ALS sygdom: hvad er det, symptomer, behandling

Amyotrofisk lateral (lateral) sklerose, også kendt som Lou Gehrigs sygdom (i engelsktalende kilder) eller ALS, tilhører en gruppe neurodegenerative sygdomme, der påvirker nervesystemet. Det er kendetegnet ved skader på motorneuroner i kortikale strukturer, bagagerum, sektioner af de forreste horn i rygmarven. For ALS-sygdom er symptomernes progression typisk: muskelatrofi, spasticitet, krampeanfald, pyramideforstyrrelser.

Karakteristik af patologi

ALS er en sygdom, der udvikler sig hos patienter i den erhvervsaktive alder, som bestemmer vigtigheden af ​​tidlig diagnose. Patologi forekommer med en hyppighed på 2-5 tilfælde pr. 100 tusind befolkning. Oftere er mænd syge. Andelen af ​​ALS i den samlede masse af motorneuronsygdomme er 80%. ALS sygdom kan ikke helbredes. Oftest er patientens dødsårsag forbundet med åndedrætssvigt på grund af infektiøse læsioner i luftvejene eller lammelse af åndedrætsmusklerne.

Amyotrofisk lateral sklerose, også kaldet ALS, er en sygdom, der i 10% af tilfældene manifesteres ved progressiv bulbar lammelse, hvilket indikerer beskadigelse af kernerne, der udgør grundlaget for kranienerverne. Muskelatrofi forekommer hos 8% af patienterne og er også progressiv.

Varianter af amyotrofisk sklerose

ALS sygdom er en patologisk tilstand, der ledsages af progressiv skade og død af motorneuroner, hvilket fører til en stigende lidelse i motorisk funktion. Patienten kan ikke trække vejret, gå, sluge, tale. Afhængigt af zonen for primær (debut) læsion er der livmoderhals, thorax, lænde, diffuse former.

I henhold til hastigheden på stigning i symptomer skelnes der mellem hurtigstrømmende, mellemstrømningsformer og langsomstrømmende former. O. Hondkarians klassifikation, under hensyntagen til lokaliseringen af ​​det debutpatologiske fokus, involverer tildeling af lumbosacral, cervicothoracic, bulbar, cerebral arter.

Lumbosacral

Det forekommer med en hyppighed på 20-25% af tilfældene. Debut af patologien ledsages af lavere paraparese (mild lammelse, der påvirker begge ben) med efterfølgende progression.

Cervicothoracic

Det påvises hos 50% af patienterne. Manifesteret ved parese af blandet type i overbenene og spastisk type i underbenene.

Bulbar

Det diagnosticeres hos 25% af patienterne. Patogenesen er baseret på nederlaget for de kerner, der udgør grundlaget for kranienerverne (kaudal gruppe). Det manifesterer sig med tegn, der er karakteristiske for skader på kranienerverne, efterfulgt af tilføjelsen af ​​pyramideforstyrrelser. Progressiv amyotrofi observeres normalt - dysfunktion af nerveceller fører til udvikling af muskelsvaghed op til fuldstændig immobilisering af patienten.

Cerebral

Det forekommer med en hyppighed på 1-2% af tilfældene. Det manifesteres af den selektive karakter af skader på motorneuroner med forekomsten af ​​tegn - pseudobulbar syndrom i kombination med tetraparese og spastisk paraparesis. Perifere motorneuroner er let beskadigede. Den patologiske proces er hovedsageligt lokaliseret i regionen af ​​den centrale forreste gyrus langs hele længden af ​​kortikospinal- og kortikobulbarveje.

Årsager til forekomst

Årsagerne til amyotrof lateral sklerose forstås ikke fuldt ud. Patogenetiske mekanismer undersøges konstant, hvilket er årsagen til fremkomsten af ​​mange teorier og hypoteser:

  1. Glutamat excitotoksicitet. Patogenesen er baseret på funktionsfejl i glutamat-aspartatsystemet, hvilket sikrer transportfunktionen. Som et resultat af krænkelser er der en ophobning af exciterende syrer i motorområdet i centralnervesystemet.
  2. Autoimmun reaktion. Patogenesen er baseret på produktionen af ​​antistoffer mod calciumkanaler, hvilket udløser en række reaktioner, der fører til motorneurons død..
  3. Mangel på neurotrofisk faktor - proteiner, der stimulerer og understøtter udviklingen af ​​neuroner.
  4. Mitokondrie dysfunktion. Kernen i patogenesen er en forøgelse af permeabiliteten af ​​mitokondriale membraner.

Ingen af ​​teorierne understøttes af uigenkaldelige beviser. I 90% af tilfældene udvikler sygdommen sig spontant, sporadisk. I 10% af tilfældene korrelerer årsagerne til ALS-sygdommen med en arvelig disposition. Hos patienter med en arvelig form påvises en mutation af SOD-1-enzymet (superoxiddismutaseenzym) i 20% af tilfældene.

SOD-1-enzymet er involveret i reguleringen af ​​mængden af ​​frie radikaler. Amyotrofisk lateral sklerose er en sygdom, hvis udvikling i de fleste tilfælde forekommer spontant, men under indflydelse af gunstige forhold, hvilket gør det muligt at identificere risikofaktorer:

  • Alder over 50 år.
  • Arvelig disposition.
  • Mandligt køn.
  • Dårlige vaner (rygning, alkoholisme).
  • Landdistrikter (sammenhæng med negative sundhedseffekter af landbrugspesticider).

Syndromet med amyotrofisk lateral sklerose er kendetegnet ved klinisk heterogenitet (heterogenitet), hvilket fører til mange muligheder for at beskrive det kliniske billede i praktisk neurologi. Heterogenitet manifesteres i lokaliseringen af ​​det debutpatologiske fokus, arten af ​​spredningen af ​​den patologiske proces, variationen i kombinationen af ​​tegn, hastigheden af ​​neurologisk underskud..

Symptomer

ALS syndrom er et kompleks af tegn forbundet med destruktive processer i hjernens væv (hjerne, rygmarv), der bestemmer manifestationernes karakter, herunder symptomer, der opstår som et resultat af ødelæggelsen af ​​neurale forbindelser. I amyotrofisk lateral sklerose er 80% af neuroner irreversibelt beskadiget, før der vises markante kliniske tegn på sygdommen, hvilket komplicerer tidlig diagnose. ALS symptomer i en ung alder i de tidlige faser af kurset:

  • Kramper, ryk i lemmerne.
  • Svaghed i lemmerne.
  • Følelsesløshed og andre sensoriske lidelser i muskelvæv.
  • Forringelse af talen.

Disse tegn er karakteristiske for mange sygdomme i centralnervesystemet, hvilket komplicerer differentieringsdiagnosen betydeligt. Den prodromale periode (forud for forekomsten af ​​alvorlige symptomer) kan i isolerede tilfælde vare op til 1 år. For sygdommen er en hurtig stigning i kliniske tegn typisk. Symptomer på ALS syndrom:

  1. Fasciculations (muskeltrækninger).
  2. Perifer lammelse (atoni - nedsat muskeltonus, immobilitet, areflexi - mangel på naturlige ufrivillige reaktioner på stimuli).
  3. Pyramideforstyrrelser (tilstedeværelsen af ​​patologiske reflekser - oral automatisme, karpale og fod, kloner - hurtig, rytmisk sammentrækning af en muskelgruppe, synkinesi - refleks ufrivillig bevægelse af lemmer som reaktion på frivillig bevægelse af det modsatte lem).
  4. Bulbar syndrom (dysartri - nedsat tale, dysfagi - synkebesvær, muskelatrofi i tungen, åndedrætsrytmeforstyrrelse).
  5. Pseudobulbar syndrom (symptomer, der er karakteristiske for bulbar syndrom, forskellen er, at lammede muskler ikke gennemgår atrofi).

Symptomer på amyotrof lateral sklerose i sporadiske og familiære (arvelige) former adskiller sig ikke. Debutmanifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​de beskadigede nervestrukturer. Hvis den patologiske proces er lokaliseret i zonen i underekstremiteterne (75% af tilfældene) ledsages amyotrofisk sklerose af akavethed, når man går, nedsat fleksibilitet i ankelleddet.

Som et resultat ændres gangen, patienten snubler, har svært ved at opretholde kropsbalance. Primær skade på overbenene er forbundet med en forringelse af hændernes finmotoriske færdigheder, hvilket medfører vanskeligheder med at udføre præcise bevægelser, der kræver fleksibilitet og fingerfærdighed. Gradvist spredes svaghed, som oprindeligt observeres i armens muskler, til alle dele af kroppen.

Bulbar og pseudobulbar syndrom påvises i 67% af tilfældene, er vanskelige at korrigere, fører ofte til udvikling af aspirationsformet lungebetændelse (forbundet med indtagelse af fremmed væsker og andre stoffer i luftvejene) og opportunistiske infektioner fremkaldt af opportunistiske vira og bakterier. Tidlige symptomer på ALS inkluderer dysartri, som kan være mild (hæshed).

Den spastiske form fortsætter med udviklingen af ​​rhinophonia - en overdreven næsetone i stemmen. Progressiv dysfagi i amyotrofisk lateral sklerose er ofte årsagen til udviklingen af ​​fordøjelsesdystrofi (protein-energi underernæring) med symptomer: muskel- og subkutan fedtatrofi, overdreven tør hud, vægttab, dannelsen af ​​løse hudfoldninger.

En anden patologi, der ofte skyldes dysfagi, er sekundær immundefekt. Det manifesterer sig som et kronisk, tilbagevendende forløb af øvre luftvejsinfektioner, hæmatologisk mangel, dannelse af autoimmune og allergiske reaktioner. Nogle patienter er diagnosticeret med frontotemporal demens. Med denne form for demens opstår nedbrydning af kortikale (kortikale) neuroner, adfærdsmæssige og personlighedsforstyrrelser.

Diagnostik

Differentiel diagnose af amyotrofisk lateral sklerose involverer forskning:

  1. MR i hjernen og rygmarven. Det udføres for at udelukke andre patologier i medulla.
  2. Elektromyografi. Det udføres for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​denerveringsprocessen (afbrydelse af nerveforbindelserne mellem musklerne og nervesystemet) og for at bestemme graden af ​​skade på medulla.
  3. Muskelbiopsi. Tegn på muskelatrofi forårsaget af denervering afsløres, ofte før patologiske ændringer observeres under elektromyografi.

Til diagnosen er følgende betingelser nødvendige: tilstedeværelsen af ​​tegn på degenerative ændringer i motorneuroner, spredning af den patologiske proces, fraværet af andre patologier med identiske symptomer. Spirografi (måling af hastighed og volumenparametre for respiration) og polysomnografi (søvnstudie) udføres for at bestemme graden af ​​forringelse af åndedrætssystemets funktioner.

Behandlingsmetoder

En effektiv ALS-behandlingsprotokol er ikke blevet udviklet. En bekræftet diagnose forudsiger et dødeligt resultat for patienten. Lægemidler, der kan forlænge patientens liv: Riluzole og dets analoge Rilutek. Fondens handling er baseret på inhibering af frigivelsen af ​​den excitatoriske aminosyre, hvis overskud fører til degenerativ skade på neuroner. Som et resultat af terapi stiger patienternes forventede levetid med gennemsnitligt 3 måneder.

Lateral sklerose kan ikke helbredes. Udbuddet af palliativ (understøttende) medicinsk behandling med det formål at forbedre patientens livskvalitet er af afgørende betydning. Palliativ behandling involverer rettidig identifikation af problemer og implementering af passende behandlingsforanstaltninger, levering af moralsk støtte og hjælp til psykosocial tilpasning. Palliativ behandling af amyotrof lateral sklerose udføres i følgende retninger:

  • For at reducere krampesyndrom (kramper i kalvemuskler af periodisk karakter) og fascikulationer er Carbamazepin (førstevalg) medicin, magnesiumbaserede lægemidler, Verapamil indiceret.
  • For at normalisere muskeltonus anvendes muskelafslappende midler (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). For at reducere muskelspasticitet foreskrives fysioterapiøvelser og vandprocedurer i poolen parallelt med lægemiddelterapi (vandtemperatur 34 ° C).
  • For at korrigere dysartri af spastisk oprindelse ordineres lægemidler, der reducerer muskeltonus. Ikke-medikamentelle behandlinger inkluderer anvendelse af isterninger på tungeområdet. Det anbefales at bruge enkle talekonstruktioner under kommunikation med patienten, som kræver primitive, koncise svar.

ALS-behandling udføres under hensyntagen til de dominerende symptomer på sygdommen. Med dysfagi har patienten svært ved at sluge spyt, hvilket forårsager ufrivillig spyt. Patienter gennemgår regelmæssigt mundhygiejne. Det anbefales at begrænse brugen af ​​gærede mejeriprodukter, der bidrager til fortykkelse af spyt.

I nærværelse af indikationer (et signifikant fald i kropsvægt) udføres en operation (endoskopisk gastrostomi) for at skabe en kunstig indgang til mavehulen på niveauet af bughulen for at organisere fodring. Hvis vandring forstyrres, bruges medicinsk udstyr - kørestole, vandrere. Antidepressiv behandling (amitriptylin, fluoxetin) ordineres til udvikling af depressive tilstande og følelsesmæssig labilitet (pludselige humørsvingninger).

Mucolytisk (Acetylcystein) og bronchodilatatorer bruges til at rense luftrøret og bronkialgrene. Hvis åndedrætsfunktionen er signifikant nedsat, er patienten tilsluttet en ventilator til kunstig åndedræt. Hvis det er angivet, udføres en operation (trakeostomi) for at skabe en kunstig anastomose mellem trakealhulen og miljøet.

Lovende terapier inkluderer celleteknologier, der bruger stamceller til at erstatte beskadigede celler og væv i kroppen. Teknikken bruges i praksis til behandling af en anden sygdom forårsaget af neuronal degeneration - multipel sklerose..

Vejrudsigt

ALS-diagnosen er en dødsdom for patienten, fordi sygdommen betragtes som uhelbredelig. Dårlige prognostiske faktorer:

  • Tidlig debut.
  • Mandligt køn.
  • En kort periode fra udseendet af de første tegn til bekræftelse af diagnosen.

Normalt udvikler sygdommen sig i disse tilfælde hurtigt. Prognosen afhænger af forekomsten af ​​den patologiske proces, sværhedsgraden af ​​symptomer, forstyrrelseshastigheden af ​​lidelser.

ALS er en uhelbredelig sygdom forbundet med skader på motorneuroner. Det er kendetegnet ved en række kliniske varianter, som adskiller sig i debutalderen, variation i lokalisering af det primære læsionsfokus og heterogenitet af kliniske manifestationer. Behandling er palliativ.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Hvad er amyotrofisk lateral sklerose?

Amyotrof lateral sklerose (ALS) er en meget alvorlig sygdom i det centrale og perifere nervesystem. Det har været kendt i over 100 år og findes over hele verden..

Årsagen til dens forekomst er ukendt med undtagelse af sjældne arvelige former. Forkortelsen for amyotrofisk lateral sklerose (ALS) har intet at gøre med multipel sklerose, de er to helt forskellige sygdomme..

ALS diagnosticeres årligt hos hver anden ud af 100.000. Sygdommen begynder normalt mellem 50 og 70 år, men rammer sjældent unge voksne. Mænd bliver oftere syge end kvinder (1.6: 1). Hyppigheden af ​​ALS i verden øges hvert år. Forekomsten af ​​sygdom varierer meget fra patient til patient, og den forventede levetid reduceres.

Amyotrofisk lateral sklerose påvirker næsten udelukkende motorisk nervesystem. Følelse af berøring, smerte og temperatur, syn, hørelse, lugt og smag, blære- og tarmfunktion forbliver normalt i de fleste tilfælde. Nogle patienter kan have mentale svagheder, der normalt kun findes ved visse undersøgelser, men alvorlige manifestationer er sjældne.

Motorsystemet, der styrer vores muskler og bevægelser, bliver syg både i dets centrale ("øvre motorneuron" i hjernen og pyramidekanalen) og i dets perifere dele ("nedre motorneuron" i hjernestammen og rygmarven med motoriske nervefibre op til muskler).

Sygdomme i motoriske nerveceller i rygmarven og deres processer til musklerne, hvilket fører til ufrivillige muskeltrækninger (fascikulation), muskelatrofi (atrofi) og muskelsvaghed (parese) i arme og ben og i åndedrætsmusklerne.

Når motoriske nerveceller i hjernestammen påvirkes, svækkes tale, tygge og synke muskler. Denne form for ALS kaldes også progressiv bulbar parese..

Sygdomme i motoriske nerveceller i hjernebarken og dens binding til rygmarven fører til både muskelforlamning og øget muskeltonus (spastisk lammelse) med øgede reflekser.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) udvikler sig hurtigt og ubarmhjertigt over flere år. Til dato er der ingen kur, årsagen er stort set ukendt. Sygdommen begynder i voksenalderen, normalt mellem 40 og 70 år. Regression varierer med hastigheden af ​​progression og rækkefølge af symptomer og tab af funktion. Derfor er det umuligt at give en pålidelig prognose for hver enkelt patient..

Amyotrofisk lateral sklerose er stadig en af ​​de dødbringende menneskelige sygdomme. Især stiller dette enorme krav til syge patienter såvel som til deres pårørende og omsorgsfulde læger: den syge oplever et gradvist fald i sin muskelstyrke med fuldstændig intellektuel integritet. Familiemedlemmer kræver en enorm mængde tålmodighed og empati..

Årsager og risikofaktorer

Som en nervøs sygdom har amyotrofisk lateral sklerose længe været kendt, men årsagerne til sygdommen er stadig stort set uudforskede. Sygdommen opstår både som et resultat af en arvelig disposition og spontant. De fleste tilfælde forekommer spontant..

Hver 100 ALS-syge har en arvelig eller genopstået mutation i et bestemt gen, der er vigtigt for cellulær metabolisme.

Dette forhindrer dannelsen af ​​et enzym, der fjerner frie iltradikaler i cellen. Ikke-fjernede radikaler kan forårsage betydelig skade på nerveceller ved at forstyrre transmission af kommandoer til muskler - som et resultat muskelsvaghed og endelig fuldstændig lammelse.

Former for ALS

Der er 3 forskellige former for ALS:

  • Familieform: sygdommen overføres gennem gener (C9ORF72-genet).
  • Sporadisk: ukendt årsag.
  • Endemisk: ALS er meget mere almindelig, også af uklare grunde.

Symptomer på amyotrof lateral sklerose

De første symptomer kan forekomme forskellige steder hos individuelle patienter. For eksempel kan muskelatrofi og svaghed muligvis kun dukke op i underarmen og håndens muskler på den ene side af kroppen, før de spredes til den modsatte side og benene..

Sjældne symptomer begynder at dukke op først i musklerne i ben og fod eller i musklerne i skulder og lår.

Hos nogle patienter forekommer de første symptomer inden for tale, tygge og synke af muskler (bulbar parese). Meget sjældent udtrykkes de første symptomer som spastisk lammelse. Selv i de tidlige stadier af ALS klager folk ofte over ufrivillige muskeltrækninger (fascikulation) og smertefulde muskelspasmer..

Typisk skrider sygdommen jævnt langsomt over mange år, spreder sig til andre områder af kroppen og forkorter forventet levetid. Der er imidlertid også kendte meget langsomme tilfælde af sygdomsudviklingen i 10 år eller mere..

Komplikationer

ALS, som en kronisk progressiv sygdom, forårsager åndedrætsbesvær hos de fleste patienter. De er forårsaget af skader på 3 forskellige muskelgrupper: de inspiratoriske og udåndingsmuskler og musklerne i halsen / strubehovedet (bulbar muskler).

Konsekvenserne af beskadigelse af åndedrætsmusklerne, membranens hovedmuskel, er utilstrækkelig ventilation af lungerne (alveolær hypoventilation). Som et resultat stiger niveauet af kuldioxid i blodet, og iltindholdet i blodet falder..

Svaghed i udåndingsmusklerne - især mavemusklerne - fører til en svækkelse af hosteimpulsen. Der er risiko for ophobning af sekretion i luftvejene med delvis fuldstændig lukning af dem (atelektase) eller sekundær infektion som følge af kolonisering af dårligt ventilerede lungekomponenter af bakterier.

Patienter med amyotrofisk lateral sklerose har regelmæssigt en mild hostetilpasning, hvis en eller flere af de ovenfor beskrevne muskelgrupper påvirkes. Konsekvenser - ophobning af sekret i luftvejene, infektioner, åndenød og dyspnø.

Diagnose af ALS

Neurologen (specialist i nervesygdomme) er ansvarlig for diagnosen. Patienten undersøges indledningsvis klinisk, især skal musklerne vurderes med hensyn til muskeltonus, styrke og fascikulationer.

Vurdering af tale, synke og åndedrætsfunktion er også vigtig. Patientens reflekser skal kontrolleres. Derudover er det nødvendigt at undersøge andre funktioner i nervesystemet, som normalt ikke påvirkes af amyotrof lateral sklerose for at opdage lignende, men årsagssammenhængende sygdomme og undgå fejldiagnose..

En vigtig yderligere undersøgelse af sygdommen er elektromyografi (EMG), som kan bevise skade på det perifere nervesystem. Omfattende nerveledningshastighedsstudier giver yderligere information.

Derudover er test af blod, urin og ved den første diagnose hovedsageligt cerebrospinalvæske (CSF) nødvendig. Forskellige diagnostiske tests (magnetisk resonansbilleddannelse eller røntgenstråler) er også en del af diagnosen. Faktisk bør den supplerende diagnose udelukke andre typer sygdomme, såsom inflammatoriske eller immunologiske processer, som kan være meget lig ALS, men som kan behandles mere..

Behandlingsmuligheder for amyotrof lateral sklerose

Da årsagen til ALS endnu ikke er kendt, er der ingen årsagsbehandling, der kan stoppe eller helbrede sygdommen..

Gang på gang undersøges og testes effektiviteten af ​​nye lægemidler designet til at forsinke sygdomsforløbet. Det første lægemiddel, Riluzole, forårsager en moderat stigning i forventet levealder.

Dette lægemiddel reducerer den skadelige virkning af nerveglutamatceller. Den første recept på disse lægemidler skal om muligt skrives af en neurolog med erfaring i ALS. Andre lægemidler er i forskellige faser af kliniske forsøg og kan godkendes i de næste par år.

Derudover er der en række symptomfokuserede terapier, der kan lindre tegn på amyotrof lateral sklerose og forbedre livskvaliteten for de berørte. Fysioterapi er i forgrunden. Fokus er på vedligeholdelse og aktivering af fungerende muskler, terapi for muskelsammentrækning og tilhørende begrænsning af ledmobilitet.

Behandlingsmål

Hovedmålet med behandling for ALS er at afbøde komplikationer og konsekvenser af sygdommen som en del af de tilgængelige muligheder med passende behandlingskoncepter og at opretholde uafhængighed i de berørte menneskers daglige liv så længe som muligt..

Metoderne og målene for terapeutisk behandling er baseret på resultaterne og patientens individuelle situation. Vær også opmærksom på den aktuelle fase af sygdommen. Terapien er baseret på den berørte persons individuelle evner.

Fysioterapi ALS

Sygdomsforløbet i ALS er meget forskelligt med hensyn til sværhedsgrad, varighed og symptomer og udgør en særlig udfordring for patienter og terapeuter..

Kurset kan variere fra hurtig progression med åndedrætshjælp over flere måneder til langsom progression over flere år. Afhængigt af hvilke motoriske nerveceller der er beskadiget, kan komponenter i spastisk bevægelse være til stede, men det kan også være en manifestation af slapp lammelse..

Alle disse symptomer kan være forskellige i forskellige dele af kroppen. Nogle gange sker det, at patienten stadig kan gå, men musklerne i skulder og underarm viser næsten fuldstændig lammelse (fremmedhåndssyndrom).

Andre former er kendetegnet ved stigende lammelse af musklerne, fra underbenene til bagagerummet, øvre lemmer, nakke og hoved. På den anden side begynder den bulbare form af ALS med nedsat synke og tale. Sensoriske og autonome funktioner forbliver normalt opretstående og intakte.

Kompleksiteten og karakteren på flere niveauer af det enkelte sygdomsforløb kræver en bred vifte af specialiseret viden samt en grundig undersøgelse af ALS-mekanismer..

Da der sandsynligvis ikke forventes specifikt efterfølgende begrænsninger, kræves der altid konstant kritisk vurdering af indholdet af den valgte terapi. Brug af en række forskellige terapier til muskelarbejde, smertelindring, afslapning, vejrtrækningsstimulering og passende hjælpemidler kan give patienten mulighed for at gøre deres daglige liv så længe som muligt..

Taleterapi

Ud over fysioterapi inkluderer det også taleterapi. Sygdomsforløbet kræver omhyggelig medicinsk og terapeutisk overvågning for at modvirke nye problemer i tilstrækkelig grad. På denne måde betaler det et intensivt tværfagligt samarbejde mellem terapeuter..

Taleterapi er nødvendig

Trakeotomi til amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

ALS-patienter kan blive udsat for daglige og sygdomsspecifikke nødsituationer.

Næsten alle nødsituationer påvirker patientens åndedrætssystem. Den allerede eksisterende svaghed ved indånding og udånding samt muskler i hals og strubehoved (bulbar muskler) øges kraftigt og signifikant på grund af den yderligere forringelse af respiratorisk faktor.

Et eksempel på dette er en infektion i de nedre luftveje, som fører til angreb af kvælning, bronchial obstruktion og behovet for mekanisk ventilation gennem sekretorisk infiltration i nærværelse af allerede eksisterende svag hoste..

Selv operationer som maven kan føre til akut respirationssvigt og genoptagelse af kunstig åndedræt efter afslutningen af ​​anæstesi..

Nødterapi, der involverer åndedrætssystemet, tilbyder en række behandlingsmuligheder: iltindgivelse kan reducere åndedrætsbesvær, antibiotika mod lungebetændelse og generel fysioterapi for at dæmpe sekretioner og fjerne sekreter.

Især med en svækket hoste kan det være nødvendigt at suge patologiske sekreter fra luftvejene - blot gennem et kateter eller gennem bronkoskopi. Det er ofte nødvendigt at tage medicin til åndedrætsbesvær og angstsymptomer. Opiater (såsom morfin) og beroligende midler (såsom Tavor®) er egnede til dette. På trods af alle disse foranstaltninger er kunstig respiration undertiden uundgåelig..

Kunstig åndedræt er et sæt foranstaltninger, der sigter mod at opretholde luftcirkulationen gennem lungerne hos en person, der er stoppet med at trække vejret.

Ikke-invasiv ventilation med ansigtsmaske er et godt alternativ til invasiv ventilation, da patientens naturlige luftveje forbliver intakte. Dette er dog muligvis ikke muligt, især hvis svælget muskler er lammet. Intubation efterfulgt af kunstig respiration udføres ofte uden patientens tilladelse og sjældent efter udtrykkelig anmodning fra patienten.

Som et resultat af den underliggende sygdom mislykkes forsøg på permanent at fjerne ventilationsrøret, hvilket fører til genoptagelse af mekanisk ventilation og efterfølgende trakeotomi.

Hvis åndedrætsmusklerne påvirkes, kan denne nødsituation ske uventet og pludselig. Der er ofte ingen advarselssymptomer, der indikerer en langsom forværring af luftvejssituationen.

Det er vigtigt for lægerne at diskutere den mulige forekomst af sådanne nødsituationer med patienten og hans pårørende under undersøgelsen på diagnosetidspunktet og i fællesskab bestemme proceduren, for eksempel baseret på patientens ønske: læger vil afklare, om ventilationsbehandling skal udføres ud over medicinsk behandling.

Imidlertid er trakeostomi også en mulighed i symptomatisk behandling af ALS. Blokering af en kanyle i luftrøret kan reducere hyppigheden og sværhedsgraden af ​​overførsel af materiale fra mave-tarmkanalen markant (kaldet aspiration).

Hvis ventilation er nødvendig på grund af en svag vejrtrækningspumpe, elimineres problemet med lækager og trykpunkter, såsom på næsebroen, som opstår i forskellige hastigheder med ikke-invasiv maskeventilation og kan forårsage begrænset effektivitet af ikke-invasiv ventilation..

Mulige indikationer for trakeotomi - med eller uden efterfølgende ventilation - er følgelig gentagne tunge aspirationer, ofte i kombination med en svækket hoste eller svigt i ikke-invasiv ventilation i tilfælde af åbenbar svaghed i åndedrætspumpen. I begge situationer er trakeotomi en rutinemæssig procedure, hvor fordele og ulemper skal diskuteres detaljeret på forhånd med patienten og hans pårørende..

De åbenlyse fordele er reduceret aspiration og normalt problemfri invasiv ventilation gennem trakeostomirøret - hvilket ofte efter sigende resulterer i forlænget levetid. Dette opvejes af ulemper såsom behovet for intensiv overvågning under invasiv ventilation, hyppig aspiration og en betydelig stigning i plejeindsatsen..

Som regel kan kravene til pleje af patienter med amyotrofisk lateral sklerose ikke kun opfyldes af pårørende, derfor er det nødvendigt at konsultere sygeplejersker med erfaring inden for åndedrætspleje.

Baseret på erfaringerne med mere end 200 ALS-patienter, der har behov for formel terapi, valgte de bevidst kun trakeostomi

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er det, og hvordan man behandler det

Lad os diskutere i detaljer en sådan sygdom som amyotrof lateral sklerose. Du finder ud af, hvad det er, hvad er symptomerne og årsagerne. Lad os røre ved diagnosen og behandlingen af ​​ALS-sygdommen. Og der vil også være mange andre nyttige anbefalinger om dette emne..

  • Beskrivelse af sygdommen
  • Pyramidal kanal anatomi
  • Patogenese
  • Typer
  • Epidemiologi
  • Genetiske loci
  • Klassificering af sygdommen
  • Naturlig patomorfose
  • Kliniske manifestationer:
    • Skader på den centrale motoriske neuron
    • Skader på den perifere motoriske neuron
    • Forfatningsmæssige symptomer på ALS
    • Sjældne symptomer
    • Kognitive lidelser og dimension
    • Næsten kriterier for frontotemporal dysfunktion
    • El Escorial-kriterier
  • Typer af progression
  • Instrumental diagnostik af ALS
  • Behandling af amyotrofisk lateral sklerose
  • Patogenetisk terapi
  • Hvad kan ikke bruges
  • Palliativ terapi:
    • Behandling af ikke-fatale symptomer
    • Aspirations lungebetændelse
    • Dysfagi
    • Åndedrætssvigt
  • Psykiatri:
    • Patogenese af psykiske lidelser
    • Behandling af lidelser
  • Arbejds- og fysioterapi:
    • Strækker og bevæger sig
    • Hjælper muskeltræning
    • Metode til at gennemføre klasser
    • Hvor kommer de syges styrke fra?
    • Intensitet af klasser
    • Aerob træningsprogram
    • Gendannelse af daglige aktiviteter
    • Gå support
    • Sædehøjde
    • Princippet om at spise
    • Drikke
    • Positioneringsprogram
  • Et billede

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er denne sygdom?

Dette forklarer, hvor presserende det er at studere problemet. Det blev først beskrevet af den franske psykiater Jean-Martin Charcot i 1869. For hvilket hun modtog et så andet navn som Charcots sygdom.

I USA og Canada kaldes det også Lou Gehrigs sygdom. I 17 år var han en førsteklasses amerikansk baseballspiller. Men desværre blev han i en alder af 36 syg med amyotrof lateral sklerose. Og det næste år døde han.

Det vides, at størstedelen af ​​ALS-patienter er mennesker med et stort intellektuelt og professionelt potentiale. De oplever hurtigt alvorligt handicap og død..

Motoranalysatoren påvirkes. Det er en del af nervesystemet. Det transmitterer, indsamler og behandler information fra receptorer i bevægeapparatet. Og organiserer også koordinerede menneskelige bevægelser.

Hvis du ser på billedet nedenfor, vil du se, at motorsystemet er meget komplekst..

Motoranalysatorens struktur

I øverste højre hjørne ser vi den primære motoriske cortex, den pyramideformede kanal, der fører til rygmarven. Det er disse strukturer, der er berørt i ALS..

Pyramidal kanal anatomi

Pyramidekanalens anatomi er præsenteret her. Her ser du et ekstra motorområde, den premotoriske cortex..

Disse transformationer transmitterer signaler fra hjernen til rygmarvens motorneuroner. De innerverer skeletmuskler og regulerer frivillige bevægelser..

Amyotrofisk lateral sklerose er en usædvanlig neurodegenerativ sygdom! ICD 10-kode - G12.2.

Manifestation af amyotrofisk lateral sklerose

Patogenese af amyotrof lateral sklerose

Hvis vi taler om patogenesen af ​​amyotrof lateral sklerose, skal vi først og fremmest forstå følgende. Der er forskellige (stort set ukendte) genetiske faktorer.

De realiseres under betingelser for selektiv sårbarhed hos motoneuroner. Det vil sige under de forhold, der sikrer disse cellers normale livsfysiologiske arbejde.

Patogenese af amyotrof lateral sklerose

Under patologiske forhold spiller de imidlertid en rolle i udviklingen af ​​degeneration. Dette fører efterfølgende til de vigtigste mekanismer for patogenese.

Hver sådan motoneuron er et specielt kraftværk. Hun påtager sig et stort antal impulser og sender dem derefter til at gennemføre koordinerede menneskelige bevægelser.

Disse celler har brug for meget intracellulært calcium. Det er han, der sikrer driften af ​​mange motorneuronsystemer. Derfor falder produktionen af ​​proteiner, der binder calcium, i celler..

Mindsker ekspressionen af ​​visse glutamatreceptorer (ampa) og ekspressionen af ​​proteiner (bcl-2), der forhindrer programmeret celledød.

Under patologiske forhold fungerer disse træk ved motorneuronen på degenerationsprocessen. Som et resultat er der:

  • Toksicitet (glutamat excitotoksicitet) excitatorisk med aminosyrer
  • Oxidativ (oxidativ) stress
  • Cytoskelet af motorneuroner forstyrres
  • Nedbrydning af proteiner med dannelsen af ​​visse indeslutninger er nedsat
  • Der er en cytotoksisk virkning af mutante proteiner (sod-1)
  • Apoptose eller programmeret celledød af motorneuroner

Sygdomstyper

Familial ALS (Fals) - opstår, når en patient med en familiehistorie af lignende tilfælde af denne sygdom. Det udgør 15%.

I andre tilfælde, når de har mere komplekse arveveje (85%), taler vi om sporadisk ALS..

Epidemiologi af motorisk neuronsygdom

Hvis vi taler om epidemiologien ved motorneuronsygdom, er antallet af nye patienter om året ca. 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Prævalensen (antallet af ALS-patienter ad gangen) er fra 1 til 7 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Som regel bliver folk fra 20 til 80 år syge. Selvom der er undtagelser.

Gennemsnitlig forventet levealder:

  • hvis ALS-sygdommen begynder med talehæmning (med bulbarudbrud), så lever de normalt i 2,5 år
  • hvis det starter med en eller anden form for bevægelsesforstyrrelser (spinal debut), så er det 3,5 år

Det skal dog bemærkes, at 7% af patienterne lever længere end 5 år..

Genetiske loci af familiær ALS

Her ser vi mange typer familiær ALS. Mere end 20 mutationer er blevet opdaget. Nogle af dem er sjældne. Nogle er almindelige.

Genetiske loci af familiær ALS

En typeFrekvensGenKlinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typisk
FALS2 (2q33)Sjælden, APAlsinAtypisk, SE
FALS3 (18q21)En familieUkendtTypisk
FALS4 (9q34)Meget sjældenSentaxinAtypisk, SE
FALS5 (15q15)Sjælden, ARUkendtAtypisk, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUSTypisk
FALS7 (20p13)En familie?Typisk
FALS8Meget sjældenVAPBAtypisk, forskellig.
FALS9 (14q11)SjældenAngiogeninTypisk
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

op til 38% familiær og 7% sporadisk

TDP-43

9q21, C9orf72

Typisk

ALS, FTD, ALS-FTD

Der er også nye ALS-gener. Vi har ikke vist nogle af dem. Men bundlinjen er, at alle disse mutationer fører til en endelig vej. Til udvikling af læsioner af centrale og perifere motoneuroner.

Klassificering af motorneuronsygdomme

Nedenfor er klassificeringen af ​​motorneuronsygdomme.

Norris 'klassificering (1993):

  • Amyotrof lateral sklerose - 88% af patienterne:
    • bulbar debut ALS - 30%
    • brystdebut - 5%
    • diffust - 5%
    • livmoderhalsen - 40%
    • lænde - 10%
    • luftvejene - mindre end 1%
  • Progressiv bulbar lammelse - 2%
  • Progressiv muskelatrofi - 8%
  • Primær lateral sklerose - 2%

Varianter af bas af Hondkarian (1978):

  1. Klassisk - 52% (når læsioner af centrale og perifere motorneuroner er jævnt repræsenteret)
  2. Segmental-nuklear - 32% (små tegn på central læsion)
  3. Pyramidal - 16% (vi ser tegn på perifer læsion ikke så lyst som tegn på central)

Naturlig patomorfose

Hvis vi taler om forskellige åbninger, skal det påpeges, at sekvensen af ​​symptomudvikling altid er sikker..

Patomorfose med bulbar og cervikal debut af ALS

Med bulbar indtræden opstår taleforstyrrelser først. Derefter synkeforstyrrelser. Derudover er der paresia i lemmerne og luftvejssygdomme..

Med cervikal debut begynder overtrædelsesprocessen med den ene hånd og går derefter til den anden. Herefter kan bulbar lidelser og bevægelsesforstyrrelser i benene forekomme. Det hele starter på den side, hvor den primære hånd er beskadiget.

Hvis vi taler om thoraxdebut af ALS, er det første symptom, som patienter normalt ikke bemærker, svaghed i rygmusklerne. Tilstanden er forstyrret. Derefter opstår parese i hånden sammen med atrofi.

Patomorfose i thorax og lumbal debut af ALS

Yderligere spreder sygdommen sig til benet på samme side. Genparese forekommer. Ben påvirkes, og derefter forekommer bulbar og respiratoriske lidelser.

I lumbal debut påvirkes det ene ben først. Derefter fanges det andet, hvorefter sygdommen går i hænderne. Derefter forekommer luftvejssygdomme og bulbar lidelser..

Kliniske manifestationer af Charcots sygdom

De kliniske manifestationer af Charcots sygdom inkluderer:

  1. Tegn på skade på perifere motorneuroner
  2. Tegn på beskadigelse af centrale motoneuroner
  3. Kombination af bulbar og pseudobulbar syndrom
  4. Forfatningsmæssige symptomer

Dødelige komplikationer, der fører til døden:

  1. Dysfagi (synkeforstyrrelse) og fordøjelsesmangel (ernæringsmæssige) mangler
  2. Åndedrætsforstyrrelser i rygmarv og bagagerum på grund af atrofi af hoved- og hjælpemuskulaturen

Tegn på læsion af det centrale motoriske neuron

Tegn på central motorisk neuroninddragelse inkluderer:

  1. Tab af fingerfærdighed - sygdommen begynder, når personen begynder at have svært ved at knytte, binde snørebånd, spille klaver eller tråde en nål
  2. Derefter falder muskelstyrken
  3. Spastisk muskeltonus øges
  4. Hyperrefleksi vises
  5. Patologiske reflekser
  6. Pseudobulbar symptomer

Tegn på beskadigelse af den perifere motoriske neuron

Tegn på perifer motorisk neuronlæsion kombineres med tegn på central læsion:

  1. Fasciculations (synlige ryk i musklerne)
  2. Crumpy (smertefulde muskelkramper)
  3. Parese og atrofi af skeletmusklerne i hovedet, bagagerummet og lemmerne
  4. Muskelhypotension
  5. Hyporefleksi

Forfatningsmæssige symptomer på ALS

De forfatningsmæssige symptomer på ALS inkluderer:

  • ALS-associeret kakeksi (tab af mere end 20% af kropsvægten på 6 måneder) er en katabolisk begivenhed i kroppen. Det er forbundet med døden af ​​et stort antal celler i nervesystemet. I dette tilfælde ordineres patienter anabolske hormoner. Også kakeksi kan udvikle sig fra underernæring..
  • Træthed (omlejring af endepladerne) - hos nogle patienter er en reduktion på 15 - 30% mulig med EMG

Sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Her er hvad der gælder sjældne symptomer ved amyotrofisk lateral sklerose:

  • Følsomme lidelser. Imidlertid har det vist sig, at i 20% af tilfældene har ALS-patienter (især i alderdommen) sensoriske lidelser. Dette er polyneuropati. Derudover, hvis sygdommen begynder med hænderne, hænger patienten simpelthen. De har nedsat cirkulation. Potentialer kan også falde i disse sensoriske nerver..
  • Overtrædelser af okulomotoriske funktioner, vandladning og afføring er ekstremt sjældne. Mindre end 1%. Imidlertid er hyppigere sekundære overtrædelser mulige. Dette er en svaghed i bækkenbundsmusklerne..
  • Demens (demens) forekommer i 5% af tilfældene.
  • Kognitiv svækkelse - 40%. I 25% af tilfældene er de progressive.
  • Tryksår - mindre end 1%. Som regel forekommer med svær ernæring ernæring.

Det er værd at sige, at man kan være i tvivl om diagnosen i nærværelse af disse symptomer.

Du skal dog altid huske, at hvis en patient har et typisk klinisk billede af denne sygdom og har disse symptomer, er det muligt at diagnosticere ALS med funktioner.

Moderat kognitiv svækkelse og demens

Lad os tale mere detaljeret om mild kognitiv svækkelse og demens i Lou Gehrigs sygdom. Her ser vi ofte mutationer i C9orf72-genet. Det fører til udviklingen af ​​ALS, frontotemporal demens og deres kombination.

Der er tre muligheder for udvikling af denne lidelse:

  1. Adfærdsmuligheden er, når patientens motivation falder (apato-abulisk syndrom). Eller omvendt, desinhibition ser ud. En persons evne til aktivt og tilstrækkelig kommunikation i samfundet reduceres. Kritik aftager. Flydende tale er nedsat.
  2. Eksekutor - krænkelse af handlingsplanlægning, generalisering, flytning af tale. Logiske processer overtrædes.
  3. Semantisk (tale) - flydende og meningsløs tale vises sjældent. Imidlertid forekommer dysnomi ofte (ord glemmes), fonemiske parafasier (læsion i frontal talezoner). De laver ofte grammatiske fejl og stamming. Der er et afsnit (skriveforstyrrelse) og oral apraxi (kan ikke lægge læberne rundt om en spirograf). Der er også dysleksi og dysgrafi.

Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion ifølge D.Neary (1998)

D.Nearys diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion inkluderer sådanne obligatoriske tegn som:

  • Usynlig debut og gradvis progression
  • Tidligt tab af selvkontrol over adfærd
  • Den hurtige fremkomst af kommunikationsproblemer i samfundet
  • Følelsesmæssig udfladning i de tidlige stadier
  • Tidlig tilbagegang i kritikken

Patienten er vist nedenfor. Hun har et symptom på tomme øjne. Dette er ikke et specifikt symptom. Men med ALS, når en person ikke kan tale og bevæge sig, er det det, du skal være opmærksom på..

Symptom på "tomme øjne" hos en patient med ALS + HPT i afsnit og "telegrafstil" ved HPD

Til højre er et eksempel, hvor patienten skriver i telegrafisk stil. Hun skriver enkeltord og laver fejl.

Se hvordan huden fortykkes i ALS. Det er vanskeligt for patienter at gennembore huden med en nålelektrode. Derudover er der vanskeligheder med lændepunktur..

Normal og fortykket hud med ALS

Reviderede El Escorial-kriterier for ALS (1998)

En pålidelig ALS indstilles, når tegn på skade på de perifere og centrale motorneuroner kombineres på tre niveauer i centralnervesystemet ud af fire mulige (bagagerum, cervikal, thorax og lændehvirvelsøjle).

Sandsynlig er en kombination af tegn på to niveauer i centralnervesystemet. Nogle tegn på central motorisk neuroninddragelse er meget høje.

Sandsynlig laboratoriefølsom - en kombination af tegn på samme niveau i centralnervesystemet i nærvær af tegn på beskadigelse af perifere motorneuroner i mindst to lemmer og fravær af tegn på andre sygdomme.

Mulig ALS er en kombination af symptomer på samme niveau. Enten er der tegn på central motor neuron læsion rostral til tegn på perifer motor neuron læsion, men der er ingen ENMG data for andre niveauer. Kræver udelukkelse af andre sygdomme.

Den mistænkte er isolerede tegn på perifer motorisk neuronlæsion i to eller flere dele af centralnervesystemet.

Progression af motorneuronal sygdom

Progressionen af ​​motorneuronal sygdom kan opdeles i tre typer:

  1. Hurtigtab på mere end 10 point på 6 måneder
  2. Gennemsnit - tab på 5-10 point på seks måneder
  3. Langsomt tab på mindre end 5 point pr. Måned
Progression af motorneuronal sygdom

Instrumentelle metoder til diagnosticering af ALS

Instrumentale diagnostiske metoder er designet til at udelukke sygdomme, der potentielt kan helbredes eller har en godartet prognose.

Elektromyografi i diagnosen ALS

Der er to metoder til ALS-diagnostik:

  1. Elektromyografi (EMG) - verifikation af procesens generaliserede karakter
  2. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i hjernen og rygmarven - udelukkelse af fokale læsioner i centralnervesystemet, hvis kliniske manifestationer ligner dem, der blev debut af MND

Amyotrofisk lateral sklerose - behandling

Desværre er der i øjeblikket ingen fuldgyldig behandling for amyotrof lateral sklerose. Derfor betragtes denne sygdom stadig som uhelbredelig. I det mindste er der endnu ikke registreret tilfælde af helbredelse af ALS.

Men medicin står ikke stille!

Der udføres konstant forskellige undersøgelser. Klinikker bruger metoder, der hjælper patienten med at lette sygdommens tolerance. Vi vil diskutere disse retningslinjer nedenfor..

Der er også lægemidler, der forlænger en ALS-patients levetid..

Det samme gælder for stamceller. Der har været undersøgelser, der har vist forbedring i de tidlige stadier. Imidlertid blev personen værre og værre, og ALS-sygdommen begyndte at udvikle sig igen..

Derfor er stamceller i øjeblikket ikke den behandlingsvej, der skal vælges. Derudover er selve proceduren meget dyr..

Patogenetisk terapi for Lou Gehrigs sygdom

Der er stoffer, der bremser udviklingen af ​​Lou Gehrigs sygdom.

Riluzole er en presynaptisk hæmmer af frigivelse af glutamat. Forlænger patienternes levetid med gennemsnitligt 3 måneder. Du skal tage så lang tid, som personen opretholder selvbetjening. Doser på 50 mg 2 gange dagligt før måltider hver 12. time.

Det er værd at sige, at afmatningen i progression ikke kan mærkes. Lægemidlet gør ikke en person bedre. Men patienten bliver syg længere og ophører senere med at tjene sig selv.

Prisen på Riluzole i forskellige apoteker varierer fra 9.000 til 13.000 rubler.

NP001 - aktiv ingrediens natriumchlorit. Denne medicin er en immunregulator til neurodegenerative sygdomme. Undertrykker makrofaginflammation in vitro og hos patienter med amyotrof lateral sklerose.

3 måneder efter droppere i en dosis på 2 mg / kg stabiliserer natriumchlorit sygdomsforløbet. Det stopper slags fremskridt.

Hvad kan ikke bruges

Med ALS bør du ikke bruge:

  • Cytostatika (forværrer immundefekt i tilfælde af underernæring)
  • Hyperbar iltning (forværrer en allerede nedsat udvaskning af kuldioxid)
  • Saltinfusion til hyponatræmi hos patienter med ALS og dysfagi
  • Steroidhormoner (forårsager respiratorisk muskelmyopati)
  • Forgrenede aminosyrer (forkorter levetiden)

Palliativ terapi mod Charcots sygdom

Målet med palliativ behandling for Charcots sygdom er at reducere individuelle symptomer. Samt forlænge patientens liv og opretholde stabiliteten af ​​dets kvalitet på et bestemt stadium af sygdommen.

  1. Behandling af ikke-fatale ALS symptomer
  2. Behandling af dødelige symptomer (dysfagi, ernærings- og åndedrætssvigt)

Behandling af ikke-fatale ALS symptomer

Overvej nu metoderne til behandling af ALS med ikke-fatale symptomer..

For det første er dette en reduktion i fasciculations og crampi:

  • Quinidinsulfat (25 mg 2 gange dagligt)
  • Carbamazepin (100 mg 2 gange dagligt)

Kan give medicin, der reducerer muskeltonus:

  • Baclofen (op til 100 mg pr. Dag)
  • Sirdalud (op til 8 mg pr. Dag)
  • Centraltvirkende muskelafslappende midler (Diazepam)

Bekæmpelse af ledkontrakturer:

  • Ortopædiske sko (forebyggelse af equinovarus deformitet af fødderne)
  • Komprimerer (novokain + dimexid + hydrokortison / lidase / ortofen) til behandling af skulder skulder skulderperiatrose

Myotropiske metaboliske lægemidler:

  • Carnitin (2-3 g pr. Dag) kursus 2 måneder, 2-3 gange om året
  • Kreatin (3-9 g pr. Dag), kurset tager to måneder 2-3 gange om året

De giver også multivitaminpræparater. Neuromultivitis, milgamma, intravenøse liponsyrepræparater. Behandlingsforløbet er 2 måneder og 2 gange om året.

Træthedsbehandling:

  • Midantan (100 mg pr. Dag)
  • Ethosuximid (37,5 mg pr. Dag)
  • Fysioterapi

Til forebyggelse af subluxation af humerushovedet med slap parese af hænderne anvendes aflastningsbandager til de øvre ekstremiteter af Desot-typen. Du skal bære 3-5 timer om dagen.

Specielle ortoser er tilgængelige. Disse er hovedholdere, fodholdere og håndledsskinner.

Der er også hjælpemidler i form af krykker, vandrere eller bælter til løft af en lem..

Der er også specielle retter og apparater, der letter hygiejne og hverdag..

Enheder til hygiejne hos patienter med ALS

Dysartri behandling:

  • Taleanbefalinger
  • Is applikationer
  • Giv medicin, der reducerer muskeltonus
  • Brug tabeller med alfabet og ordbøger
  • Elektroniske skrivemaskiner
  • Multifunktionelle stemmeoptagere
  • Stemmeforstærkere
  • Et computersystem med sensorer på øjenkuglerne bruges til at gengive tale i form af tekst på skærmen (billedet nedenfor)
Taleterapi for mennesker med Charcots sygdom

Aspirations lungebetændelse i ALS

Diagnostiske metoder:

  • Pole volumen og densitetstest, ved indtagelse, opstår dysfagi med peakfluometry.
  • Videofluoroscopy, APRS (Aspiration-Penetration Scale) DOSS (Dysphagia Outcome Severity Scale)

Nedenfor ser vi definitionen af ​​tæthed og volumen af ​​væske, nektar og budding, som patienten skal sluge..

Test af polevolumen og densitet

Dysfagi behandling

I behandlingen af ​​dysfagi (synkeforstyrrelse) anvendes følgende i den indledende fase:

  1. Halvfast mad ved hjælp af en mixer, blender (puré, gelé, grød, yoghurt, gelé)
  2. Flydende fortykningsmidler (Resourse)
  3. Eliminer fødevarer, der er svære at sluge: med faste og flydende faser (suppe med kødstykker), faste og bulkprodukter (valnødder, chips), tyktflydende produkter (kondenseret mælk)
  4. Reducer produkter, der øger spyt (fermenteret mælk, søde slik)
  5. Fjern mad, der forårsager hostefleks (varme krydderier, stærk alkohol)
  6. Forøg madindholdets kalorieindhold (tilsæt smør, mayonnaise)

Gastrostomi bruges til behandling af progressiv dysfagi. Især perkutan endoskopisk.

Stadier af perkutan endoskopisk gastrostomi

Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) og enteral ernæring forlænger ALS-patienters levetid:

  • ALS + PEG-gruppe - (38 ± 17 måneder)
  • ALS-gruppe uden PEG - (30 ± 13 måneder)

Behandling af åndedrætssvigt

Behandling af åndedrætssvigt er ikke-invasiv intermitterende ventilation (NIPP, BIPAP, NIPPV), to niveauer med positivt tryk (indåndingstryk er højere end udåndingstryk).

Indikationer for ALS:

    Spirografi (FVC åndedrætsværn til ALS-patienter

Indikationer for åndedrætsværn:

  • Spinal ALS med tvungen vital kapacitet (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - isleep 25 (ST)
  • Spinal ALS FVC 60-50% - isleep 25 (ST)
  • FVC under 50% - trakeostomi (enhed VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV-tilstande)

Kunstig (invasiv) ventilation er sikker, forhindrer aspiration og forlænger menneskeliv.

Indikationer for invasiv ventilation:

  • Manglende evne til at tilpasse sig NSVL, eller det varer mere end 16-18 timer om dagen
  • Til bulbar lidelser med høj risiko for aspiration
  • Når NVPL ikke giver tilstrækkelig iltning

Kriterier, der begrænser overførsel til mekanisk ventilation for ALS:

  1. Alder
  2. Satsen for sygdomsprogression
  3. Kommunikationsmulighed
  4. Frontal-tidsmæssig dimension
  5. Familieforhold
  6. Psykisk sygdom hos en patient
  7. Sædvanlig beruselse
  8. Frygt for døden

Kommunikator til kommunikation

Psykoterapi for amyotrofisk lateral sklerose

Psykoterapi for amyotrof lateral sklerose er også meget vigtig. Hun har brug for både patienten og hans familiemedlemmer.

Der er alarmer for toksisk afhængighed. Det vil sige misbrug af tobak, stoffer eller alkohol. Patienter tegner sig for 49%, og familiemedlemmer tegner sig for 80%. Som et resultat fører alt dette til følgende konsekvenser.

Medicinske og sociale konsekvenser af psykiske lidelser
Nægtelse af at blive undersøgt af en læge7,6%
Afslag på dynamisk observation61,8%
Nægtelse af aggressive behandlinger (gastrostomi, ikke-invasiv ventilation, tidlig trakeostomi)74,5%
Vi henvender os til behandlinger, der ikke er omfattet af den internationale standard for ALS-behandling64,4%
- inklusive svindlere (organisationer eller enkeltpersoner), hvilket førte til betydelige materielle omkostninger29,6%
Behandling i udlandet15,2%

Patogenese af psykiske lidelser i ALS

Så hvad sker der med den menneskelige psyke på diagnosestadiet:

  • Ambivalens (dualitet) ved tænkning
  • Udvikling af angst - stof- og internetafhængighed
  • Obsessive tanker - obsessivt syndrom (gentagne undersøgelser foretaget af forskellige læger)
  • Overtrædelse af pårørendes mentale tilstand - behagelige lidelser (psykiatrisk kokon)

På udviklingsstadiet af neurologisk underskud:

  • Nægtelse af sygdom (omvendt hysteri-lignende reaktion)
  • Eller der er en accept af sygdommen (depression)

På tidspunktet for stigende neurologisk underskud:

  • Uddybning af depression
  • Afslag på behandling

Behandling af psykiske lidelser

Generelt i dette tilfælde med Charcots sygdom er det bydende nødvendigt at behandle behandlingen af ​​psykiske lidelser. Dette inkluderer:

  • Erstatning af antikolinergika til spyt (atropin, amitriptylin) med butolotoksin og bestråling af spytkirtlerne
  • Kolinomimetika (lavdosis galantamin)
  • Atypiske antipsykotika - seroquel, muligvis i dråber - neuleptil
  • Start ikke behandling med antidepressiva, da de øger angst. Bedre at give noget blødere (azafen).
  • Brug af beroligende midler - alprazolam, stresam, mezapam
  • Brug kun sovepiller, når du er immobiliseret
  • Pantogam

Arbejds- og fysioterapi for ALS

Lad os tale lidt om ergoterapi og fysioterapi for ALS. Du finder ud af, hvad det er, og hvad det er beregnet til.

Fysioterapeuten hjælper patienten med at opretholde optimal fysisk form og mobilitet under hensyntagen til, hvordan alt dette påvirker livet.

Hvis fysioterapi overvåger, hvordan patientens liv ændrer sig, er der brug for en anden person, der vurderer patientens livskvalitet..

En ergoterapeut er en specialist, der hjælper patienten med at leve så selvstændigt og så interessant som muligt. Specialisten skal fordybe sig i patientens egenart. Især til patienter med svær sygdom.

Strækmærker

Strækning og bevægelse ved maksimal amplitude forhindrer kontrakturer, reducerer spasticitet og smerte. Inkl. Fra ufrivillige kramper.

Strækning kan gøres ved hjælp af en anden person eller en ekstern yderligere kraft. Patienten kan gøre dette selv ved hjælp af bælter. Men her skal du huske, at en person bruger denne metode med denne metode.

Hjælper muskeltræning ALS?

Der er undersøgelser, der siger, at brugen af ​​modstandsøvelser til de øvre lemmer hos en patient med amyotrofisk lateral sklerose førte til en stigning i statisk styrke i 14 muskelgrupper (den steg ikke i 4).

Og dette er efter 75 dages træning. Derfor bør alle klasser være regelmæssige og langsigtede..

Muskelstyrkefremgang vist i undersøgelsen

Venstre (%)Højre (%)
FørEfter 75 dageFørEfter 75 dage
Albue bøjning95,8102.286,6106,8
Forlængelse af albuen69,062.166,8106.9
Intern skulderrotation56,070,067,080,0
Ekstern rotation af skulderen51.460,060,069.1
Skulder bortførelse80,064.267,075.3
Skulderinduktion55.886.366,898,0
Skulderudvidelse69,0102.287,0111.8
Håndledsforlængelse42,082.255.544,0

Som du kan se, var der en betydelig stigning i muskelstyrke i de fleste grupper. Som et resultat af en sådan aktivitet blev det lettere for en person at få genstande fra øverste hylde. Eller hent en vare og læg den på hylden.

I selve terapien blev bevægelser udført langs en bane tæt på dem, der blev brugt i PNF. Dette er det øjeblik, hvor lægen giver modstand mod patientens bevægelse. Naturligvis bør sådan modstand ikke være særlig stærk. Det vigtigste er at fange den rigtige grad.

Typisk udføres mange bevægelser diagonalt. For eksempel, sving dit ben diagonalt. Selve øvelserne blev udført ved hjælp af elastiske bånd (rasler). Selvom det delvist er gjort med håndmodstand.

Øvelser med elastikbånd (rangler)

Metode til at gennemføre klasser

Her er metoden til at gennemføre klasser:

  • Handlingen blev udført med at overvinde modstand i hele bevægelsen
  • Envejsbevægelse tog 5 sekunder
  • Lektionen bestod af to sæt med 10 satser
  • Hvile mellem sæt var ca. 5 minutter
  • Undervisningen blev afholdt 6 gange om ugen:
    • 2 gange med en specialist (overvinde modstanden fra en specialists hænder)
    • 2 gange med et familiemedlem (samme håndmodstand)
    • 2 gange alene med elastiske bandager
  • Resultaterne fra tabellen viste efter 75 dage (65 lektioner) af kurset

Hvad er krafteffekten baseret på

Hvorfor øges styrken, selv når motorneuronen er beskadiget? En stillesiddende livsstil fører til, at kardiovaskulær detraining kan forekomme.

Med andre ord begynder de muskler, der ikke er berørt, også at blive svækket. Og det er på deres træning, at effekten af ​​stigende styrke er baseret..

Detraining opstår også, fordi funktionel støtte falder. Med en stillesiddende livsstil tilføres lidt ilt. Derfor forbedrer træning med moderat fysisk aktivitet kroppens overordnede funktion..

Intensiteten af ​​lektionen for Lou Gehrigs sygdom

Jeg vil sige, at stærke modstandsøvelser ikke har nogen effekt. Desuden giver de ikke, de kan også skade patienten med Lou Gehrigs sygdom.

Men træning af moderat intensitet fører til en forbedring af arbejdet i muskler, der ikke er påvirket af signifikant svaghed. Hvis muskelen praktisk talt ikke bevæger sig, skal du ikke stole på en stigning i dens styrke..

Der er dog muskler, der gør bevægelser, men svagt.

Regelmæssig træning med moderat modstand hjælper med at forbedre statisk styrke i nogle muskler.

Brug Borg-skalaen til at bestemme betydelige og ubetydelige belastninger.

Borg skala

RPE-niveauBeskrivelse af belastningsgraden
0Ingen belastning
0,5Ekstremt lille
1Meget let
2Let
3Gennemsnit
4Næsten tung
femTung
6

7

Meget tung
8

ni

Ekstremt tung
tiMaksimum

Fra 0 til 10 kan vi definere de subjektive fornemmelser, som en person har, når han træner.

Der er en beregning, der hjælper med at bestemme hjertets reserve. Det vil sige med hvilken puls kan du træne let og sikkert.

  • Træningsintensitet = Hvilepuls + 50% til 70% pulsreserve
  • Hjerte reserve = 220 - alder - hvilepuls

Aerobt træningsprogram til ALS

Der er også et 16 ugers aerobt træningsprogram for ALS. Det gøres tre gange om ugen. Et par gange gør vi det hjemme på ergometeret og på steppen. Så en gang på hospitalet under opsyn af en fysioterapeut.

Cykling:

  • 1-4 uger 15 til 30 minutter
  • Fra 5 uger til en halv time

Øvelser på trinnet (trin til at klatre op og derefter ned):

  • De første 5 uger (3 minutter)
  • 6-10 uger (4 minutter)
  • 11-16 uger (5 minutter)

Hospitalsklasser:

  1. 5 minutters opvarmning (pedal uden belastning)
  2. 30 minutters moderat træning (15 minutters cykling, 10 minutters gang, 5 minutters trin)
  3. 20 minutters styrketræning (forreste lår, biceps og triceps)
  4. 5 minutter af den sidste del

Og dette program førte også til, at patienterne senere forbedrede deres fysiske tilstand..

Principper for gendannelse af daglige aktiviteter

Fysioterapeut og ergoterapeut bør altid tænke på tre ting for at forbedre en persons daglige aktiviteter:

  1. Specialisten skal evaluere og optimere patientens fysiske kapacitet
  2. Under hensyntagen til disse muligheder skal du vælge den optimale kropsholdning til hver handling.
  3. Tilpas patientens miljø og se, hvordan den fysiske ydeevne kan forbedres

Walking support til Charcots sygdom

Meget ofte er specialister nødt til at løse problemet med at støtte deres patienters gang med Charcots sygdom. Der er flere løsninger her. Armkrykker kan bruges, fordi de er lettere at læne sig på.

Men nogle gange er det nok at bruge almindelige stokke. Men de kræver styrke, fordi du skal holde hele hånden. Og for at gå på glatte overflader anbefaler jeg at købe specielle "katte" på apoteket.

Katte til at gå på glatte overflader

Hvis foden klipper, har du brug for en fodholder.

Hvis en person er for træt eller simpelthen ikke kan gå, er der brug for en kørestol. Og hvad er den optimale model at vælge - dette spørgsmål skal afgøres i fællesskab af en ergoterapeut og en fysioterapeut..

Du skal også tage højde for klapvognens modularitet (optioner). De hjælper med at udføre daglige aktiviteter.

For eksempel kan en vippeanordning bruges i en kørestol for at forhindre fald. Transithjul kan også bruges. Så du kan køre, hvor en bred klapvogn ikke passer.

Nogle gange er vi nødt til at stille bremser til ledsageren. Nakkestøtter, sidestropper og så videre kan også inkluderes.

Som du kan se, er tilpasning og valg af en kørestol også en meget vigtig del for en ALS-patient..

Sædehøjde

Sædehøjde er også vigtig. Fra en højere overflade vil det være meget lettere for patienten at rejse sig. Også på et højt niveau vil en person sidde mere jævnt. I dette tilfælde aktiveres rygmusklerne..

Derfor er det ikke nødvendigt at placere patienten i en lav stol. Han vil være ubehagelig i det. Derudover vil det være meget sværere at fjerne patienten fra en sådan stol..

Sengens højde tilpasning

Så udover klapvognen skal du justere det optimale niveau af seng og stol..

Spise

Madindtag afhænger af hvilket bord patienten sidder ved. Undgå runde borde, da de gør det vanskeligt at holde sig, når du sidder.

Hvis en person har dårlig hovedstøtte, og mad falder ud af munden, skal du under ingen omstændigheder lave et højt hovedgærde. Så det vil være meget vanskeligt for ham at sluge..

Jeg anbefaler at løse dette problem på andre måder. For eksempel kan en nakkeholder bruges.

Hvis du lægger patienten på et højt hovedgærde, skal du i det mindste gøre det, så hele hans ryg ligger på dette hovedgærde. Det vil sige, ryggen skal ikke bøjes.

Hvis en person ligger helt vandret, vil han have meget lav åndedrætsevne. Hvis den hæves med 30 º, bliver den meget bedre.

At ligge på din side og på et højt hovedgærde vil være bedre end bare på din side. Men den værste position er på bagsiden og vandret.

Hvis du sidder, bliver vejrtrækningen endnu bedre! Husk at vi altid spiser mens vi sidder. Derfor hjælper det altid med at vippe hovedet fremad..

Der er også mange tilpassede bestik, der er nemmere at holde med hånden. For eksempel apparater med tykkere håndtag. Der er endda specielle klip til børsten og meget mere..

Hvis en person har dysfagi, vil det være svært for ham at tænke på et fiktivt svælget og derudover bære denne mad til sig selv med en svag hånd. Derfor er der i dette tilfælde ikke behov for at jage tilpasning til selvbetjening..

Drikke

Der er bestik, der hjælper dig med at drikke. For eksempel er der specielle skårne briller. Som et resultat kan du drikke fra et sådant glas uden at kaste hovedet tilbage. Næsen falder ned i dette hak, hvilket får personen til at drikke mere sikkert..

Udskæringsbriller

Der er også et krus med to håndtag. Det er meget behageligt at bære med begge hænder.

Krus med to håndtag

Positioneringsprogram til ALS

For at koordinere arbejds- og hviletilfælde samt afbalancere en ALS-patients muligheder for overdreven træthed, skal du overholde et særligt program (tidsplan).

Her er et prøvepositioneringsprogram for en alvorligt handicappet person, der muligvis står oprejst et stykke tid..

Sidder i lænestolen8: 00-9: 00
Liggende på højre side9: 00-11: 00
Stående i en vertikalisering11: 00-11: 20
Sidder i lænestolen11: 20-12: 00
Liggende på venstre side12: 00-14: 00
Sidder i lænestolen14: 00-15: 00
Liggende på højre side15: 00-17: 00
Liggende på min mave17: 00-17: 20

ALS sygdom - foto

Nedenfor er et foto af ALS sygdom. Alle billeder er klikbare for at forstørre.

For Mere Information Om Migræne