Leukoencefalopati af vaskulær oprindelse

Lille fokal leukoencefalopati ved vaskulær genese er en diagnose, der oftere stilles til mandlige patienter, der har krydset aldersgrænsen på 55 år, men ikke alle ved, hvad det er.

Med leukoencefalopati i hjernen ødelægges hvidt stof i dets subkortikale strukturer.

Denne type sygdom er en af ​​varianterne af encefalopati, først beskrevet af den tyske psykiater og neuropatolog Otto Binswanger i 1894, i forbindelse med hvilken den blev navngivet til hans ære..

En vag beskrivelse af sygdommen og et lille antal undersøgelser af patienter med tegn på demens i lang tid tillod ikke mange neuropatologer og psykiatere at genkende patologien.

Med fremkomsten af ​​computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse er ændringer i det hvide stof i hjernen blevet bekræftet forbundet med vedvarende højt blodtryk, der forårsager senil demens..

Behandling af sygdommen udføres af neuropatologer og psykiatere.

Leukoencefalopati har variationer, men næsten altid taler vi om ændringer i det hvide stof i hjernen. Typen af ​​sygdom bestemmer behandlingsregimen.

Lecoencephalopati af vaskulær oprindelse

Lekoencephalopati af vaskulær oprindelse (lille fokal) - cerebrovaskulær patologisk proces.

Arteriel hypertension forårsager sklerose af små cerebrale kar - kapillærer, deres iskæmi, fortykkelse af de vaskulære vægge osv. Som et resultat gennemgår det hvide stof, der transmitterer nerveimpulser, atrofiske ændringer. I dette tilfælde er der:

  • dens fald
  • fald i densitet;
  • udskiftning af væske;
  • udseendet af talrige blødninger, cyster, små foci for ødelæggelse.

Hjerneventrikler begynder at bryde sammen.

Normalt kan de første tegn på lille fokal leukoencefalopati forekomme hos patienter, der er fyldt 60 år, og med en arvelig faktor endnu tidligere.

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati manifesterer sig med viral skade på centralnervesystemet, hvilket bidrager til nedsat immunfunktion.

Svækket immunforsvar fører til ødelæggelse af det hvide stof i hjernen.

Patologiske ændringer fremkalder immundefekt: HIV-inficeret (5%), AIDS-patienter (50%).

Modificerede leukocytter i leukæmi mister også deres evne til at bekæmpe infektion, hvilket bidrager til indtræden af ​​immunmangel og som et resultat til patologiske ændringer i hjernen.

Eksponering for vira fører til fokal beskadigelse af membranerne i nervefibre, en forøgelse og deformation af nerveceller. Intet gråt stof er involveret i processen. Strukturen af ​​den hvide substans ændres, den blødgør og bliver gelatinøs med flere små fordybninger på overfladen.

Manifestationen af ​​kognitiv svækkelse kan variere fra mild svækkelse til svær demens. Fokale neurologiske symptomer inkluderer talehæmning og nedsat syn, undertiden til fuldstændigt tab. Fremskyndet progression af bevægelsesforstyrrelser kan forårsage alvorlig handicap.

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati er en omfattende hjerneskade forårsaget af iltmangel eller en kronisk forstyrrelse af blodtilførslen.

Patologierne påvirker de områder af lillehjernen, hjernestammen og underinddelinger, der er ansvarlige for menneskelige bevægelser. Langvarig iltmangel fører til tør nekrose (død) af det hvide stof. Har en hurtig udvikling og bidrager til forekomsten af ​​udtalt forstyrrelser i motorisk aktivitet.

Periventrikulær leukoencefalopati kan udløses af føtal hypoxi og føre til infantil cerebral parese (CP).

Forsvinden af ​​hvidt stof

Denne type sygdom er forårsaget af muterende gener.
Som regel findes manifestationen af ​​patologi i aldersgruppen for patienter fra 2 til 6 år, men den kan manifestere sig både i barndommen og hos voksne..

Med den fuldstændige forsvinden af ​​hvidt stof i den sidste fase af sygdommen bevares ventriklerne og hjernebarken.

Grundene

  • med konstant højt blodtryk
  • neuroinfektioner: syfilis, tuberkulose, meningitis, flåtbåren encefalitis;
  • føtal hypoxi;
  • leukæmi
  • sarkoidose;
  • kræft sygdomme;
  • immundefekt forårsaget af HIV-infektion og tuberkulose;
  • langvarig brug af immunsuppressiva.

Progressiv leukoencefalopati af vaskulær oprindelse kan også udvikle sig på grund af:

  • aterosklerose;
  • diabetes mellitus, når blodet tykner og blodgennemstrømningen er vanskelig
  • sygdomme og skader i rygsøjlen, hvilket resulterer i, at hjernen mangler ilt og næringsstoffer.

Forekomsten af ​​lille fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse er sandsynlig:

  • hvis patienten er overvægtig
  • tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner (alkoholmisbrug, rygning)
  • unormal diæt
  • utilstrækkelig fysisk aktivitet.

For at forhindre sygdomsudbrud er det nødvendigt at slippe af med alle risikofaktorer på forhånd.

Symptomer

Symptomatologien ved patologiske processer udvikler sig over flere år og kan manifestere sig i to varianter:

  • Løbende udvikling med konstant stigende kompleksitet.
  • I perioden med progression af patologiske ændringer er der lange perioder med stabilisering uden at forringe patientens helbred..

Symptomer forværres generelt med højt blodtryk i lang tid..

I de indledende faser er det kliniske billede af leukoencefalopati karakteriseret ved:

  • nedsat mental ydeevne
  • svaghed i lemmerne
  • distraktion;
  • sænker reaktionen
  • apati;
  • tåreanhed
  • klodsethed.

Yderligere er søvn forstyrret, muskeltonus øges, en person bliver irritabel, tilbøjelig til depressive tilstande, en følelse af frygt, fobier.

Nogle gange er der et fald i synet, hovedpine, der forværres med nysen eller hosten.

Som et resultat bliver patienten helt hjælpeløs, tilbøjelig til epileptiske anfald, ude af stand til at tage sig af sig selv, kontrollere tømning af tarmene og blæren.

Ofte manifesterer symptomer sig som:

  • hukommelsestab, nedsat opmærksomhed, en skarp humørsvingning, hæmmet tænkning - observeret hos 70-90% af patienterne;
  • usammenhængende, nedsat tale, unormal udtale - 40%;
  • bremset, forstyrrede bevægelser - 50%;
  • svaghed på den ene side af kroppen - 40%;
  • krænkelse af synkerefleksen - 30%;
  • urininkontinens - 25%;
  • demens - 90%.

Psykiske lidelser

Med vaskulær leukoencefalopati har patienter psykiske lidelser, som udtrykkes:

  • I hukommelseshæmning. En person bliver ude af stand til at huske nye oplysninger, reproducere tidligere begivenheder og deres sekvens, mister tidligere erhvervet viden og færdigheder.
  • Forringelser af intellektuelle evner inkluderer nedsat evne til at analysere hverdagsbegivenheder, fremhæve de vigtigste og forudsige deres videre udvikling. En person med store vanskeligheder tolererer mulige nye levevilkår.
  • Forstyrrelse af opmærksomhed i form af en indsnævring af dens volumen, manglende evne til at koncentrere synet på flere objekter og skifte fra et emne til et andet.
  • Den svækkede tale er direkte relateret til vanskeligheden ved at huske navnene, efternavne på bekendte, forskellige navne. Som et resultat bliver talen langsom, sløret, præget af mærkbar fattigdom.

Nedsat hukommelse og opmærksomhed fører til et fuldstændigt tab af en persons orientering i tid og rum.

Manifestationen af ​​personlige ændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte.

Udviklingen af ​​fakultative tegn observeres i 70-80% af tilfældene. De er kendetegnet ved forvirring, vildfarelsesforstyrrelser, depression, angstlidelser, psykopatisk adfærd.

Demenssymptomer afhænger af dens type:

  • dysmnestisk. Det er kendetegnet ved et fald i hukommelsen og en afmatning i psykomotoriske reaktioner. Også manglende evne til at tilegne sig ny viden med langvarig bevarelse til minde om de færdigheder, der er bragt til automatisme. Husholdningsopgaver er ikke vanskelige for patienter, men komplekse faglige aktiviteter er ikke egnede til dem. En person er kritisk over for sin tilstand (glemsomhed, træghed osv.) Og oplever den hårdt;
  • amnestisk. Patienten er ikke i stand til at huske, hvad der sker, men fortiden husker godt nok;
  • pseudo-paralytisk demens er kendetegnet ved en stabil selvtilfredshed hos patienten, mindre hukommelsesforstyrrelser, et markant fald i selvkritik.

De kliniske manifestationer af demens varierer meget.

Diagnostik

Omfattende diagnose af patologiske ændringer i hjernens hvide stof inkluderer:

  • samling af anamnese;
  • undersøgelse af det kliniske billede af sygdommen;
  • computerdiagnostik (CT), som undersøger hjernens og blodkarens struktur og foring
  • MR (magnetisk resonansbilleddannelse) er en effektiv metode, der giver dig mulighed for at opdage foci af hjerneskade. I slutningen af ​​undersøgelsen med en positiv diagnose får patienten et MR-billede af vaskulær leukoencefalopati;
  • elektroencefalopati, der bestemmer hjernens aktivitetsområder, hvilket gør det muligt at identificere infektiøse læsioner i hjernevævet, lidelser i trofisme og blodforsyning;
  • biopsi eller polymerasekædereaktion (PCR), som gør det muligt at identificere virale læsioner;
  • neuropsykologisk test, som vurderer en række psykologiske funktioner, som hjernen styrer.

Dette efterfølges af udnævnelsen af ​​differentieret diagnose med Parkinsons sygdom, Alzheimers sygdom, multipel sklerose, strålingsencefalopati, psykiske lidelser, normotensiv hydrocephalus.

Når demens opstår på grund af vaskulær leukoencefalopati, er det nødvendigt at identificere sammenhængen mellem patologiske ændringer i det hvide stof i hjernen og erhvervet demens.

Behandling

Moderne medicin har ikke metoder, der fuldstændigt kan befri en person for vaskulær leukoencefalopati..

Målet med behandlingen er:

  • bremse fremskridt med patologiske ændringer
  • lindring af symptomer
  • gendannelse af patientens mentale tilstand.

Behandlingsområder inkluderer:

  • terapeutiske foranstaltninger med henblik på at bekæmpe udviklingen af ​​patologi;
  • symptomatisk behandling
  • korrektion af blodtryksindikatorer, som i ideel tilstand ikke bør overstige 120/80 mm Hg. Kunst. Det skal huskes, at forekomsten af ​​hypotension også er uønsket, da et fald i blodtrykket kun kan forværre situationen;
  • eliminering af spontan tømning af tarmene og blæren;
  • rehabilitering
  • social tilpasning.

Specialister griber til følgende lægemidler:

  • "Lisinopril", som har kardiobeskyttende, vasodilaterende, hypotensive virkninger;
  • lægemidler, der forbedrer blodcirkulationen i hjernen: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics at stimulere mental aktivitet, forbedre hukommelsen og øge læringsevner: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angiobeskyttere, der gendanner væggene i blodkar: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressiva: Prozac;
  • adaprogener, der øger kroppens generelle tone: "Aloe-ekstrakt";
  • vitamin A, E, B;
  • i nogle tilfælde antivirale lægemidler: "Kipferon", "Acyclovir";
  • lægemidler fra gruppen af ​​acetylcholinesterasehæmmere, der forbedrer kognitive funktioner: Rivastigmin, Donepezil, Galantamin, Memantina.

Reflekterende fysioterapi er ikke udelukket: åndedrætsøvelser, massage, akupunktur, manuelle terapisessioner.

Forebyggende tiltag og prognose

Patienter med vaskulær leukoencefalopati lever typisk ikke mere end to år.

Der er heller ingen klare definerede regler til forebyggelse af patologi. Det er dog muligt at minimere risikoen for patologiske ændringer i det hvide stof:

  • med konstant overvågning af blodtrykket
  • opgive dårlige vaner (alkohol, rygning, stoffer);
  • normal fysisk aktivitet
  • tage sig af tilstanden af ​​din immunitet
  • at følge principperne for sund kost.

Rettidig diagnose og behandling af vaskulær leukoencefalopati hjælper med at forlænge patientens liv.

Tegn og behandlinger for leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati er en sygdom, der forårsager skade på det hvide stof, der danner grundlaget for hjernen, hvilket fremkalder adskillige neurologiske syndromer. Karakteriseret ved hurtig progression og udvikling af demyeliniserende patologiske processer.

Definition af patologi

Leukoencefalopati ledsages altid af læsioner af den hvide medulla, som opstår på grund af forskellige årsager: vaskulære patologier, polyomavirusinfektion, genmutationer. Den infektiøse form udvikler sig på grund af genaktivering af JC polyomavirus, som er latent i kroppen hos mange mennesker.

Den arvelige form af sygdommen ved autosomal recessiv genese forekommer på baggrund af en genmutation (hovedsagelig af EIF2B5-genet). Lille fokal leukoencefalopati af vaskulær genese er en sygdom, der udvikler sig som et resultat af beskadigelse af små elementer i hjernens kredsløbssystem, hvilket fremkalder symptomer, der er karakteristiske for hypoxisk-iskæmisk vævsskade.

Klassificering af sygdommen

Skelne former for patologi afhængigt af årsagerne til forekomsten. Den vaskulære form for leukoencefalopati, kendt som Binswangers sygdom, er en progressiv hjernesygdom, der udvikler sig på baggrund af hypertension, hvilket indikerer en førende rolle i patogenesen af ​​aterosklerose og andre vaskulære patologier..

Det kliniske billede ligner manifestationerne af subkortikal (subkortikal) encefalopati af arteriosklerotisk etiologi. Patogenese er forbundet med nederlaget for det hvide stof på baggrund af åreforkalkning af små arterier og arterioler, hvilket resulterer i en fortykning af de vaskulære vægge og indsnævring af lumen, hyalinose udvikler sig - proteindystrofi med udskiftning af normalt væv med en tættere, lavelastisk struktur.

Typiske komplikationer: TIA (forbigående lidelser i hjernecirkulationen), slagtilfælde. En tredjedel af alle kliniske tilfælde af vaskulær demens skyldes multifokal leukoencefalopati. I 80% af tilfældene er patienternes alder 50-70 år. Fokal læsion af hvidt stof af infektiøs oprindelse opstår på grund af genaktivering af JC-virussen.

Periventrikulær leukoencefalopati, kendt som periventrikulær leukomalacia, er karakteriseret ved læsioner med hvidt stof mere almindeligt nær det ventrikulære system. Med en storskadelig læsion spredte foci sig til de centrale sektioner af det hvide stof.

Demyeliniseringsprocessen af ​​et aggressivt, langvarigt forløb fører til dannelsen af ​​nekrotiske hulrum i hjernestrukturer. Leukoencephalopati (leukomalacia) i hjernen, der findes hos børn, er ofte årsagen til cerebral parese (CP) i barndommen.

Årsager til forekomst

Hovedårsagen til udviklingen af ​​en form for infektiøs oprindelse er reaktivering af polyomavirus. Det er den ikke-indhyllede JC-virus og findes i 80% af befolkningen. Forårsager normalt ikke sygdomsudvikling. I dette tilfælde er inficerede mennesker bærere. Aktivering sker på baggrund af undertrykkelse af immunsystemet, ofte hos patienter diagnosticeret med HIV.

HIV-infektion ledsages ofte af et typisk symptom - udviklingen af ​​multifokal leukoencefalopati med en progressiv patologi. Sygdommen opstår som et resultat af terapi med immunmodulatorer (efter organimplantation), immunsuppressiva eller monoklonale antistoffer, som forårsager undertrykkelse af immunsystemet.

Terapi med monoklonale antistoffer udføres i relation til multipel sklerose, autoimmune blodsygdomme, ikke-Hodgkins lymfom, reumatoid arthritis. JC-viruset kommer ind i kroppen gennem organerne i mave-tarmkanalen med forurenet vand og mad eller med luftbårne dråber. Infektionsprocessen er asymptomatisk.

Virussen forbliver latent i kroppen, indtil de faktorer, der fremkalder aktivering, vises. De provokerende faktorer er forbundet med stamcelletransplantation og behandling med lægemidler - purinanaloger (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Lille fokal leukoencefalopati, der udviklede sig på baggrund af vaskulære patologier, udløses normalt af faktorer:

  • Arteriel hypertension, langvarig, vedvarende.
  • Arteriel hypotension.
  • Patologisk ændring i den cirkadiske (biologiske) blodtryksrytme - en kraftig stigning eller fald i trykindikatorer om natten.

Patologiske ændringer i hjernestrukturer opstår som et resultat af kronisk hypoxi - ilt sult. Sandsynlige årsager inkluderer medfødte anomalier i udviklingen af ​​elementer i det vaskulære system, aldersrelaterede deformiteter, posttraumatiske defekter og andre lidelser, der fremkalder en forringelse af cerebral blodgennemstrømning.

Symptomer

Lille fokal encefalopati af infektiøs oprindelse er karakteriseret ved fravær af tegn på en inflammatorisk proces i medulla. Penetrering ind i centralnervesystemet forårsager virussen lysis (opløsning) af oligodendrocytter, hvilket fører til demyelinisering i stor skala - beskadigelse af myelinskederne.

Inficerede oligodendrocytter er placeret ved kanterne af demyeliniseringsfokus. Gradvist dækker den patologiske proces store områder af hjernen, hvilket fremkalder den voksende udvikling af neurologiske symptomer:

  1. Hemiparesis (parese på den ene side af kroppen).
  2. Hemisomatosensoriske lidelser (nedsat følsomhed - følelsesløshed, prikken, ændring i temperaturopfattelse, ændring i reaktion på smerte stimuli, forvrængning af den rumlige repræsentation af placeringen af ​​individuelle dele af kroppen i forhold til hinanden).
  3. Epileptiske anfald. Observeret hos 20% af patienterne, hvilket indikerer nærhed af fokus til cortex.

Afhængig af lokaliseringen af ​​læsionen vises symptomer som ataksi (overtrædelse af konsistens under sammentrækning af en muskelgruppe), afasi (tale dysfunktion), synsforstyrrelser, apraxi (overtrædelse af målbevidste bevægelser), dysmetri (redundans eller insufficiens ved udførelse af frivillige bevægelser). Kognitive lidelser er typiske for patologi og udvikler sig ofte til demens.

Nederlaget på halvkuglens væv med de tilsvarende symptomer i klinisk praksis forekommer 10 gange oftere end stilkstrukturer. Under MR-undersøgelsen findes store subkortikale (subkortikale) foci - hyperintense (T2-tilstand) og hypointense (T1-tilstand). Med en stigning i fokusets diameter øges det neurologiske underskud. Vaskulær leukoencefalopati ledsages af symptomer:

  1. Kognitive lidelser (hukommelse og mental svækkelse) med tendens til fremgang.
  2. Ataksi, motorisk dysfunktion.
  3. Tab af motorisk koordination.
  4. Urininkontinens, ufrivillig afføring.

I de sene stadier af sygdomsforløbet er udviklingen af ​​demens karakteristisk. Patienter mister evnen til selvpleje, de har brug for lægehjælp døgnet rundt. Patienter har ingen interesse i tale, motorisk, kognitiv, mental aktivitet. Med jævne mellemrum er der en følelse af eufori. Nogle patienter har epileptiske anfald.

Binswangers sygdom har en typisk progressionstendens. Lange perioder med stabil tilstand observeres ofte. Demens udvikler sig på grund af en krænkelse af kortikale-subkortikale forbindelser, der opstår som et resultat af beskadigelse af det hvide stof. Dysfunktion af thalamus og basalganglier spiller en vigtig rolle i patogenesen..

Fokal leukoencefalopati er en sygdom, der er kendetegnet ved en ændring i gangart, hvilket indikerer en læsion af den vaskulære oprindelse i det ekstrapyramidale system. Patientens gang bliver langsom, hakning, trin forkortes, postural dysfunktion observeres - sværhedsgrad i sving. Det er svært for patienten at starte (starte) bevægelse. Nogle gange manifesterer bevægelsesforstyrrelser sig som parkinsonisme (stivhed, muskelstivhed, rysten).

Symptomer suppleres med hemiparese (parese i den ene halvdel af kroppen) og pseudobulbar syndrom (dysartri - nedsat udtale, dysfoni - svækkelse af stemmen, dysfagi - synkebesvær, ufrivillig gråd eller latter). Til diagnosen multifokal leukoencefalopati af vaskulær etiologi kræves følgende tegn:

  • Demens.
  • Risikofaktorer for udvikling af vaskulære sygdomme eller tegn på vaskulær patologi, der påvirker hjernens kredsløb.
  • Neurologiske syndromer, der er karakteristiske for nederlaget for hjernens subkortikale (subkortikale) strukturer (ændring i gangart, urininkontinens, paratonia - ufrivillig modstand mod passive bevægelser).

CT-scanning viser bilateral leukoaraiose - mindre vaskulær iskæmi, beskadigelse af elementer i det hvide stofs vaskulære system. Med periventrikulær leukoencefalopati skelnes en diffus fokal læsion af det hvide stof på en MR-scanning, hovedsagelig symmetrisk.

Til sammenligning er foci hovedsageligt asymmetrisk med en viral læsion. Et enkelt ikke-specifikt fokus for leukoencefalopati kan fejlagtigt betragtes som en manifestation af et slagtilfælde.

Diagnostiske metoder

Tidlig diagnose af JC-associeret infektion muliggør rettidig start af behandlingen. Neuroimaging er fortsat den prioriterede metode til påvisning af områder med patologisk ændret væv. De vigtigste metoder til instrumental diagnostik:

  1. MR, CT.
  2. Doppler ultralyd af hjerneskibe.
  3. Elektroencefalografi.
  4. Biopsi. Undersøgelse af hjernebiopsi. Metodens følsomhed estimeres til 64-90%.

En PCR-test hjælper med at detektere viruset DNA. Metodens følsomhed estimeres til 72-92%.

Behandlingsmetoder

Behandling af patologien i vaskulær genese involverer eliminering af årsagerne, der fremkaldte udviklingen af ​​sygdommen. Oftere ordineres medicin og andre terapier for at stabilisere højt eller lavt blodtryk. Narkotika vist:

  • Forbedring af mikrocirkulation af blod i hjernestrukturer.
  • Stimulering af metaboliske processer i hjerneceller.
  • Eliminering af neurologiske symptomer.

Parallelt udføres aterosklerose og samtidig somatiske sygdomme. Der er ingen specifik behandling for viral form. Følgende betragtes som effektive foranstaltninger:

  • Stop med at tage immunsuppressiva (kortikosteroider, cytostatika). Eller reducere deres dosis.
  • Annullering af Natalizumab, et lægemiddel baseret på monoklonale antistoffer, hvis virussen genaktiveres på grund af dets anvendelse. Parallelt anbefales det at udføre plasmaferese op til 5 sessioner dagligt for at fjerne lægemidlet.
  • Udnævnelse af Meflocin (lægemiddel mod malaria). Nogle undersøgelser viser effektiviteten af ​​et lægemiddel, der nedsætter replikationen (reproduktion) af JC-virussen.

Det antidepressive middel Mirtazapin hæmmer genoptagelsen af ​​serotonin, forhindrer spredning af JC-virus. Virkningsmekanismen er baseret på blokering af 5-HT2-receptorer, som er et mål for polyomavirus.

Vejrudsigt

Hvor længe de lever med diagnosen leukoencefalopati i hjernen afhænger af årsagerne til udviklingen og arten af ​​patologiforløbet. Prognosen for forventet levealder foretages individuelt af den behandlende læge under hensyntagen til patientens alder og fysiske tilstand. Prognosen for sygdommen med vaskulær oprindelse er betinget gunstig. Korrekt korrektion af vaskulære lidelser kan forsinke storskader på det hvide stof.

Når diagnosticeret med HIV, er leukoencefalopati forårsaget af virussen den næststørste dødsårsag, næststørst til ikke-Hodgkins lymfom. Talrige obduktionsresultater viste ingen direkte sammenhæng mellem dødelighed og morfologiske træk ved foci-strukturen (størrelse, lokalisering, grad af vævsatrofi, hydrocephalus) i sygdommens virale form.

Forebyggende handlinger

Til forebyggelse af patologi ordineres patienter med multipel sklerose, der behandles med Natalizumab, en forebyggende undersøgelse for tilstedeværelsen af ​​JC-virussen. Forebyggende foranstaltninger inkluderer generelle anbefalinger til styrkelse af immunsystemet:

  1. Hærdningsprocedurer.
  2. Afvisning af dårlige vaner.
  3. Organisering af sund, nærende mad.
  4. Aktiv livsstil, doseret fysisk aktivitet.

Forebyggelse af fødselsskader i den perinatale periode og kvæstelser i hovedområdet i voksenalderen, systematisk overvågning og korrektion af blodtryksværdier hjælper med at undgå komplikationer og hurtig progression af sygdommen.

Leukoencefalopati er en progressiv proces med destruktion af hvidt stof. Tidlig diagnose og korrekt terapi af patologi af vaskulær oprindelse bidrager til en signifikant forbedring af patientens tilstand.

Leukoencefalopati - hvad sker der, hvis myelin nedbrydes? Sådan stoppes denne proces?

Virale, autoimmune og vaskulære sygdomme i hjernen ledsages ofte af ødelæggelse af nervefibre og tab af organets vigtigste funktioner. Således er progressiv leukoencefalopati karakteriseret ved beskadigelse af membranerne i neuronale processer og gradvis degeneration af centralnervesystemet. Dette er en sjælden patologi, der udvikler sig hos patienter med nedsat immunitet..

Der er andre mekanismer til skade på nervesystemet. Vaskulær encefalopati reagerer godt på behandlingen, men hvis der opdages en virusinfektion i centralnervesystemet, er prognosen dårlig.

Klassisk leukoencefalopati

Progressiv multifokal leukoencefalopati er en sjælden infektiøs sygdom, der er kendetegnet ved den gradvise ødelæggelse af myelinskeden i nerverne og dysfunktion i centralnervesystemet. Patologiske ændringer i hjernen er forårsaget af aktivering af humant polyomavirus type 2, som forekommer hos patienter med nedsat immunitet. Hos 85-90% af mennesker er denne virus til stede i væv, men manifesterer sig ikke på nogen måde. Udviklingen af ​​en fuldgyldig behandling er stadig på eksperimentstadiet og systemisk forskning, så i dag har sygdommen en dårlig prognose.

Før opdagelsen af ​​den humane immundefektvirus blev det antaget, at fokal leukoencefalopati blev diagnosticeret hos ca. en patient ud af 100.000 mennesker. Mod slutningen af ​​det 20. århundrede steg tilfælde af påvisning af sygdommen i hyppighed. På dette tidspunkt har læger identificeret en sammenhæng mellem immundefekt, der opstår på baggrund af HIV-infektion, og aktivering af polyomavirus i hjernevævet. HIV-infektion og AIDS findes hos 90% af patienterne, der lider af leukoencefalopati. De resterende 10% af sygdommens tilfælde er forbundet med andre immundefekttilstande og autoimmune patologier.

Sygdommen manifesterer sig som neurologiske og mentale symptomer. Mange patienter med leukoencefalopati lider af psykiske lidelser. Den gradvise progression af sygdommen fører til udviklingen af ​​muskel lammelse. Eksisterende behandlingsmetoder gør det muligt at bremse den patologiske proces og lindre nogle symptomer, men i 50% af tilfældene ender infektionen med død af patienter.

Hvorfor er der behov for myelin

Hjernen er dannet af neuroner, deres processer og hjælpeceller. Dette er det vigtigste regulerende organ, der er nødvendigt for at opretholde kroppens vitale funktioner og bevidst aktivitet. Neuroner, der danner de subkortikale kerner og hjernebarken, har lange processer (axoner), der leder impulser til andre dele af hjernen og fjerne dele af kroppen. Ved hjælp af axoner kommunikerer alle dele af centralnervesystemet med hinanden og opretholder dermed koordinering i arbejdet. I dette tilfælde er den normale overførsel af impuls langs processerne umulig uden en særlig skal.

Myelinskeden er et protein-lipidkompleks, der dækker neuroneprocesserne i centralnervesystemet. Gliaceller danner myelin. Denne struktur er nødvendig til elektrisk isolering af axoner og hurtig signal transmission. Myelinskederne er meget vigtige for hurtig regulering af motorisk aktivitet og opretholdelse af kognitive evner, herunder følelsesmæssig kontrol, hukommelse og intelligens..

Typisk struktur for en neuron

Demyelinisering er processen med ødelæggelse af neurelinens myelinskede. Denne komplikation er typisk for infektiøse og autoimmune sygdomme, herunder leukoencefalopati. Ødelæggelsen af ​​den isolerende kappe fører til, at elektriske impulser begynder at sprede sig langsomt i nerverne. En række neurologiske lidelser forekommer, der påvirker bevidst aktivitet og generel regulering af kroppen..

Andre typer

Ødelæggelsen af ​​hjernens hvide stof observeres under andre patologiske tilstande..

  • Lille fokal leukoencefalopati er en læsion i visse områder af det hvide stof i hjernen, der opstår på grund af utilstrækkelig blodforsyning til organet. Sygdommen diagnosticeres overvejende hos ældre mænd og kvinder, der lider af hypertension og aterosklerose.
  • Periventrikulær leukoencefalopati. Patologi er kendetegnet ved samtidig beskadigelse af det hvide og grå stof i hjernen. Findes hos ældre med nedsat hjernecirkulation og hos børn, der er ramt af intrauterin eller fødselshypoxi.
  • Posterior reversibel leukoencefalopati er en alvorlig neurologisk lidelse som følge af nyresygdom, nedsat immunitet og behandling med kortikosteroider.
  • Laktatakkumulerende leukoencefalopati er en sjælden sygdom. Myelin ødelægges ved hjernens base og i rygmarvets strukturer.

Andre klassifikationer er baseret på forekomsten af ​​patologiske ændringer og de kliniske manifestationer af sygdommen. Så leukoencefalopati af frontallober påvirker primært en persons bevidste aktivitet..

Årsager til dannelsen

Patologiske ændringer i hjernen, der er karakteristisk for klassisk leukoencefalopati, forekommer under den første infektion eller genaktivering af humant polyomavirus type 2 i kroppen. Hovedbetingelsen for dannelsen af ​​sygdommen er et fald i immunitet. Normalt tillader kroppens forsvarssystemer ikke virussen at manifestere sine egenskaber, derfor forbliver det smitsomme middel i en inaktiv form i nyrerne, milten og andre organer. I tilfælde af immundefekt aktiveres polyomavirus som en opportunistisk infektion.

Andre typer lidelser er forbundet med dysfunktion i det kardiovaskulære system. Så vaskulær leukoencefalopati er en degenerativ sygdom i hjernen, der er kendetegnet ved gradvis skade på det hvide og grå stof på baggrund af nedsat blodgennemstrømning. Dette er en separat patologi, der kan tilskrives varianterne af discirkulatorisk encefalopati..

Årsager til aktivering af virussen:

  1. Infektion med den humane immundefektvirus. Virus ødelægger gradvist et stort antal immunkompetente celler, hvilket resulterer i, at mekanismen til at indeholde opportunistiske smitsomme stoffer forstyrres. Diffus leukoencefalopati diagnosticeres hos 5% af mennesker med AIDS.
  2. Medfødt immundefekt. Disse er DiGeorge's syndrom, ataksi-telangiektasi og andre arvelige patologier, der er kendetegnet ved nedsat immunitet og medfødte abnormiteter. Med denne etiologi opdages leukoencephalopati ofte hos børn..
  3. Overtrædelse af hæmatopoietiske og immunfunktioner i hæmoblastose. Onkologiske sygdomme i knoglemarven og andre strukturer, der danner immunsystemets komponenter, øger risikoen for demyeliniserende processer.
  4. Autoimmune lidelser er sygdomme, hvor kroppens forsvarssystemer begynder at angribe sunde væv. Sygdommen forekommer hos patienter, der lider af systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og andre patologier i immunsystemet. Autoimmun leukoencefalopati vises også med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Dannelsen af ​​leukoencefalopati kan således skyldes nedsat immunstyring af kroppen eller utilstrækkelig blodforsyning til neuroner..

Oplysninger om virussen

Familien af ​​polyomavirus (Polyomaviridae) blev beskrevet i anden halvdel af det 20. århundrede. Oprindeligt blev disse smitsomme stoffer fundet i kroppen af ​​fugle og pattedyr, men senere videnskabsmænd beviste faren for visse typer af virussen for mennesker. Polyomavirus kan ikke kun beskadige nervesystemets strukturer, men øger også risikoen for tumorvækst.

Klinisk signifikante typer af virussen:

  • humant polyomavirus af den første type - påvirker nyrerne og luftvejene, aktiveres ofte efter organtransplantation;
  • humant polyomavirus af anden type - ødelægger nyrer, milt og hjernestrukturer, forårsager leukoencefalopati;
  • human polyomavirus type 5, et patogen forbundet med en sjælden type hudkræft.

Op til 80% af mennesker bliver smittet med virussen allerede i barndommen. Kilden til infektion kan være enhver med en bærer af poliomavirus eller en akut infektion. Patogener overføres af luftbårne dråber. Hvis der ikke opstår immundefekt, manifesterer virale partikler sig ikke på nogen måde og forbliver i vævene gennem en persons liv..

Risikofaktorer

Læger er opmærksomme på risikofaktorerne for sygdommens start forbundet med livsstil, individuel og familiehistorie hos patienter. Disse tegn øger sandsynligheden for lidelsen, men forårsager ikke direkte dannelsen af ​​infektion eller vaskulær sygdom..

Vigtigste risikofaktorer:

  1. Medicin mod multipel sklerose. Behandling af denne demyeliniserende sygdom bruger undertiden lægemidler, der øger risikoen for polyomavirusaktivering.
  2. Patologiske tilstande ledsaget af en indsnævring af arteriernes lumen og skade på choroiden. Dette er aflejring af fede plaques i karrene (aterosklerose), højt blodtryk og medfødte anomalier.
  3. Organtransplantation efterfulgt af immunsuppressiv terapi. Kroppens forsvar er svækket, og infektionen begynder at påvirke hjernen.
  4. Autoimmune og immundefekttilstande hos nære slægtninge til patienten.
  5. Sen start af behandling for hiv-infektion og medfødte patologier, der nedsætter immuniteten.
  6. Anvendelsen af ​​kemoterapi til behandling af kræft. Cytostatika påvirker funktionen af ​​den røde knoglemarv negativt og reducerer immuniteten.

Tidlig påvisning af risikofaktorer spiller en vigtig rolle i sygdomsforebyggelse.

Symptomer

Den klassiske form for sygdommen forårsager neurologiske lidelser inden for få dage efter aktivering af polyomavirus. I modsætning til andre infektioner i centralnervesystemet manifesteres progressiv leukoencefalopati ikke med cerebrale og meningeal symptomer. Smitsomme stoffer påvirker primært de strukturer, der er ansvarlige for at opretholde kognitive evner. Senere opstår bevægelsesforstyrrelser. Ødelæggelsen af ​​det hvide stof i hjernen af ​​iskæmisk natur påvirker også intelligens og personlighed, men patologiske ændringer udvikler sig meget langsommere. Demens diagnosticeres flere år efter sygdommens indtræden.

Symptomer og tegn:

  • umotiverede humørsvingninger
  • irritabilitet, aggression
  • nedsat synsstyrke
  • apati og nedsat evne til at arbejde;
  • konstant paranoia;
  • nedsat intelligens
  • hukommelseshæmning
  • manglende evne til at lære;
  • muskelsvaghed
  • gangforstyrrelse.

Viral leukoencefalopati har et mere aggressivt forløb. Næsten hver anden patient udvikler psykiske lidelser. I tilfælde af vaskulær patologi kommer de kognitive ændringer, der er karakteristiske for demens, frem.

Hvilken læge du skal kontakte

Neurologer er involveret i diagnosen og behandlingen af ​​forskellige typer encefalopati. Under det første besøg vil lægen spørge patienten om klagerne og undersøge den medicinske historie for at identificere risikofaktorer for sygdomme i centralnervesystemet. Derefter udføres en generel neurologisk undersøgelse, herunder en vurdering af refleksaktivitet. Neurologen lægger vægt på patientens gang og koordineringen af ​​muskelarbejde generelt.

En psykoterapeut kan deltage i den indledende diagnose. En læge med denne profil identificerer psykiske lidelser, der er karakteristiske for encefalopati, og vurderer graden af ​​kognitiv svækkelse. Alvorligheden af ​​intellektuelle og følelsesmæssige ændringer indikerer stadiet i den patologiske proces. Den endelige diagnose kan kun stilles efter instrumentale og laboratorieundersøgelser.

At etablere diagnose

Diagnose af viral leukoencefalopati

For at opdage en neurologisk lidelse af infektiøs art er det nødvendigt med visuelle og laboratorieundersøgelser. Det er vigtigt at udelukke andre sygdomme, der viser lignende symptomer og komplikationer..

  • Magnetisk resonansbilleddannelse er en meget informativ visuel undersøgelse, der giver dig mulighed for at vurdere detaljeret tilstanden af ​​alle dele af hjernen. Billederne viser forskellige foci af myelin tab i det hvide stof og organets kerner. Leukoencefalopati af vaskulær oprindelse udelukkes straks.
  • Vævsbiopsi. Ved hjælp af kraniotomi og punktering får lægen en lille vævsprøve fra det beskadigede område af organet. Histologisk undersøgelse af materialet giver dig mulighed for at bekræfte diagnosen.
  • Søg efter virale partikler i cerebrospinalvæsken ved hjælp af polymerasekædereaktion (PCR). Dette er en nøjagtig laboratorietest for at lede efter aktiv infektion. Lændepunktur udføres til testen.
  • Oftalmiske undersøgelser med det formål at vurdere synsstyrken og søge efter specifikke abnormiteter, der er karakteristiske for sygdommen.

De vigtigste tegn på sygdommen kan ses på MR. Afklaringsstudier er nødvendige for at vurdere sværhedsgraden af ​​tilstanden.

Diagnostik af vaskulær leukoencefalopati

Denne type hjerneskade opdages ved hjælp af andre instrumentale undersøgelser. Neurologen skal vurdere tilstanden af ​​hjerneskibene.

  • Ultralyddiagnostik af blodkar i hoved og nakke er en sikker visuel undersøgelse, der er nødvendig for at vurdere effektiviteten af ​​blodforsyningen til centralnervesystemet.
  • Magnetisk resonansangiografi. Ved hjælp af en tomograf får en neurolog volumetriske billeder af arterier og vener i forskellige dele af hjernen. MR-tegn på vaskulær leukoencefalopati er hovedsageligt repræsenteret af foci for iskæmi og neuronal degeneration.
  • Undersøgelse af det kardiovaskulære system ved hjælp af elektrokardiografi, daglig EKG-overvågning og ultralydsundersøgelse.

For at afklare skibenes tilstand kan en kardiologers konsultation ordineres. En oftalmologisk undersøgelse udføres også.

Behandlingsmetoder

Multifokal leukoencefalopati af viral art reagerer ikke på behandlingen. Der er kun ordninger for understøttende terapi, der bremser sygdommens progression. Patienter ordineres neurobeskyttende lægemidler. Hvis sygdommen er opstået på baggrund af terapi til autoimmune patologier, udføres blodrensning (plasmaferese). For nylig er der opstået oplysninger om effektiviteten af ​​nogle neuroleptika og antidepressiva til behandling af sygdommen, men forskning om sådan behandling er endnu ikke afsluttet..

Vaskulær leukoencefalopati kan korrigeres med medicin. Læger vælger lægemidler, der direkte påvirker mekanismen for sygdommens udvikling. Det er nødvendigt at genoprette blodcirkulationen i centralnervesystemet og eliminere negative faktorer, herunder højt blodtryk og åreforkalkning. Hvis der opdages strukturelle patologier i store arterier, udføres kirurgisk indgreb.

Medicinske recepter til vaskulær patologi:

  • calciumkanalblokkere og adrenerge receptorantagonister til forbedring af vævsblodtilførslen;
  • blodplader til at forhindre dannelse af blodpropper i arterier og vener;
  • neurobeskyttende medicin, herunder nootropika, vitaminer og sporstoffer.

Ordningen med lægemiddelterapi til primære hjerte-kar-sygdomme vælges af en kardiolog. Patienter med hypertension skal konstant overvåge deres blodtryk og følge en diæt. For enhver form for encefalopati er det nødvendigt at stoppe med at drikke alkohol og ryge. Overdreven træning kan også gøre tilstanden værre..

Hvor mange lever med en sådan diagnose

Viral leukoencefalopati er kendetegnet ved en ekstremt dårlig prognose. Hver anden patient falder i koma og dør et par måneder efter udseendet af patologiske ændringer. Det er vigtigt at overveje, at op til 90% af patienterne lider af AIDS eller medfødt immundefekt, så prognosen afhænger også af samtidige sygdomme. Livskvaliteten for overlevende patienter er signifikant nedsat på grund af kognitive og neurologiske komplikationer.

Vaskulær hjerneskade er ikke så farlig. Tilstrækkelig lægemiddelterapi gør det muligt at bremse sygdommens progression og forbedre tilstanden markant. Med den regelmæssige indtagelse af lægemidler ordineret af lægen og den rigtige livsstil, lever patienter i fem eller flere år efter diagnosen er stillet. Hvis patienten ud over den underliggende patologi diagnosticeres med slagtilfælde og demens, er prognosen dårlig.

Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sygdom i centralnervesystemet forårsaget af infektion med humant polyomavirus type 2, der primært påvirker det hvide stof i hjernen og ledsages af demyelinering - ødelæggelse af myelinskeden af ​​nervefibre. Det forekommer hos mennesker med immundefekt.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres af mentale, neurologiske lidelser og symptomer på forgiftning på baggrund af multiplikation af virussen. Klinikken manifesterer sig også med cerebrale og meningeal symptomer..

Virussen, der forårsagede sygdommen, blev først identificeret i 1971. Som en uafhængig sygdom blev progressiv leukoencefalopati identificeret i 1958. JC-virus, opkaldt efter den første patient, John Cunningham, bæres af omkring 80% af verdens befolkning. På grund af immunsystemets normale funktion manifesterer infektionen sig ikke og fortsætter i en latent tilstand..

I midten af ​​det 20. århundrede var forekomsten 1 tilfælde pr. 1 million indbyggere. I slutningen af ​​90'erne faldt forekomsten til et tilfælde pr. 200 tusind befolkning. Efter indførelsen af ​​en ny behandling, HAART (meget aktiv antiretroviral terapi), forekommer progressiv hjerne-leukoencefalopati hos en ud af 1000 HIV-patienter.

Ud over viral leukoencefalopati er der andre typer læsioner af det hvide stof med deres egen natur og kliniske billede. De diskuteres i afsnittet "klassificering".

Grundene

Udviklingen af ​​leukoencefalopati er baseret på reaktivering af virussen på grund af forringelsen af ​​immunsystemet. 80% af patienterne, der er diagnosticeret med leukoencefalopati, har AIDS eller er bærere af HIV-infektion. 20% af de resterende patienter lider af ondartede tumorer, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-virussen er en opportunistisk infektion. Dette betyder, at det hos raske mennesker ikke manifesterer sig, men begynder at formere sig under betingelse af nedsat immunitet. Virussen overføres ad luftbårne dråber og fækal-oral vej, hvilket indikerer dens udbredelse blandt verdens befolkning.

Den første indgang af infektion i en sund krop forårsager ikke symptomer, og vognen er latent. I kroppen hos en sund person, nemlig i nyrerne, knoglemarven og milten, er virussen i en tilstand af vedholdenhed, det vil sige, den er simpelthen ”bevaret” i en sund krop.

Når immunsystemet for eksempel er blevet forværret, har en person pådraget sig HIV-infektion, falder immunsystemets generelle og specifikke resistens. Genaktivering af virussen begynder. Det formerer sig aktivt og kommer ind i blodbanen, hvorfra det overføres gennem blod-hjerne-barrieren til det hvide stof i hjernen. Han lever i oligodendrocytter og astrocytter, som på grund af hans vitale aktivitet ødelægger. JC-virussen kommer ind i cellen gennem binding til cellulære receptorer - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A-receptoren. Efter ødelæggelsen af ​​oligodendrocytter begynder en aktiv proces med demyelinering, multifokal encefalopati i hjernen udvikles.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødelæggelse af oligodendrocytter. Rester af vira og forstørrede kerner findes i cellerne. Astrocytter øges i størrelse. Et snit i hjernen afslører foci for demyelinering. I de samme områder observeres små hulrum.

Klassifikation

Hvidt stof ødelægges ikke kun som et resultat af virusinfektion eller immunsuppression.

Dyscirculatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i generel forstand er den gradvise ødelæggelse af hjernestoffet på grund af kredsløbssygdomme, ofte på baggrund af vaskulær patologi: arteriel hypertension og aterosklerose. Encefalopati ledsages af store ændringer i stoffet. Læsionsspektret inkluderer også det hvide stof i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er præget af ødelæggelsen af ​​det hvide stof i det meste af hjernen..

Leukoencefalopati i hjernen af ​​vaskulær oprindelse ledsages af dannelsen af ​​små infektioner i hvidt stof. I løbet af sygdommens udvikling optræder foci for demyelinering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områder findes cyster og ødemer omkring karene som et resultat af betændelse på stedet for mikroinfarkt..

Lille fokal leukoencefalopati, sandsynligvis af vaskulær oprindelse, ledsages efterfølgende af gliose - udskiftning af normalt fungerende nervevæv med en analog af bindevæv. Gliose er foci af lidt eller intet ikke-funktionelt væv.

En underart af discirkulatorisk encefalopati er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvidt væv ødelægges på grund af beskadigelse eller blokering af små kar: arterioler og kapillærer.

Lille fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det moderne navn på patologien er periventrikulær leukomalacia. Sygdommen ledsages af dannelsen af ​​foci af dødt væv i hjernens hvide stof. Det forekommer hos børn og er en af ​​årsagerne til infantil cerebral parese. Cerebral leukoencefalopati hos børn forekommer normalt hos dødfødte.

Leukomalacia, eller blødgøring af det hvide stof, opstår på grund af hypoxi og iskæmi i hjernen. Normalt forbundet med lavt blodtryk hos babyen, åndenød umiddelbart efter fødslen eller komplikationer såsom infektion. Periventrikulær leukoencefalopati i hjernen hos et barn kan udvikle sig på grund af præmaturitet eller dårlige vaner hos moderen, som barnet var beruset i perioden med intrauterin udvikling.

Et dødt barn kan have en kombineret variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati af vaskulær genese. Det er en kombination af vaskulære lidelser, såsom medfødte hjertefejl og vejrtrækningsproblemer efter fødslen.

Toksisk leukoencefalopati

Det udvikler sig som et resultat af indtagelse af giftige stoffer, for eksempel ved injektion af stoffer eller som et resultat af beruselse med henfaldsprodukter. Det kan også forekomme som et resultat af leversygdomme, hvor de metaboliske produkter af giftige stoffer, der ødelægger det hvide stof, trænger ind i hjernen. En række er posterior reversibel leukoencefalopati. Det er en sekundær reaktion på en kredsløbsforstyrrelse, normalt med en pludselig ændring i blodtrykket efterfulgt af stagnation af blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusion. Hjerneødem udvikler sig, lokaliseret bag på hovedet.

Forsvindende hvidt stof leukoencefalopati

Det er en genetisk bestemt sygdom forårsaget af en mutation i EIF-generne. Normalt koder de for proteinsyntese, men efter mutation går deres funktion tabt, og mængden af ​​syntetiseret protein reduceres med 70%. Fundet hos børn.

Skala klassifikation:

  • Lille fokal uspecifik leukoencefalopati. Små foci eller mikroinfektioner forekommer i det hvide stof.
  • Multifokal leukoencefalopati. Det samme som det foregående, men foci når store størrelser, og der er mange af dem.
  • Diffus leukoencefalopati. Karakteriseret ved milde læsioner i hvidt stof gennem hele hjerneområdet.

Symptomer

Det kliniske billede af den klassiske progressive multifokale encefalopati består af neurologiske, mentale, infektiøse og cerebrale symptomer. Intoksikationssyndrom ledsages af hovedpine, træthed, irritabilitet og feber. Neurologiske symptomer på leukoencefalopati:

  1. irritation af hjernens membraner: fotofobi, hovedpine, kvalme og opkastning, stive nakkemuskler og en speciel kropsholdning af en frøhund;
  2. svækkelse eller fuldstændig forsvinden af ​​muskelstyrke på lemmerne på den ene side af kroppen
  3. ensidigt synstab eller nedsat nøjagtighed
  4. nedsat bevidsthed og koma.

Demens er en neuropsykiatrisk lidelse. Hos patienter er opmærksomheden spredt, volumenet af korttidshukommelse falder. Patienter bliver sløv, sløv og ligeglad. Over tid mister de fuldstændig interessen for omverdenen. Krampeanfald forekommer hos 20% af patienterne.

Det kliniske billede kan suppleres med betændelse i hjernevævet og fokale symptomer. Så for eksempel kan enkelt uspecifikke foci for leukoencefalopati i frontalloberne ledsages af disinhibering af adfærd og vanskeligheder med at kontrollere følelsesmæssige reaktioner. Pårørende og kære klager ofte over patientens mærkelige og impulsive handlinger, som ikke har en tilstrækkelig forklaring.

Forsvindende hvidt stof leukoencefalopati er klinisk opdelt i følgende faser:

  • spædbarn;
  • børns;
  • sent.

Spædbarnsvarianten diagnosticeres inden det første leveår. Efter fødslen opdages neurologiske lidelser og tilknyttede erhvervede eller medfødte læsioner i indre organer objektivt.

Barndomsformen opstår mellem 2 og 6 år. Det opstår på grund af eksterne faktorer, oftere er det neuroinfektion eller stress. Det kliniske billede er kendetegnet ved en hurtig stigning i neurologiske underskudssymptomer, et fald i blodtryk og nedsat bevidsthed op til koma.

Sen leukoencefalopati diagnosticeres efter 16 år. Det manifesteres hovedsageligt af neurologiske symptomer: arbejdet i lillehjernen og pyramidekanalen forstyrres. Epilepsi er lagdelt senere. Demens er dannet af alderdom. Patienter har også psykiske lidelser: depression, involverede psykoser, migræne og et kraftigt fald i libido. Hos kvinder ledsages den sene variant af hormonelle lidelser. Dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder registreres. Diagnosticering er vanskeliggjort af det faktum, at det hos kvinder er neurologiske lidelser, der kommer i forgrunden, og ikke cerebrale og neurologiske symptomer.

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

  1. Neuropsykologiske lidelser. Dette inkluderer adfærdslidelser, kognitiv svækkelse og følelsesmæssig nedsat vilje..
  2. Bevægelsesforstyrrelser. Komplekse bevidste bevægelser forstyrres, og fokale symptomer i form af hemiparese eller hemiplegi kan også observeres.
  3. Autonome lidelser: appetitløshed, hyperhidrose, diarré eller forstoppelse, åndenød, hjertebank, svimmelhed.

Diagnostik

Diagnosen af ​​klassisk leukoencefalopati er baseret på påvisning af virus-DNA ved polymerasekædereaktion. Diagnosen inkluderer også magnetisk resonansbilleddannelse og undersøgelse af cerebrospinalvæske. Ændringer i cerebrospinal CSF er imidlertid uspecifikke og afspejler ofte typiske ændringer i inflammation..

På MR findes foci med øget intensitet placeret asymmetrisk i det hvide stof i frontal- og occipitale lapper. MR-billede af periventrikulær småfokal leukoencefalopati: lavintensitetsfoci i T1-tilstand. Læsionerne findes også i hjernebarken, hjernestammen og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Der er ingen kur, der eliminerer årsagen til sygdommen. Hovedmålet med terapi er at påvirke den patologiske proces ved anvendelse af glukokortikoider og cytotoksiske midler. Behandlingen suppleres også med lægemidler, der stimulerer immunsystemet. Den anden gren af ​​terapi er eliminering af symptomer.

Vejrudsigt

Prognosen er dårlig. Hvor længe de lever: Fra diagnosetidspunktet lever patienter i gennemsnit fra 3 til 20 måneder.

Forebyggelse

Mennesker, der har haft neurodegenerative sygdomme i deres familier, får vist forebyggende diagnostik for tilstedeværelsen af ​​JC-virussen. På grund af den høje forekomst af virussen er det imidlertid vanskeligt at bestemme prognosen for sygdommens udvikling. I 2013 udviklede FDA et spørgeskema til mistanke om tidlig synshandicap, følsomhed, følelser, tale og gangproblemer, og hvis testresultatet er positivt, send en person til undersøgelse..

For Mere Information Om Migræne