte det første tegn på sygdommen
I de fleste tilfælde er ALS karakteriseret ved asymmetri af symptomer..

Med denne form for sygdommen er to muligheder mulige:

• sygdommen begynder kun med beskadigelse af den perifere motorneuron placeret i de forreste horn i lumbosacral rygmarv. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i det ene ben, så vises det i det andet, senereflekser (knæ, Achilles) falder, muskeltonus i benene falder, atrofi gradvist dannes (det ser ud som vægttab på benene, som om "tørrer ud")... Samtidig observeres fascikulationer i benene - ufrivillige muskeltrækninger med en lille amplitude (muskel "bølger", muskler "bevæger sig"). Derefter er hændernes muskler involveret i processen, reflekser reduceres også i dem, der dannes atrofi. Processen går højere - bulbar-gruppen af ​​motoneurons er involveret. Dette fører til forekomsten af ​​symptomer som nedsat synke, sløret og uklar tale, nasal stemmetone, tyndere tunge. Kvælning opstår, når man spiser, underkæben begynder at falde, og der opstår problemer med tygning. Tungen har også fasciculationer;
• ved sygdommens start afsløres tegn på samtidig beskadigelse af de centrale og perifere motoneuroner, der giver bevægelse i benene. I dette tilfælde kombineres svaghed i benene med øgede reflekser, øget muskeltonus, muskelatrofi. Patologiske fodsymptomer på Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky osv. Derefter forekommer lignende ændringer i hænderne. Derefter er hjernens motorneuroner også involveret. Der er krænkelser af tale, synke, tygge, trækninger i tungen. Voldsom latter og gråd deltager.

Det kan også debutere på to måder:

• beskadigelse af kun den perifere motoriske neuron - parese, atrofi og fascikulationer vises, et fald i tonen i den ene hånd. Efter et par måneder forekommer de samme symptomer i den anden hånd. Hænderne får udseendet af en "abepote". Samtidig registreres en stigning i reflekser, patologiske fodtegn uden atrofi i underekstremiteterne. Gradvist falder muskelstyrken også i benene, den bulbar del af hjernen er involveret i processen. Og så slutter sløret tale, problemer med at synke, parese og fascikulationer af tungen. Svaghed i musklerne i nakken manifesteres ved hængende hoved;
• samtidig beskadigelse af de centrale og perifere motoneuroner. Atrofi og øgede reflekser med patologiske håndledstegn er samtidigt til stede i hænderne, i benene - øgede reflekser, nedsat styrke, patologisk fodsymptomer i fravær af atrofi. Senere påvirkes bulbar-sektionen.

• I denne form for sygdommen er de første symptomer på beskadigelse af den perifere motorneuron i hjernestammen artikulationsforstyrrelser, kvælning ved spisning, næsestemme, atrofi og fascikationer af tungen. Tungens bevægelse er vanskelig. Hvis den centrale motorneuron også er påvirket, er en stigning i svælg og mandibulære reflekser, voldelig latter og gråd sammen med disse symptomer. Knebrefleksen øges.

I hænderne, når sygdommen skrider frem, dannes parese med atrofiske ændringer, øgede reflekser, øget tone og patologiske fodtegn. Lignende ændringer forekommer i benene, men noget senere..

Dette er en type amyotrof lateral sklerose, når sygdommen fortsætter med en fremherskende læsion af den centrale motoriske neuron. På samme tid dannes parese med en stigning i muskeltonus, patologiske symptomer i alle muskler i bagagerummet og lemmerne..

Bulbar og høje former for ALS er prognostisk ugunstige. Patienter med en sådan sygdomsudbrud har en kortere forventet levetid sammenlignet med cervicothoracic og lumbosacral former. Uanset sygdommens første manifestationer skrider den støt.

Parese i forskellige lemmer fører til svækkelse af evnen til at bevæge sig uafhængigt, til at tjene sig selv. Inddragelse af åndedrætsmusklerne i processen fører først til udseendet af åndenød under fysisk anstrengelse, så bekymrer åndenød allerede i hvile, episoder med akut mangel på luft vises. I de terminale stadier er spontan vejrtrækning simpelthen umulig, patienter har brug for konstant kunstig ventilation.

Den forventede levetid for en ALS-patient er ifølge forskellige kilder fra 2 til 12 år, dog dør mere end 90% af patienterne inden for 5 år fra diagnosetidspunktet. I den terminale fase af sygdommen er patienterne helt sengeliggende, vejrtrækningen opretholdes ved hjælp af en ventilator. Årsagen til sådanne patients død kan være åndedrætsstop, tilføjelse af komplikationer i form af lungebetændelse, tromboembolisme, infektion af tryksår med generalisering af infektionen.

Blandt parakliniske undersøgelser har elektromyografi den mest betydningsfulde diagnostiske værdi. En udbredt læsion af cellerne i de forreste horn (selv i klinisk intakte muskler) med fibrillationer, fascikulationer, positive bølger, ændringer i motorenhedernes potentialer (deres amplitude og varighed øges) afsløres ved en normal hastighed af lednings excitation langs fibrene i de sensoriske nerver. Plasma CPK kan øges let

Amyotrofisk lateral sklerose bør mistænkes:
• med udvikling af svaghed og atrofi, og muligvis fascikulationer (muskeltrækninger) i håndens muskler
• med vægttab af den derefter muskler i en af ​​hænderne med udviklingen af ​​svækkelse af adduktion (adduktion) og modstand af tommelfingeren (normalt asymmetrisk)
• på samme tid er der vanskeligheder med at gribe fat med tommelfingeren og pegefingeren, vanskeligheder med at samle op på små genstande, når der trykkes på knapper, når man skriver
• med udvikling af svaghed i de proksimale arme og skulderbælte, atrofi i musklerne i benene i kombination med lavere spastisk paraparesis
• når patienten udvikler dysartri (taleforstyrrelser) og dysfagi (synkeforstyrrelser)
• hvis patienten har kramper (smertefulde muskelsammentrækninger)

Diagnostiske kriterier for ALS:

• Lavere motorneuronsymptomer (inklusive EMG-bekræftelse i klinisk intakte muskler).
• Symptomer på beskadigelse af den øvre motorneuron
• Progressiv strøm

ALS-eksklusionskriterier
For at diagnosticere amyotrofisk lateral sklerose er fraværet af:
• sensoriske lidelser, primært tab af følsomhed (paræstesier og smerter er mulige)
• bækkenlidelser - lidelser i vandladning og afføring (deres tilknytning er mulig i sygdommens slutfaser)
• synshandicap
• vegetative lidelser
• Parkinsons sygdom
• demens af Alzheimers type
• syndromer svarende til ALS

ALS-bekræftelseskriterier:

ALS-diagnosen bekræftes af:

• Fasciculations på et eller flere områder
• EMG tegn på neuronopati
• Normal hastighed for excitationens ledning langs motoriske og sensoriske fibre (dysmal motor latenser kan øges)
• Fraværet af en blok

Differentialdiagnose af ALS (ALS-lignende syndromer):
• Spondylogen cervikal myelopati.
• Tumorer i kraniovertebralt område og rygmarv.
• Kraniovertebrale anomalier.
• Syringomyelia.
• Subakut kombineret degeneration af rygmarven med vitamin B12-mangel.
• Familiel spastisk paraparese af Strumpel.
• Progressive spinal amyotrofi.
• Post-poliomyelitis syndrom.
• Beruselse med bly, kviksølv, mangan.
• Mangel af type A hexosaminidase hos voksne med GM2 gangliosidose.
• Diabetisk amyotrofi.
• Multifokal motorneuropati med ledningsblokke.
• Creutztfeldt-Jakobs sygdom.
• Paraneoplastisk syndrom, især med lymfogranulomatose og ondartet lymfom.
• ALS syndrom med paraproteinæmi.
• Axonal neuropati ved Lyme sygdom (Lyme borreliose).
• Guillain-Barré syndrom.
• Myasthenia gravis.
•Multipel sclerose
• Endokrinopatier (thyrotoksikose, hyperparatyreoidisme, diabetisk amyotrofi).
• Godartede fascikationer, dvs. fasciculations, der varer i årevis uden tegn på beskadigelse af motorsystemet.
• Neuroinfektioner (poliomyelitis, brucellose, epidemisk encefalitis, flåtbåren encefalitis, neurosyphilis, Lyme-sygdom).
• Primær lateral sklerose.

Diagnostiske tests for ALS syndrom.

For at afklare diagnosen og udføre en differentiel diagnose ved ALS-syndrom anbefales følgende undersøgelse af patienten:

Blodprøve (ESR, hæmatologiske og biokemiske studier)

Røntgen af ​​brystet

Undersøgelse af skjoldbruskkirtelfunktion

Bestemmelse af indholdet af vitamin B12 og folinsyre i blodet

Serumkreatinkinase

MR i hjernen og om nødvendigt rygmarven

Der er ingen effektiv behandling for sygdommen. Det eneste lægemiddel, glutamatfrigivelsesinhibitoren riluzol (Rilutek), udsætter døden med 2 til 4 måneder. Det ordineres 50 mg to gange dagligt..

Behandlingen er baseret på symptomatisk behandling:

•Fysisk aktivitet. Patienten skal opretholde fysisk aktivitet så meget som muligt. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår behovet for en kørestol og andre specielle anordninger.

•Kost. Dysfagi skaber en risiko for, at mad kommer ind i luftvejene. • Nogle gange er det nødvendigt at fodre gennem et rør eller gastrostomi.

• Anvendelse af ortopædiske enheder: cervikal krave, forskellige skinner, enheder til at gribe genstande.

• Ved kramper (smertefulde muskelspasmer): carbamazepin (Finlepsin, Tegretol) og / eller E-vitamin samt magnesiumpræparater, verapamil (Isoptin).

• Til spasticitet: baclofen (Baklosan), Sirdalud og clonazepam.

• Ved savling, atropin eller hyoscin (Buscopan).

• Hvis det er umuligt at spise på grund af synkeproblemer, indsættes et gastrostomirør eller et nasogastrisk rør. Tidlig perkutan endoskopisk gastrostomi forlænger patientens levetid med gennemsnitligt 6 måneder.

• Ved smertesyndrom anvendes hele arsenalet af smertestillende midler. Herunder narkotiske analgetika i slutfasen.

• Anticholinesterase-lægemidler (neostigmin-methylsulfat - proserin) medfører nogle gange en midlertidig forbedring.

• Cerebrolysin i høje doser (10-30 ml intravenøst ​​dryp i 10 dage ved gentagne gange). Der er en række små undersøgelser, der viser den neurobeskyttende virkning af cerebrolysin i ALS.

• Antidepressiva: Sertalin eller Paxil eller Amitriptylin (nogle ALS-patienter foretrækker det netop på grund af bivirkningerne - det forårsager mundtørhed, reducerer følgelig hypersalivation (spyt), hvilket ofte plager ALS-patienter).

• I tilfælde af åndedrætsforstyrrelser: kunstig ventilation af lungerne på hospitaler udføres som regel ikke, men nogle patienter køber bærbare ventilatorer og udfører mekanisk ventilation derhjemme.

• Udvikling er i gang for anvendelse af væksthormon, neurotrofiske faktorer i ALS.

• For nylig har udviklingen af ​​stamcellebehandling været aktivt forfulgt. Denne metode lover at være lovende, men er stadig på tidspunktet for videnskabelige eksperimenter..

• Amyotrofisk lateral sklerose er en dødelig tilstand. Den gennemsnitlige forventede levetid for ALS-patienter er 3-5 år, men 30% af patienterne lever i 5 år, og ca. 10-20% lever i mere end 10 år fra sygdommens indtræden.

• Ugunstige prognostiske tegn - alderdom og bulbar lidelser (efter udseendet af sidstnævnte lever patienter ikke mere end 1-3 år).

Hvordan amyotrof lateral sklerose kan påvirke livskvaliteten

Amyotrofisk lateral sklerose er en degenerativ sygdom i centralnervesystemet. Sygdommen er uhelbredelig. I det mindste for nu. Det lange navn på sygdommen forkortes ofte til ALS.

Der er også synonyme navne, der kan findes på siderne i medicinske publikationer. Disse navne inkluderer motorneuronal sygdom eller motorneuronsygdom (disse navne stammer fra essensen af ​​hvad der sker). Du kan finde navnet - Charcots sygdom, og i engelsktalende lande er det sædvanlige navn Lou Gehrigs sygdom.

Sygdommen udvikler sig langsomt. Hovedslaget falder på motorneuroner i hjernen og rygmarven. Deres gradvise nedbrydning fører først til lammelse (for eksempel i underekstremiteterne) og derefter til fuldstændig muskelatrofi..

Den mest berømte patient med denne sygdom var den nyligt afdøde verdensberømte forsker Stephen Hawking.

Død fra ALS er oftest forbundet med luftvejsinfektion. Dette sker på grund af inkompetence i åndedrætsmusklerne.

Den vigtigste aldersgruppe for sygdommen er mellem 40 og 60 år. Forekomsten af ​​sygdommen er ikke så sjælden - 1-2 personer pr. 100 tusind. Levealderen for patienter, afhængigt af sygdomsformen, varierer fra 2 til 12 år, i gennemsnit 3-4 år. Som årsag fremsatte læger en mutation af proteinet ubiquitin.

ALS syndrom bør ikke forveksles med sygdommen med samme navn. ALS syndrom er et kompleks af symptomer, der kan ledsage sygdomme som flåtbåren encefalitis..

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er det?

Amyotrofisk lateral sklerose er en uhelbredelig neurologisk sygdom, hvor patologi udvikler sig i motorneuroner i rygmarven og hjernen.

Til reference. Motorneuroner i menneskekroppen udfører vigtige funktioner: de overfører en impuls fra højere centre til nervesystemet til muskler som ledninger.

Det er takket være deres arbejde, at muskelsammentrækning udføres, bevægelse i rummet bliver mulig. Tale, synkebevægelser, tygge, vejrtrækning er processer, der også forekommer med deltagelse af glatte og stribede muskler, som modtager en impuls fra neuroner.

Når amyotrofisk lateral sklerose udvikler sig, opstår degeneration, dysfunktion af motorneuroner.

Afhængigt af hvilket niveau af nervesystemet der er involveret i læsionen, vises tegn på sygdommen: bevægelsesforstyrrelser, taleforstyrrelser, synke, vejrtrækning, ufrivillig rykning, muskelatrofi.

Symptomer på sygdommen udvikler sig over tid. Sygdommen fører til patienthandicap og muligvis død.

Den forventede levetid for patienter med en etableret diagnose i 90% af tilfældene er 2-5 år. Patienter dør af åndedrætsforstyrrelser og associeret, ofte aspirations lungebetændelse.

Til reference. Den forventede levealder påvirkes direkte af inddragelsen af ​​åndedrætsmusklerne og svælget i den patologiske proces.

Hvis neuronerne i disse områder ikke påvirkes, lever patienter med amyotrof lateral sklerose meget længere end fem år: i lumbosakral form kan patienter leve med ALS i op til 10-12 år.

Stephen Hawkings unikke eksempel viste verden, hvor forskelligt en sygdom kan fortsætte. Den berømte videnskabsmand levede med sygdommen i mere end halvtreds år og havde stillingen som leder af Institut for Teoretisk Kosmologi ved et af universiteterne i Storbritannien på trods af den fuldstændige immobilitet og manglende evne til at tale.

For at kommunikere med omverdenen brugte forskeren de eneste aktive efterlignende muskler i kinden, overfor hvilken en sensor blev installeret, som var forbundet til en computer med en talesyntetiser.

Motorneuroner - hvad er det?

Motorneuroner er transmittere af impulser fra hjernen (hjerne eller rygmarv) til de nødvendige dele af den menneskelige muskelstruktur. Af denne grund kaldes de også motorneuroner..

En motorneuron er en nervecelle, der er stor nok sammenlignet med andre celler. Fødestedet er rygmarvens forreste horn. Hovedfunktionen er at give motorisk koordination og muskeltonus.

Motorneuroner er som sagt knyttet til forskellige muskler (innerverede). Og det er disse muskler, de tvinger til at udføre det krævede arbejde - at trække sig sammen på det rigtige tidspunkt, slappe af osv..

Til reference. Derfor er det ikke svært at forestille sig, at under degenerative processer, der er opstået i motorneuroner, begynder kontrolimpulsen, der overføres til det tilsvarende område af musklen, at blive forvrænget. Først bliver det vanskeligt at kontrollere disse muskels arbejde, og når degenerative ændringer udvikler sig, bliver det umuligt.

Amyotrofisk lateral sklerose - årsager

Amyotrof lateral sklerose forekommer med en hyppighed på 1-5 tilfælde pr. 100 tusind indbyggere. Patologi debuterer oftere ved 50-70 år, men tilfælde af sygdom registreres i en yngre alder. Mænd får ALS oftere end kvinder.

Læs også om emnet

Risikofaktorer for udvikling af amyotrof lateral sklerose er:

• Rygning.
• Alder over 50 år.
• Mandligt køn.
• Intens fysisk arbejde.
• Historie om traumer.
• Infektiøse sygdomme.
• Udskudte kirurgiske indgreb.
• Hypovitaminose.

Til reference. Der er ingen enkelt grund til, at patologi opstår. Det er generelt accepteret at betragte amyotrofisk lateral sklerose som en multifaktoriel sygdom. En kombination af faktorer deltager i dens udvikling, hvis førende anerkendes som genetisk.

Siden 1990 er der identificeret mere end 20 gener, hvis mutationer og skader kan føre til udvikling af ALS.

Vanskelighederne ved at studere den genetiske mekanisme til udvikling af sygdommen er som følger:

• hos de fleste patienter manifesterer patologien sig i en senere alder, og ikke alle lever for at se dens manifestationer: den arvelige disposition spores ikke altid pålideligt, patienter ved muligvis ikke, at deres slægtning var en bærer af ALS-gener;
• transport af muterede gener betyder ikke udseende af en sygdom, bærere har mindre end 50% chance for at blive syge

En mutation i superoxiddismutase-1 (SOD-1) genet kan føre til:

• degenerative ændringer i motorneuroner på grund af ødelæggelsen af ​​mitokondrier,
• afbrydelse af aksonal transport,
• ophobning af metaboliske produkter, der er skadelige for cellen,
• ophobning af overskydende intracellulært calcium,
• øget belastning på motorneuroner,
• beskadigelse af det omgivende mikroglia.

I løbet af igangværende kliniske forsøg, finansieret med midler, der blev indsamlet gennem en flash mob udført i 2014, identificerede forskere fra det globale Project MinE-projekt et nyt gen NEK1, "skyldig" i sygdommen. Denne opdagelse kan med rette betragtes som et videnskabeligt gennembrud i studiet af ALS..

Amyotrofisk lateral sklerose - symptomer

Sygdommen kan debutere på forskellige måder, dens kliniske manifestationer afhænger af læsionen af ​​motorneuroner og består af symptomer på central og / eller perifer parese..

Sygdommen udvikler sig gradvist, manifesteret af svaghed i ekstremiteterne i musklerne, muskel ufrivillig rykning. En af patienterne beskrev de første symptomer på hans sygdom som følger: ”Jeg kunne ikke følge med en ven, der gik ved siden af ​​mig, jeg sad bagud, selvom vi gik langsomt i et gennemsnitligt tempo. Så begyndte jeg at snuble og falde bogstaveligt talt ud af det blå og følte mig svag i mine ben ".

Opmærksomhed. Et af de første symptomer kan være urimeligt vægttab og muskelatrofi i lemmerne, slap eller spastisk parese.

Afhængigt af læsionsfokus for motorneuroner skelnes der mellem forskellige former for ALS..

Cervicothoracic form

Den patologiske proces involverer laterale motoneuroner, der regulerer sammentrækningerne i de øvre lemmer.

Patienter bemærker svaghed, atrofi af musklerne i arme og hænder. Parese forekommer kombineret med spastiske ufrivillige bevægelser, ryk. Hænderne ser ikke ud til at tilhøre patienten, han kan ikke kontrollere dem. Karpale patologiske reflekser vises.

Til reference. Muskelatrofi påvirker først små bundter og bliver derefter udtalt. Patientens hænder kan blive vansirede, indtage en unaturlig position og miste evnen til frivillige bevægelser.

Lumbosacral form

Når denne form opstår, er underbenene de første, der er involveret i den patologiske proces. Patienter rapporterer svaghed i benene, træthed, fascikulær ryk, parese, hyppige kramper.

Muskelatrofi udvikler sig gradvist, Babinskys patologiske symptomer og høje senereflekser er karakteristiske.

Bulbar form

Nederlaget påvirker vigtige vitale centre - vejrtrækning, synke, tale.

Ændringer i sammentrækkethed i svælget, åndedrætsmuskler fører til kommunikationsproblemer (dysartri), evnen til at spise er nedsat, og luftvejssygdomme dannes.

Opmærksomhed. Dette er den mest alvorlige form for sygdommen med den korteste forventede levetid..

Cerebral form

Høje motoriske neuroner i hjernebarken påvirkes. Da læsionen udvikler sig på det højeste niveau, påvirker patologien musklerne i hele kroppen..

Læs også om emnet

Patienter har en følelsesmæssig lidelse og kan ufrivilligt grimase, grine eller græde. Der er atrofi og fibrillering af tungenes muskler, genoplivning af reflekser.

Til reference. Intelligens forbliver intakt på ethvert stadium og i enhver form for ALS.

I praksis observeres ofte en kombination af flere af ovenstående former med en kombination og variation af forskellige kliniske symptomer..

Diagnose af sygdommen

Patienter med mistanke om ALS skal gennemgå følgende diagnostiske tests:

• konsultation med en neurolog
• elektromyografi;
• MR, CT;
• laboratorieundersøgelser (generelle kliniske analyser, biokemi, mikroskopi og kultur af cerebrospinalvæske);
• PCR-test (påvisning af mutationer i visse gener).

Lægen interviewer nøje patienten og afklarer familiehistorien. Under undersøgelsen undersøges det, om nogen af ​​de pårørende led af kroniske progressive bevægelsesforstyrrelser.

Til reference. Diagnosen bekræftes ved hjælp af elektromyografi, der afslører de rytmiske potentialer i fascikulationer med en amplitude på op til 300 μHz og en frekvens på 5-35 Hz ("palisade" rytme).

Alle andre mulige sygdomme i nervesystemet med lignende symptomer bør udelukkes i MR og CT.

Amyotrofisk lateral sklerose - behandling

Den effektive behandlingsprotokol for Lou Gehrigs sygdom (ALS) er stadig under udvikling og kan være forbundet med opdagelsen af ​​nye lægemidler, der kan eliminere årsagen til sygdommen..

Moderne forskning og udvikling har til formål at skabe lægemidler, der har til formål at eliminere defekter i arbejdet med specifikke gener. Opfindelsen af ​​sådanne lægemidler vil være i stand til at tage kontrol over sygdomsforløbet, stoppe syndromets progression og dets kliniske manifestationer, hvilket vil forbedre patientens livskvalitet og dets varighed betydeligt..

Til reference. I mellemtiden er terapi symptomatisk og sigter mod at bremse sygdommens progression, reducere sværhedsgraden af ​​individuelle kliniske manifestationer og forlænge selvbetjeningsperioden..

Til behandling af sygdommen anvendes:

• Riluzole (Rilutek). Lægemidlet hjælper med at bremse udviklingen af ​​ALS-symptomer
• Carbamazepin, Baclofen. Anbefales til muskeltrækninger, kramper.
• Amitriptillin, Fluoxetin, Relanium. Med depressive lidelser, humør labilitet.
• Carnitin, Levocarnitine, Creatine. Kursemodtagelse af disse lægemidler hjælper med at forbedre metaboliske processer i muskler.
• Vitaminer (Milgamma, neuromultivitis).
• Kalimin. Det er ordineret til nedsat synkefunktion.

For at korrigere bevægelsesforstyrrelser bør patienten tilbydes ortopædiske korrektionsmetoder (specielle sko, afslappende seler, en halvstiv hovedstøtte), midler til at lette bevægelse (gåere, rullestole).

I tilfælde af synkeforstyrrelser skal patienten spise pureret mad, der er flydende i konsistens, udelukke måltider med faste komponenter fra kosten. Hvis der ikke er nogen synkebevægelser, udfører læger en perkutan endoskopisk gastrostomi.

Hvis vejrtrækningen er nedsat, kan periodisk ikke-invasiv mekanisk ventilation være indiceret..

Patienter med en etableret diagnose er under ambulant opsyn af en specialist, gennemgår periodiske undersøgelser mindst en gang hver 3. måned, hvorved effektiviteten af ​​behandlingen vurderes, nye symptomer, der kræver korrektion, identificeres, de nødvendige diagnostiske undersøgelser udføres.

Det er vigtigt at skabe et tillidsforhold mellem patienten og den behandlende læge. Specialisten skal informere patienten om hans tilstand så nøjagtigt som muligt, men sandfærdigt med fokus på de positive aspekter:

• god korrektion af individuelle symptomer på amyotrofisk lateral sklerose,
• udsigter til udvikling af nye retninger i behandlingen.

Opmærksomhed. En negativ følelsesmæssig reaktion fra patienten bør forventes, derfor skal diagnosen kun rapporteres efter omhyggelig gentagen undersøgelse i et roligt og behageligt miljø for en person i en cirkel af tætte mennesker.

Positiv psyko-emotionel holdning er en af ​​de vigtige komponenter i langvarig kompensation af vitale funktioner hos en patient med ALS-syndrom.

Tæt opmærksomhed på problemet fra offentligheden, god finansiering rettet mod at studere mekanismen for ALS-udvikling, visse succeser og opdagelser i de senere år inden for mutationer af gener, der koder sygdommen, giver håb om, at en snigende patologi snart kan blive, hvis ikke helbredelig, så i det mindste underlagt fuldstændig medicinsk kontrol.

For Mere Information Om Migræne

Milgamma eller husholdningsanalog Kombilipen. Hvad er bedre?

Alvorlig svaghed

Adaptol - brugsanvisning, analoger, anmeldelser, pris

Barnet ramte hovedet - hvad man skal gøre?