Forstyrrelser i hypofysen og hypothalamus

Behandling af hypothalamus syndrom udføres i fællesskab af en neurolog, endokrinolog og gynækolog. Den første prioritet i behandlingen af ​​hypothalamus syndrom er at eliminere den årsagsfaktor for hypothalamuslæsion.

Hypothalamic syndrom er forbundet med medfødte eller erhvervede lidelser i hypothalamus og hypofysen. Sygdommen har flere former, og det mest slående symptom er den hurtige udvikling af fedme..

Hypothalamisk syndrom

  • Beskrivelse af patologi og dens form
  • Grundene
  • Symptomer
  • Diagnostik
  • Behandling

Sygdommen er kendetegnet ved en negativ virkning på de endokrine kirtlers arbejde og en krænkelse af de metaboliske processer af proteiner, fedtstoffer og kulhydrater. Behandling består i at eliminere årsagerne til hypothalamus dysfunktion og eliminere symptomatiske lidelser.

Beskrivelse af patologi og dens form

Systemet, der består af hypothalamus, diencephalon og hypofysen, kaldes en persons "endokrine hjerne", da det udfører en vigtig reguleringsfunktion i det endokrine system. Hypothalamus er involveret i styringen af ​​kropstemperatur, metaboliske processer, følelser og hormonproduktion. Dets regulatoriske aktivitet forekommer vegetativt, dvs. autonomt.

Forstyrrelse af det hypotalamus-hypofysesystem manifesterer sig i forskellige former. Det kaldes kollektivt hypothalamus syndrom. Det er baseret på en krænkelse af integreret interaktion mellem forskellige funktionelle systemer (neuroendokrin, vegetativ-vaskulær, psyko-emotionel), hvilket kræver en integreret tilgang til behandling fra en række specialister (gynækolog, børnelæge, endokrinolog, neurolog).

Dysfunktion af hypothalamus opstår som et resultat af medfødt organisk svigt eller erhvervet hjerneskade. Inden for medicin er der flere former og syndromer forbundet med disse lidelser:

1. Neuroendokrin form:

  • blandet cerebral fedme;
  • Kleine-Levin syndrom (søvn- og vågenhedsforstyrrelse);
  • Itsenko-Cushings syndrom (øget produktion af hormoner i binyrebarken);
  • adiposogenital dystrofi (progressiv fedme med underudvikling af kønsorganerne)
  • akromegali (udvidelse af hænder, fødder, ansigt)
  • hyperprolactinemia syndrom (øget sekretion af prolactin, menstruations uregelmæssigheder, infertilitet hos kvinder, nedsat styrke hos mænd);
  • diabetes insipidus (mangel på hormonet vasopressin, udskillelse af store mængder urin);
  • antidiabetes insipidus (øget produktion af vasopressin, vandforgiftning);
  • metabolisk kraniopati (diabetes mellitus og diabetes insipidus, hyperplasi eller svulst i biskjoldbruskkirtlen);
  • tomt sella-syndrom (kompression af hypofysen).

2. Neurotrof form:

  • Barraquer-Simons sygdom (atrofi af overkropsfedt, fedme i den nederste del);
  • en universel form for alopeci (skaldethed)
  • hypofyse kakeksi (et kraftigt fald i kropsvægt og forskellige neurovegetative lidelser).

Som et resultat af en så bred vifte af patologier forårsaget af ændringer i hypothalamus opstår et komplekst symptomkompleks af sygdommen, der kombinerer metaboliske, autonome, endokrine lidelser. Grundlaget for alle disse fænomener er forvrængning eller ophør af tilførslen af ​​impulser fra hjernen til organerne i det endokrine system..

Oftest begynder hypothalamus syndrom i puberteten (12-14 år), sygdommen er mere almindelig hos kvinder. Hos små børn registreres sygdommen i 5% af tilfældene. Hos piger i alderen 10-17 år forekommer syndromet i 4-6,3% af tilfældene og fører ofte til infertilitet.

Et træk ved sygdommen hos unge er en kombination af flere syndromer med dominans af en af ​​dem. I mangel af korrekt behandling udvikler børn alvorlige komplikationer: vedvarende forhøjet blodtryk, aterosklerose og progressiv fedme. I en mere moden alder forekommer sygdommen hos 15-17% af kvinderne og i klimakteriet - hos 40% af kvinderne.

I alvorlige tilfælde opstår delvis eller fuldstændigt tab af arbejdsevne, og handicap opstår på grund af følgende faktorer:

  • krænkelse af visuelle funktioner som et resultat af komprimering af optiske nerver ved hypofysetumorer;
  • behovet for at udelukke skader på grund af svaghed i knoglen, muskelsystemet, led, ledbånd;
  • forsinket intellektuel udvikling
  • astenisk syndrom
  • behovet for ofte at forlade arbejdspladsen på grund af hyppig vandladning
  • begrænsede motoriske evner
  • overfølsomhed over for giftige stoffer.

Grundene

Årsagerne til syndromet er:

  • medfødte mangler i hypothalamus;
  • genetisk disposition for endokrine sygdomme;
  • hormonforstyrrelse under puberteten, under graviditet, fødsel, abort, overgangsalder på grund af ukontrolleret indtagelse af hormonelle lægemidler;
  • virkningen af ​​virussygdomme på centralnervesystemet, neuroinfektioner;
  • hjernetumorer;
  • granulomatøse sygdomme i centralnervesystemet (neurosarcoidose);
  • kronisk eller akut stress
  • forgiftning;
  • kronisk tonsillitis
  • traumatisk hjerneskade;
  • hjernens vaskulære patologier (åreforkalkning, aneurismer);
  • systematisk overspisning i barndommen på baggrund af en arvelig disposition.

Medfødte mangler i hypothalamus dannes under indflydelse af følgende faktorer hos en gravid mor:

  • sen graviditet
  • tidlig og sen toksose;
  • nedsat nyrefunktion
  • setform af fosteret og vanskeligt fødsel, fødselstraume;
  • højt blodtryk;
  • hjerte-kar-sygdomme, der fører til føtal hypoxi.

Forstyrrelse af hypothalamus funktion og andre hjernestrukturer kan også forekomme med neuroser og psykiske sygdomme (psykoendokrin syndrom). Med eliminering af eksterne påvirkningsfaktorer og behandling af den underliggende sygdom genoprettes hypothalamusens normale arbejde ofte.

De medvirkende faktorer er:

  • tilstedeværelsen af ​​foci for kronisk infektion
  • overdreven udsættelse for sollys
  • hovedtraume;
  • følelsesmæssig stress
  • rygning
  • overdreven alkoholforbrug
  • afhængighed.

Symptomer

I den indledende fase af sygdommen vises følgende symptomer:

  • øget appetit og hurtig vægtøgning
  • øget hovedpine
  • irritabilitet, depression
  • blodtryksfald
  • ansigtet bliver rundt, huden bliver rød;
  • strækmærker i form af lyserøde striber vises på bagagerummet, arme og ben, på halsen er der en "krave" med hyperpigmenteret hud;
  • acne i ansigt, bryst, ryg, betændelse i hårsækkene;
  • fedtet seboré i hovedet
  • krænkelse af menstruationscyklussen hos piger og gynækomasti (forstørrelse af brystkirtlerne) hos drenge;
  • overskydende kropshårvækst.

Fedme fører til en forværring af kønsorganerne og binyrerne, så ovenstående tegn kan være sekundære..

Hos børn observeres tidlig pubertet - hos piger opstår udviklingen af ​​brystkirtler og den første menstruation 1-2 år tidligere end hos deres jævnaldrende, og efter 2-3 år begynder en overtrædelse af den månedlige cyklus (ringe blødning eller deres fuldstændige fravær, uregelmæssighed). Hvis tumorer udvikler sig i hypofysen, vises galactorrhea syndrom (mælkesekretion fra brystkirtlerne hos mænd og kvinder). Hos kvinder observeres dysfunktionel livmoderblødning, da sådanne patienter er tilbøjelige til hyperplastiske processer og endometriose.

I de senere stadier af sygdommen er der tegn på en overtrædelse af termoregulering (hyper- eller hypotermi, temperaturstabilitet), nervøs, kardiovaskulær, respiratorisk, gastrointestinalt system hos kvinder - infertilitet på grund af forstyrrelse af æggestokkene. Afvigelser i neurologi og psyko-emotionel tilstand har følgende manifestationer:

  • overdreven søvnighed eller langvarig nattesøvn
  • forvirring af bevidsthed;
  • følelsesmæssig ustabilitet
  • apati;
  • neuroser;
  • depressive tilstande, øgede niveauer af angst;
  • migræne.

Diagnostik

Det er vanskeligt at opdage sygdommen inden kliniske symptomer opstår. Diagnosen fastlægges på baggrund af ovenstående tegn, forudsat at en komplet undersøgelse er udført, og primære sygdomme i de indre organer, endokrine kirtler og andre systemiske patologier er udelukket. De diagnostiske kriterier for sygdommen er:

  • tilstedeværelsen af ​​en række neuroendokrine syndromer;
  • krænkelse af kroppens termoregulering
  • appetitforstyrrelser, libido, døsighed;
  • tilstedeværelsen af ​​neurologiske symptomer, der indikerer skader på områder af hjernen, der støder op til hypothalamus.

For at afklare diagnosen udføres følgende undersøgelser:

  • undersøgelse af niveauet af hypofysehormoner i blodet (kortikotropin, cortisol, follitropin, somatotropin, prolactin);
  • Røntgenundersøgelse af kraniet (tegn på øget intrakranielt tryk og tryk inde i den tyrkiske sadel, nedsat blodforsyning, ændringer i kraniets knogler);
  • magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi af hjernen, som kan opdage hypofysetumorer og syndromet af "tom" sella turcica (kompression af hypofysen);
  • hjerne-ultralyd, som kan vise ventrikulær forstørrelse
  • elektroencefalogram, optagelse af overvejelsen af ​​langsomme bølger i de centrale og occipitale ledninger, udseendet af bølger i de forreste regioner, lidelser i stilkstrukturer, en forkert reaktion på prøven i hjernehalvkuglerne.

En hormonel blodprøve afslører et øget indhold af biologisk aktive stoffer:

  • insulin;
  • C-peptid produceret af bugspytkirtlen;
  • triglycerider;
  • prolactin;
  • kortisol;
  • luteiniserende hormon;
  • forholdet mellem luteiniserende og follikelstimulerende hormoner
  • skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (i de første 3 år af sygdommen øges det og falder derefter).

De fleste kvinder, der lider af denne sygdom, har ændringer i æggestokkene:

  • glat ovarieoverflade;
  • dårligt udtrykt vaskulært mønster;
  • øge deres størrelse
  • dannelsen af ​​cyster inde i dem
  • polycystisk, ovariel sklerocystose.

Ved undersøgelse af en øjenlæge bestemmes ændringer i fundus:

  • striber langs blodkarrene
  • retinal ødem;
  • udseendet af patologisk blænding
  • bleghed i det optiske nervehoved
  • udvidede vener og smalle arterier;
  • retinal angiosklerose.

Alle disse tegn indikerer et syndrom med øget vaskulær permeabilitet og blodtryk. Neurologisk undersøgelse afslører mindre forstyrrelser af kranial innervation, asymmetri af senereflekser, tegn på intrakraniel hypertension hos mere end halvdelen af ​​patienterne.

Hypothalamic syndrom adskiller sig fra forfatningsmæssig fedme og Itsenko-Cushings sygdom, hvis kendetegn er:

  • hurtig spild af muskelmasse
  • skrøbelighed af blodkapillærer;
  • osteoporose;
  • lilla-cyanotiske striae på huden.

Behandling

Taktikken ved behandling af sygdommen er som følger:

  • eliminering af faktorer, der forårsager dysfunktion i hypothalamus-hypofysesystemet (sanering af foci for kronisk infektion, eliminering af en tumor og mere);
  • forbedring af mikrocirkulation og eliminering af hypoxi i hjernen;
  • dehydrering for at reducere intrakranielt tryk;
  • regulering af neurotransmitter metabolisme;
  • fedme behandling
  • symptomatisk behandling af sygdomme i reproduktionssystemets organer;
  • psykoterapi.

Til lægemiddelbehandling anvendes stoffer:

  • anoreksigene lægemidler, der stimulerer hjernecentrene, der er ansvarlige for mæthedsfølelsen - fenfluramin, dexfenfluramin;
  • skjoldbruskkirtelhormoner med et fald i skjoldbruskkirtelfunktion;
  • stimulerende stoffer til vævsmetabolisme;
  • lægemidler til korrektion af autonome lidelser;
  • midler, der forbedrer cerebral cirkulation og metabolisme;
  • antidepressiva - serotonin-genoptagelsesinhibitorer;
  • lægemidler, der påvirker metabolismen af ​​neurotransmittere i centralnervesystemet.

Patienter skal overholde følgende kliniske anbefalinger:

  • overholdelse af en subkalorisk diæt med fuldstændig udelukkelse af let fordøjelige kulhydrater (bageri og konfektureprodukter), fraktioneret fødeindtagelse i små portioner;
  • doseret fastende
  • fysioterapi øvelser og fysisk aktivitet;
  • fysioterapi (cirkulær bruser, Charcot-bruser, hærdning);
  • udelukkelse af dårlige vaner (rygning, alkohol). udgivet af econet.ru.

P.S. Og husk, bare ved at ændre din bevidsthed - sammen ændrer vi verden! © econet

Kunne du lide artiklen? Skriv din mening i kommentarerne.
Abonner på vores FB:

Sygdomme i hypofysen og hypotalamus-hypofysesystemet

Indhold:

Beskrivelse

Hypothalamus og hypofysen er i tæt anatomisk og funktionel forbindelse, derfor betragtes de som et enkelt system. Det anbefales endda at isolere det hypothalamus-adrenohypofysiske system. Hypothalamus producerer frigivende hormoner, der stimulerer eller hæmmer hormonerne i adrenohypofysen. I neurohypophysis, vasopressin og oxytocin, akkumuleres hormoner, der syntetiseres i de supraoptiske og paraventrikulære kerner i hypothalamus, og frigives i blodet. Disse hormoner kaldes neurohormoner, og de supraoptiske, paraventrikulære kerner i hypothalamus og neurohypophysis anbefales at blive kaldt hypothalamus-neurohypophyseal endokrin kirtel [Baranov VG et al., 1977].

Da mange hypothalamus-hypofysesygdomme, hvor der observeres okulære symptomer, skyldes hypofysetumorer, vil vi overveje dette spørgsmål i begyndelsen af ​​dette kapitel..

↑ Tumorer i hypofysen

Den vigtigste form for hypofysepatologi er tumorer. Disse er hovedsageligt adenomer i den forreste eller kirtel lap (adenohypophysis). Der er tre grupper af adenomer: eosinofile, basofile og kromofobe. Endokrine lidelser i adenomer gør det muligt at skelne læsioner af chiasmen forårsaget af disse tumorer fra læsioner af anden oprindelse..

Endokrine lidelser i hypofysetumorer er meget forskellige, men de observeres ikke altid, nogle gange er de fraværende i kromofobe adenomer. Et hypofyseadenom uden endokrine lidelser isoleres i en særlig klinisk form og kaldes "oftalmisk form". Dens førende manifestation ud over ødelæggelsen af ​​den tyrkiske sadel er øjensymptomer [Tron E. Zh., 1966].

Tumorer i hypofysen i en eller anden grad ødelægger sella turcica, som afsløres ved røntgenundersøgelse af kraniet; dog med meget små tumorer detekteres de ikke radiografisk.

I forbindelse med den overdrevne produktion af væksthormon i den forreste hypofyse udvikler det kliniske billede af akromegali. Den tidligste manifestation af akromegali er seksuelle lidelser, hovedpine.

På grund af den uforholdsmæssige vækst af knogler ændres formen på kraniet, hovedsagelig ansigtsformen, meget, underkæben forstørres især mærkbart. Brusk og blødt væv, ører vokser; næsen bliver tyk, tungen vokser, læberne tykner, og hævelse i øjenlågene vises. Hænder, fødder osv. Er stærkt forstørret.

På grund af forstyrrelsen af ​​forskellige hormonfunktioner i hypofysen forstyrres også funktionerne af andre endokrine kirtler (diabetes mellitus, skjoldbruskkirtelsygdomme, diabetes insipidus).

Oftalmiske symptomer i kombination med endokrine lidelser er meget almindelige i tumorer som craniopharyngiomas. Craniopharyngioma er normalt placeret suprasellar (undertiden intersellar) og er en cyste med kolesterolkrystaller, der har tendens til at forkalkes. Tumoren komprimerer den tredje ventrikel eller blokerer Monroe-åbningen, hvilket resulterer i øget intrakranielt tryk. Væksten af ​​et craniopharyngiom ledsages af pres på sella turcica, chiasm og hypothalamisk region.

Fra endokrine lidelser skal det bemærkes et fald i hypofysens funktion og hypothalamus; dette manifesteres hos børn ved væksthæmning, underudvikling af kønsorganerne, sekundære seksuelle egenskaber, fedtaflejring på brystet, underliv, døsighed og udvikling af diabetes insipidus. I en ung alder er der en forstyrrelse af seksuel funktion.

Rettidig diagnose af disse tumorer og passende behandling (strålebehandling, kirurgisk fjernelse) er af altafgørende betydning for at forhindre blindhed og ofte for at redde patientens liv, derfor er en øjenlæge rolle i undersøgelsen af ​​sådanne patienter vanskeligt at overvurdere.

↑ Adiposogenital dystrofi (Pekhkarantz-Babinsky-Fröhlich syndrom)

Adiposogenital dystrofi opstår i forbindelse med en tumor (normalt kromofobt adenom eller craniopharyngioma), dråbe i tredje ventrikel, vaskulær trombose, blødninger, fødselstraume. Denne sygdom kan også udvikles som et resultat af skade på hypothalamus i forskellige akutte (influenza, tyfusfeber osv.) Og kroniske (tuberkulose, syfilis) infektionssygdomme og intrauterin infektion (toxoplasmose).

Patienter med denne sygdom klager over hurtig træthed, døsighed, nedsat ydeevne, vægtøgning osv. Sygdommen manifesterer sig i fedme og hypogenitalisme. Hos drenge observeres kvindelig fedtaflejring, fraværet af sekundære seksuelle egenskaber, underudvikling af kønsorganerne, kryptorchidisme. Piger i alderen 14-15 år har ingen menstruation, der er underudvikling af livmoderen og dens vedhæng.

Øjesymptomer i adiposogenital dystrofi er forårsaget af de ovennævnte patologiske processer, afhængigt af lokaliseringen af ​​hvilke karakteristiske ændringer der opstår. Med en tumor i tredje ventrikel er det mest almindelige øjesymptom kongestive optiske skiver. Kongestive diske kan kombineres med symptomer på chiasmaskader forbundet med tryk på bunden af ​​den dilaterede III ventrikel.

Af forstyrrelserne i det oculomotoriske apparat i tumorer i den tredje ventrikel er der lammelse og lammelse af de ydre øjenmuskler, lammelse og lammelse af blikket, nystagmus.

↑ Gigantisme

Hypofyse gigantisme og akromegali betragtes som aldersrelaterede varianter af den samme patologi. Baseret på denne opfattelse manifesterer en sygdom, der begyndte før puberteten, sig som gigantisme og i voksenalderen som akromegali.

Gigantisme er en sjælden sygdom, der er mere almindelig hos mænd; det manifesterer sig normalt under puberteten og skyldes øget udskillelse af væksthormon på grund af hyperplasi af eosinofile celler i den forreste hypofyse, eosinofil adenom eller ondartet tumor. Hypofyse gigantisme er kendetegnet ved høj vækst (for mænd over 200 cm, for kvinder over 190 cm). Længden af ​​lemmerne hersker over kroppens længde, kraniets størrelse svarer ikke til væksten (relativt lille). Dysfunktion i kønskirtlerne bemærkes ofte. Ofte er der en stigning i skjoldbruskkirtlen med symptomer på hyperthyreoidisme, nogle gange med exophthalmos. Da eosinofilt adenom i barndommen er lille, observeres der normalt ikke lidelser i synsorganet; ændringer, der er karakteristiske for hende, udvikler sig i en senere periode.

↑ Diabetes insipidus

Der er hypotalamiske og nyreformer af diabetes insipidus. Hypothalamisk diabetes insipidus skyldes mangel på antidiuretisk hormonproduktion. Det kan være en uafhængig sygdom eller en af ​​manifestationerne af nogle endokrine og ikke-endokrine sygdomme; forekommer oftere mellem 18 og 25 år.

Nyresukker insipidus forekommer kun hos mænd. Sygdommen er genetisk bestemt, nedarvet i et recessivt kønsrelateret mønster.

Diabetes insipidus er oftest forårsaget af neurotrope virale infektioner (influenza osv.) "Kan være forbundet med andre akutte og kroniske sygdomme (kighoste, skarlagensfeber, tyfusfeber, tilbagefaldende feber, sepsis, tuberkulose, syfilis) såvel som med traumatisk hjerneskade, tumorer i hypofysen og hypothalamus. Denne sygdom kan kombineres med anden endokrin patologi (adiposogenital dystrofi, akromegali og gigantisme, hypofysedværg, Simmonds syndrom, Itsenko-Cushings sygdom).

Manglen på antidiuretisk hormon kan være absolut med beskadigelse af de supraoptiske og paraventrikulære kerner i hypothalamus såvel som hypothalamus-hypofysen, gennem hvilke fibre neurosekretorien kommer ind i hypofysens bageste lap og relativt på grund af overskuddet af dets ødelæggelse i periferien.

Diabetes insipidus kan også udvikles med medfødt patologi i nyrerørreceptorerne.

Mangel på antidiuretisk hormon forårsager et fald i genabsorptionen af ​​vand i nyrerne og øget urinproduktion. Dehydrering af kroppen begynder, hvilket ledsages af irritation af det tilsvarende centrum af hypothalamus, hvilket resulterer i en stærk tørst.

Diabetes insipidus forekommer oftest pludselig, sjældnere udvikler den sig gradvist. Patienter klager over konstant tørst og hyppig rigelig vandladning, nedsat appetit, hovedpine, svaghed osv..

Ekspansion af maven kan forekomme på grund af indtagelse af en stor mængde væske såvel som dens udeladelse; undertiden gastritis, colitis udvikler sig.

Hos kvinder er der i nogle tilfælde en krænkelse af menstruationscyklussen op til amenoré, en tendens til spontan abort. Hos mænd er der et fald i libido og impotens. Børn oplever væksthæmning og seksuel udvikling, sengevædning.

Ændringer i synsorganet i diabetes insipidus observeres hovedsageligt i tilfælde, hvor denne sygdom udvikler sig som et resultat af skade på hypothalamus-hypofyseområdet af en tumor, en inflammatorisk proces. Hvis der er kompression af en tumor eller anden dannelse af synsnervens skæringsområde, udvikler sig chiasmal syndrom, og hvis der er en stigning i intrakranielt tryk, opstår der et stillestående synsnervenhoved. Muligt øget intraokulært tryk.

I diabetes insipidus er andre ændringer i synsorganet blevet beskrevet. Nogle gange er der klager over "tørre" øjne, træthed ved læsning. Der var et signifikant fald i hornhindens følsomhed, træghed i pupillreaktioner.

Hyd Hyperhydropexy syndrom (Parkhons syndrom)

Denne sygdom, der hovedsagelig forekommer hos mænd, er forårsaget af overdreven produktion af antidiuretisk hormon, mens væske med jævne mellemrum bevares i kroppen, vandforgiftning opstår, oliguri med en høj relativ tæthed af urin (1.020-1.030).

Patienter med hyperhydropektisk syndrom klager over hovedpine, nedsat urinproduktion. Patienter har tør og bleg hud på kroppen, ensartet fedme, ødem forekommer ofte på forskellige
dele af kroppen. Kvinder kan udvikle amenoré, mænd har nedsat seksuel funktion, impotens.

Det menes, at mentalt traume, toksisk-infektiøse effekter og allergiske faktorer er af en vis betydning i forekomsten af ​​Parkhons syndrom..

Af øjensymptomer bemærkes en indsnævring af retinalarterierne, som er forbundet med vasopressoreffekten af ​​vandfri hormon. Imidlertid øges det samlede blodtryk hos patienter med dette syndrom ikke, hvilket har en vis diagnostisk værdi..

↑ Lawrence-Moon-Barde-Biedl syndrom

Denne sygdom er, ligesom adiposogenital dystrofi, forbundet med skader på hypothalamus-hypofysesystemet..

Kliniske manifestationer af Lawrence-Moon-Bardet-Biedl syndrom ligner meget dem i fedt-kønsdystrofi: fedme, hypoplasi i kønsorganerne, nedsat seksuel funktion, dårlig udvikling af sekundære seksuelle egenskaber.

Ud over disse symptomer er der en krænkelse af vækstprocessen, kraniumdeformitet, polydactyly, mental retardation. Karakteriseret ved muskelsvaghed, døsighed, øget appetit og tørst.

Et vigtigt sted i det kliniske billede af sygdommen er optaget af øjensymptomer: strabismus, nystagmus, nærsynethed, retinal pigmentdystrofi.

Patienter med retinal pigmentdystrofi klager over nedsat syn og orienteringsbesvær i skumringen. Når oftalmoskopisk undersøgelse af fundus på dets periferi bestemmes karakteristiske pigmenterede foci i form, der ligner knoglekropper (fig. 42).

Gradvist øges deres antal, de spredes til centrum, nethindens kar indsnævres. Andre områder af fundus er misfarvet, nogle gange så meget, at selve choroid er synlig. Optikskiven bliver gulhvid, atrofisk.

Den centrale vision forbliver høj i lang tid. Synsfeltet indsnævres koncentrisk, og ved den ekstreme periferi (inden for 10 °) forbliver det. Efterhånden som processen skrider frem, observeres en yderligere indsnævring af synsfeltet op til den rørformede. I et langt avanceret stadium observeres undertiden komplikationer: grå stær, glaukom. Ændringer i det makulære område kan også forekomme..

↑ Hypothalamus-hypofyse kakeksi (Simmonds syndrom) og postpartum hypopituarisme (Skien syndrom)

Hypothalamus-hypofyse kakeksi (Simmonds syndrom) udvikler sig som et resultat af destruktive ændringer i hypofysens forreste lap og i hypothalamus. Dette fører til utilstrækkelig adenohypofyse og progressiv udmattelse. Sygdommen rammer oftest kvinder i alderen 30-40 år og er forårsaget af læsioner i hypothalamus-hypofyseregionen af ​​tumorer såvel som akut eller kronisk infektiøs sygdom (influenza, tyfus, tuberkulose, syfilis osv.) Samt en kraniumskade ledsaget af blødning i den forreste lap hypofyse. Symmonds sipdroma kan også forekomme efter operationen - giiophysiectomy.

I forbindelse med disse læsioner falder funktionen af ​​de tredobbelte hormoner i adenohypophysen ud, og som følge heraf falder funktionen af ​​de perifere endokrine kirtler, hovedsageligt skjoldbruskkirtlen, gonaderne og binyrebarken..

Patienter klager over svaghed, appetitløshed, hovedpine, døsighed, chilliness, forstoppelse, skiftevis med diarré, nedsat libido, menstruations uregelmæssigheder.

Tegn på for tidlig aldring, svær udmattelse, svagt subkutant fedtlag, bleghed og hudatrofi, hårtab, atrofi i underkæben, tandkaries og tandtab er karakteristiske. Bradykardi, hypotension, tarmatony og ptose og leverdysfunktion er noteret. Der er markante ændringer i den neuropsykiske sfære: sløvhed, depression, hukommelsestab osv. Efterhånden som processen skrider frem, udvikler de symptomer, der observeres i skizofreni..

Med Simmonds syndrom er der forskellige symptomer fra siden af ​​synsorganet. Patienter klager undertiden over nedsat syn, hurtig træthed ved læsning. I nogle tilfælde er der hårtab i øjenbrynområdet, øjenvipper ødem i øjenlågene, indsnævring af øjenlidserne, atrofi af det subkutane og orbitale væv, muskler og tilbagetrækning af øjenkuglerne. Nogle gange er der ødem i øjenlågets øjenlåg og øjeæblet, nedsat følsomhed i hornhinden, træg pupillreaktioner, udvikling af grå stær.

Ændringer i synsorganet skyldes hovedsageligt beskadigelse af adenohypofysen af ​​en tumor eller andre patologiske processer. Det mest almindelige er chiasmal syndrom (bitemporal hemianopsia eller bitemporal indsnævring af synsfeltet); senere udvikler sig primær atrofi i optisk nervehoved. Hvis tumorvækst ledsages af en stigning i intrakranielt tryk, kan der opstå stagnerende optisk disk. Naturligvis ledsages alle disse ændringer af et syn i synet..

Postpartum hypopituarism (Skiens syndrom) i dets kliniske billede ligner Simmonds syndrom, men i mindre grad. Sygdommen udvikler sig langsomt, har et kronisk forløb; der observeres ingen skarp udtømning. Symptomer på skjoldbruskkirtelinsufficiens bemærkes ofte ledsaget af dets pastaagtige, undertiden hævelse i ansigtet, underekstremiteter.

Mentale ændringer i Skiens syndrom er milde og er forbundet med hypothyroidisme.

Det antages, at postpartum hypopituarisme er forårsaget af vasospasme i adenohypophysekarrene, der opstår under blødning under fødslen..

Ændringer i synsorganet i Skiens syndrom svarer til dem i Simmonds syndrom, men er mindre udtalt.

↑ Syndrom med vedvarende amning og amenoré (Chiari-Frommel)

Chiari-Frommel syndrom forekommer hos kvinder og piger som et resultat af skade på hypothalamus med den efterfølgende udvikling af endokrine lidelser. Ofte er årsagen til sygdommen et kromofobt hypofyseadenom, en tumor i hypothalamus. I denne henseende ophører prolactinfrigivelse - en hæmmende faktor med at have en hæmmende virkning på prolactinproduktionen, hvilket fører til kontinuerlig amning.

Patienter med dette syndrom klager over hovedpine, uregelmæssigheder i menstruationen, mælkesekretion fra brystkirtlerne, og dette er ikke forbundet med graviditet og fodring af barnet. I nogle tilfælde bemærkes udtømning, i andre tværtimod overskydende fedtaflejring. Hypertrichose observeres.

Øjesymptomer er hovedsageligt forårsaget af en tumor i hypofysen, som lægger pres på den optiske chiasme. Dette medfører en bitemporal indsnævring af synsfeltet, bitemporal hemianopsi. I fremtiden udvikler sig synkende nerves faldende atrofi.

Ændringer i synsorganet observeres ikke i alle tilfælde, hos nogle patienter forløber processen ikke i lang tid, og Chiari-Frommel syndrom manifesteres kun ved vedvarende amning og menstruations uregelmæssigheder, amenoré.

↑ Itsenko-Cushings sygdom og syndrom

I 1932 beskrev N. Cushing detaljeret det kliniske billede af sygdommen forbundet med tilstedeværelsen af ​​et basofilt hypofyseadenom. Men tilbage i 1924 rapporterede N.M. Itsenko et lignende billede af sygdommen, hvor ændringer blev etableret i den interstitielle hjerne. I denne henseende blev det foreslået at kalde den patologiske tilstand beskrevet af disse forfattere Itsenko-Cushings sygdom.

Baseret på moderne ideer om et enkelt system af hypothalamus-hypofyse-binyrebark, mange forfattere kalder Itsenko-Cushings sygdom en patologisk proces, hvor hypothalamus og andre dele af centralnervesystemet, der regulerer hypothalamus-funktionen, hypofysen (hypofyseadenom) og Itsenkos syndrom primært påvirkes Cushinga er en patologisk proces, hvor binyrerne primært påvirkes [Gncherman E. 3., 1971; Vaskzhova E.A. og andre, 1975 osv.].

Itsenko-Cushings syndrom kan også være forårsaget af ektopiske tumorer, der producerer ACTH-lignende stoffer og hyperkortisolisme forbundet med behandling af forskellige sygdomme med kortikosteroider..

Hyperkortisolisme er den vigtigste manifestation af både Itsenko-Cushings sygdom og Itsenko-Cushings syndrom. De kliniske manifestationer af Itsenko-Cushings sygdom og Itsenko-Cushings syndrom har mange almindelige symptomer.

Itsenko-Cushings sygdom og syndrom hos kvinder observeres 5 gange oftere end hos mænd. Sygdommen rammer personer i alderen 20 til 40 år. Allerede i den tidlige periode klager patienterne over svaghed, hvilket sandsynligvis er forbundet med øget katabolisme på grund af øget produktion af cortisol samt hypokalæmi. Klager over hovedpine, smerter i hjertet, hjertebanken er ret almindelige, og smerter i rygsøjlen og ribbenene er ikke ualmindelige. Kvinder er bekymrede over uregelmæssigheder i menstruationen, infertilitet, mænd - svækkelse af libido og seksuel funktion.

Klager over en ændring i udseende (fedme, hudfarve) præsenteres med en allerede udviklet proces. Det antages, at hyperkortisolisme forårsager sådanne manifestationer af sygdommen som osteoporose, steroiddiabetes, hypokalæmi, muskelatrofi, karakteristisk fedme, matronisme og trofiske ændringer i huden. Hovedpine, svimmelhed, syns- og hørelidelser, døsighed, søvnløshed, nedsat vestibulære funktioner, nattesult, mental depression betragtes som hypotalamiske og cerebrale symptomer.

Naturligvis er denne opdeling betinget, for eksempel kan arteriel hypertension være af central oprindelse og kan være forbundet med hyperkortisolisme såvel som med sekundær nedsat nyrefunktion.

Med sygdom og Itsenko-Cushings syndrom har patienter et karakteristisk udseende: ansigtet bliver rundt, måneformet. Fedme i nakken, supraklavikulære regioner, brystkirtler, mave, ryg (i regionen af ​​de øvre brysthvirvler) observeres. Der er ingen tegn på fedme i ekstremiteterne. Ansigtets hud bliver lilla-cyanotisk, et marmor mønster vises på huden på skuldre, ben, lår, striae er meget karakteristiske. Acne, koger forekommer ofte. Overdreven hårvækst hos kvinder.

Muskelvævsatrofi forårsaget af nedsat proteinmetabolisme (forårsaget af katabolisk virkning af glukokortikoider, hæmning af proteinsyntese) bemærkes ofte. Osteoporose er meget almindelig og fører ofte til knoglebrud. Osteoporose, som normalt forekommer i den sene periode af sygdommen, skyldes den katabolske virkning af glukokortikoider på knoglevæv.

Det tidligste og hyppigste symptom på sygdommen og Itsenko-Cushings syndrom er arteriel hypertension (fig. 43).

Blodtrykket kan nå høje niveauer (systolisk 250 mm Hg, diastolisk 150 mm Hg). Jo mere alvorlig form af sygdommen er, jo mere udtalt arteriel hypertension. I dette tilfælde kan fænomenerne kardiovaskulær svigt udvikle sig..

Ændringer i nyrefunktionen, der er karakteristiske for arteriel hypertension, bemærkes også. I patogenesen af ​​hypertensivt syndrom sammen med en krænkelse af de centrale mekanismer til regulering af vaskulær tone er hypersekretion af mineralokortikoidhormoner - aldosteron, kortikosteron - vigtig. Elektrolytforstyrrelser, der fører til hypokaliæmi og hypernatræmi, kan bidrage til ødemer.

Et af de tidlige tegn på sygdommen og Itsenko-Cushings syndrom er en forstyrrelse af kønskirtlenes funktioner. Hos kvinder manifesterer dette sig i en krænkelse af menstruationscyklussen op til amenoré, nedsat fertilitet, hypertrichose, hirsutisme.

Med sygdommen og Itsenko-Cushings syndrom er glukosetolerance ofte nedsat, og latent eller åbenlys diabetes udvikler sig. Særlige forhold i løbet af mild til moderat diabetes mellitus i disse sygdomme er sjældenheden af ​​ketoacidose, hyppig glukosuri med lav glykæmi (uoverensstemmelse mellem niveauet af glykæmi og glukosuri)

Med Itsenko-Cushings sygdom har ca. 10% af patienterne hyperpigmentering af huden på nakke, albuer, underliv forårsaget af øget sekretion af adrenokortikotrope og melanocyt-stimulerende hormoner. Med Itsenko-Cushings syndrom mangler hudpigmentering.

Således kan Itsenko-Cushings sygdom tilskrives de neuroendokrine former for hypothalamis syndrom, og den såkaldte teenagekortkortisme kan også tilskrives dem. Sidstnævnte adskiller sig fra den typiske Itsenko-Cushings sygdom, idet unge med denne læsion har en højere vækst end deres jævnaldrende, hvilket skyldes overskydende produktion af væksthormon sammen med adrenokortikotropisk hormon.

Ud over den typiske form for Itsenko-Cushings sygdom observeres den såkaldte slettede form af sygdommen, når der på baggrund af Cushings ændringer i patientens udseende ingen symptomer er karakteristiske for Itsenko-Cushings sygdom: osteoporose, arteriel hypertension, en klar krænkelse af kulhydratmetabolisme [Vasyukova E.A. et al., 1975].

Itsenko-Cushings syndrom forårsaget af tumorer med ekstra binyrelokalisering (bronchi, bugspytkirtel, mediastinum osv.) Er præget af hurtig progression og signifikant sværhedsgrad af alle symptomer på sygdommen.

På nuværende tidspunkt er metoderne til diagnosticering af Itsenko-Cushings sygdom og Itsenko-Cushings syndrom blevet forbedret betydeligt, hvilket giver mulighed for differentieret diagnose mellem dem. Disse metoder inkluderer bestemmelse af sekretionshastigheden og undersøgelse af indholdet af kortikosteroider i blod og urin. I Itsenko-Cushings sygdom øges udskillelsen af ​​cortisol signifikant med en relativt ubetydelig stigning i udskillelsen af ​​andre kortikosteroider; i godartede tumorer i binyrebarken, produktionen af ​​kortikosteroider og deres indhold i blod og urin adskiller sig lidt fra de tilsvarende indikatorer i Itsenko-Cushings sygdom, og i ondartede tumorer i binyrebarken bemærkes en signifikant stigning i sekretionen af ​​11-deoxycortisol og kortikosteron.

Funktionelle tests er velkendte for den differentielle diagnose af Itsenko-Cushings sygdom og Itsenko-Cushings syndrom. Prøver med metapirin og dexametaeon er blevet udbredt..

Ved diagnosen af ​​sygdommen og Itsenko-Cushings syndrom spiller røntgenundersøgelse en ubetydelig rolle. Basofile adenomer i hypofysen, som kan forårsage Itsenko-Cushings sygdom, er små i størrelse og detekteres ikke radiografisk (på grund af dette er der ingen okulære symptomer, der er karakteristiske for hypofysetumorer). Tumorer i binyrebarken, der forårsager Itsenko-Cushings syndrom, opdages kun radiografisk, når de når store størrelser, og i de fleste tilfælde opdages de ikke.

Med sygdom og Itsenko-Cushings syndrom forekommer forskellige øjensymptomer. I forbindelse med arteriel hypertension opdages retinal angiopati oftest, som forsvinder, når blodtrykket normaliseres; sjældnere udvikler hypertensiv angiosklerose i nethinden og endnu mindre ofte hypertensiv retinopati. Den overvejende forekomst af små ændringer i nethinden (angiopati) skyldes tilsyneladende det faktum, at både sygdommen og Itsenko-Cushings syndrom udvikler sig i en ung alder, når det intraokulære vaskulære system er meget resistent over for skadelige faktorer [Margolis MG, 1973].

I tilfælde af Itsenko-Cushings sygdom og syndrom bestemmes også forstyrrelser i reguleringen af ​​det intraokulære tryk, normalt afhængigt af typen af ​​forbigående symptomatisk hypertension. En stigning i oftalmotonus kan være vedvarende med udvikling af glaukom symptomer. Der er forskning, der viser, at primær glaukom kan skyldes hyperkorticitet.

I Itsenko-Cushings sygdom kan der undertiden udvikles exophthalmos, der er forbundet med øget hormonel funktion af den forreste hypofyse, hvorfra en særlig exophthalmic faktor er isoleret..

Med Itsenko-Cushings sygdom kan der være symptomer forårsaget af skader på de basale diencephaliske dele af hjernen: en følelse af udbulning af øjenkuglerne, smerter i øjenbrynets område og bag øjenkuglerne. I inflammatoriske processer ved hjernens basis kan der udvikles ændringer i optiske nerver; nogle gange er der ptose i det øvre øjenlåg, anisocorpia, lammelse af blikket opad, hvilket tilsyneladende skyldes nederlaget for firdoblingen og kernerne i de okulomotoriske nerver [Gincherman E. 3., et al., 1969].

↑ Dysregulering af intraokulært tryk i hypotalamus-hypofyselæsioner

Spørgsmålet om dysregulering af intraokulært tryk i hypothalamus-hypofyselidelser er meget relevant..

Talrige forskere har fundet ud af, at der med denne patologi ofte forekommer forskellige overtrædelser af reguleringen af ​​intraokulært tryk, der ofte ligner primært glaukom, derfor har et antal forfattere foreslået udtrykket "diencephalic glaucoma". Senere begyndte de at kalde den tilstand, hvor der er en stigning i intraokulært tryk, symptomatisk hypertension i øjet. Dette udtryk afspejler stort set essensen af ​​de ændringer, der opstår i den specificerede tilstand.

Dysregulering af intraokulært tryk udtrykkes ikke kun i en stigning i intraokulært tryk, men også i høje daglige intraokulære trykkurver. Differentialdiagnose mellem primær glaukom og okulær hypertension forårsaget af hypothalamus-hypofyselidelser er meget vigtig, da arten af ​​de terapeutiske virkninger afhænger af dette. Symptomatisk øjenhypertension er kendetegnet ved nogle funktioner, der tillader afvisning af diagnosen primær glaukom. I hypotalamus-hypofyseforstyrrelser er intraokulært tryk meget let, det kan ændre sig markant i løbet af dagen, men det kan være ret vedvarende i lang tid. En stigning i det intraokulære tryk ledsages i nogle tilfælde af en forringelse af den generelle tilstand, der vises en hovedpine, en hurtig puls og opkastning er mulig. Provokerende test (mørk, koffein, med vandbelastning) forårsager ikke en stigning i oftalmotonus. Brug af miotiske lægemidler (pilocarpin, eserin, proserin, tosmilen, phosphacol osv.) Reducerer ikke det intraokulære tryk.

Med symptomatisk hypertension i øjnene er der ingen dystrofiske ændringer i den forreste del af øjeæblet såvel som ændringer i fundus, der er karakteristisk for glaukom (forskydning af det vaskulære bundt til næsesiden, marginal udgravning af optisk nervehoved).

Tonografiske undersøgelser gør det muligt at fastslå, at med symptomatisk hypertension i øjnene øges udskillelsen af ​​intraokulær væske med en normal koefficient for let udstrømning. Grænserne for synsfeltet forbliver normalt normale, synsstyrken falder ikke.

En bekræftelse af symptomatisk øjenhypertension og ikke glaukom er også det faktum, at behandling af hypothalamus-hypofysesygdomme har en normaliserende virkning på det intraokulære tryk. Det skal dog huskes, at med symptomatisk øjenhypertension observeret i lang tid, kan sekundær skade på dræningssystemet i øjet forekomme, og glaukom kan udvikle sig..

Toksiske læsioner af hypothalamus (kronisk tetraethyl-blyforgiftning) kan også forårsage symptomatisk øjenhypertension [Skripnichenko 3. I., 1965]. Under indflydelse af et giftigt stof på den hypothalamiske region forstyrres reguleringen af ​​det intraokulære tryk og hydrodynamikken i øjet. Efter afslutningen af ​​det giftige stofs virkning normaliseres intraokulært tryk og øjenhydrodynamik.

Symptomatisk hypertension i øjnene kan også forekomme i tilfælde af forgiftning med pesticider [Glazko IV, 1969] såvel som i kraniocerebralt traume [Kalfa S.F., 1970].

Forekomsten af ​​symptomatisk øjenhypertension i cervikal osteochondrose er forbundet med kompression af vertebralarterien, og dette fører især til en forringelse af blodtilførslen til hypothalamus [Zolotareva MM, 1970].

Vi dvæler ikke ved spørgsmålet om dysregulering af intraokulært tryk forårsaget af ændringer i hypothalamus-hypofyse-skjoldbruskkirtelsystemet såvel som i hypothalamus-hypofyse-binyresystemet og i hypothalamus-hypofyse-gonads-systemet. Dette spørgsmål er dækket af de relevante afsnit i dette kapitel..

Det skal konkluderes, at det er nødvendigt at foretage en grundig oftalmologisk undersøgelse (tonometri, elastotonometri, tonografi, biomikroskopi, mikrogonioskopi, oftalmoskopi, perimetri osv.) Hos patienter med hypothalamus-hypofysesygdomme for at kunne fastslå den korrekte diagnose i rette tid..

For Mere Information Om Migræne